06.16 得了这种病生不如死,连眼皮都抬不起来!出生到百岁都可能得

本文专家:

擅长:重症肌无力、多发性硬化等神经免疫病

出诊时间:周一上午(特需门诊)、周三上午(专家门诊)

擅长:重症肌无力、多发性硬化、视神经脊髓炎、炎性肌肉病、中枢神经系统白质和脱髓鞘疾病等

出诊时间:周三下午

(健康时报记者 毛圆圆)四肢无力、表情僵硬、吞咽困难、饮水咳呛,甚至连眼皮都抬不起来,这是重症肌无力(MG)!

“很多人都不知道这个病,我也是在云南支教时,看到一个孩子眼皮抬不起来,都是用手去抬眼皮,这才了解了这个病。”知名演员张晓龙说道。6月15日是“重症肌无力关爱日”,健康时报记者走进北京医院,与演员张晓龙一起关注

图自张晓龙微博

任何年龄都可能发生重症肌无力

重症肌无力,是一种慢性自身免疫性疾病,“在中国,大多数重症肌无力患者会出现眼皮下垂、看东西双影、看东西觉得眼动受限、表情发僵、吞咽障碍、四肢无力,其中还有一个明显特征是‘晨轻暮重’,也就是下午或劳累后加重,晨起或休息后减轻。”北京医院神经内科副主任医师殷剑介绍。

重症肌无力的发病原因主要是和患者胸腺感染有关,北京医院神经内科主任医师张华解释,当患者身体产生了一种不正常的抗体,就可能引发了重症肌无力。而且,这种罕见病在任何年龄都可以发病,最小的患者是新生儿,北京医院最高诊断99岁新发病肌无力。目前,重症肌无力的发病人群,女性多于男性,男女比例是1:2,女性在20岁~40岁发病较多,男性在40岁以后发病比较多。

重症肌无力危象死亡率已达1%以下

过去,重症肌无力被称为“第二癌症”、“难治之症”,“在80年代,重症肌无力一旦出现危象,死亡率可以达到80%~85%,但是现在在我们病房治疗的患者,

死亡率可以达到1%以下。所以,重症肌无力患者不必恐慌这种罕见病”,张华主任谈道。

“治疗重症肌无力手段越来越多,药物可以帮助多数患者迅速缓解肌无力的症状,比较重的患者还可以应用血浆置换或者大剂量免疫球蛋白等治疗,经过综合治疗(包括胸腺切除手术等)大部分患者能够正常生活和工作,包括能够顺利结婚生子。

切除胸腺是重症肌无力的治疗手段之一,胸腺是部分重症肌无力的起始靶器官,切除了胸腺可以使一部分患者体内的重症肌无力抗体降低,对重症肌无力起到一定的治疗作用,也有一小部分患者胸腺切除可能不能获益,也可能引起重症肌无力加重甚至引起肌无力危象。”

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殷剑主任介绍,从症状上区分,重症肌无力患者的主要表现是肌肉无力,其累积的肌肉萎缩是很少见的,而渐冻症患者的症状则会从无力、易疲劳等症状,逐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难;其次,渐冻症很少会出现“晨轻暮重”的情况,不会像重症肌无力的症状那样,一会好一会坏,上午好下午不好,前几个月好后几个月不好,渐冻症的病情一般是会一直加重的。

从愈后上区分,重症肌无力患者和渐冻症患者的愈后明显不同,中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英等公布的3项单中心研究数据显示,我国“渐冻人症”患者平均年龄约为53岁,实际平均生存期(30.5±20)个月,预计平均生存期89.4个月,国外患者平均年龄在60岁左右,平均生存期为42个月。而MG病人的预期寿命只比正常少1年~2年。

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