胸膜孤立性纤维瘤概述
胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的胸部肿瘤，约占胸膜原发肿瘤的 5%，发病率约十万分之 2.8
发病率无性别差异，多见于 50—70 岁人群
该病起源于胸膜间皮下非定型间充质层的树突间质细胞，是一种 CD34 表达阳性的间叶组织细胞肿瘤
临床表现无特异性，肿瘤缓慢生长对周围的正常组织产生压迫；出现咳嗽，胸痛，甚至肺性骨关节病
少数情况可引起副瘤综合征，肿瘤分泌 2 型类胰岛素样生长因子而出现低血糖（Doege-Potter 综合症）一般认为其为良性肿瘤，但有约 20% 恶变或向周围浸润
No.2
胸膜解剖
脏胸膜：被覆于肺表面
壁胸膜包括：膈胸膜，纵隔胸膜，肋胸膜，胸膜顶
胸膜腔：脏胸膜与壁胸膜之间围成的潜在间隙
胸膜隐窝：在壁胸膜各部转折处，脏、壁胸膜之间留有一定的间隙，称为胸膜隐窝；包括肋膈隐窝和肋纵隔隐窝，以肋膈隐窝最大且位置最深；胸膜腔积液常首先蓄积于此处
胸膜的神经
壁胸膜：肋间神经和膈神经，躯体感觉神经
脏胸膜：来自肺丛，属内脏神经
胸膜的血管
壁胸膜：体循环；肋胸膜-肋间动脉和胸廓内动脉；纵隔胸膜和膈胸膜-心包膈动脉和支气管动脉分支；胸膜顶-锁骨下动脉及其分支
脏胸膜：支气管动脉及肺动脉双重供血
No.3
影像表现
影像检查主要以 CT 平扫+增强为主
胸腔内实性肿块，与胸膜宽基底相连
孤立性肿块，边缘清楚光整，浅分叶
病灶发现时一般较大，直径达 8 cm 以上
密度较均匀，增强后均匀中等强化；病灶较大时可密度不均匀，增强后地图样强化
肿瘤内可见迂曲血管影及假包膜，少数病灶可见胸膜蒂
MR 检查更能反应肿瘤特性及与胸膜关系
T1WI 多呈等低或等信号，T2WI 信号变化多样，可同时有高低信号区
T2WI 高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区反映致密胶原纤维
增强不均匀强化
CASE 1
68Y/F 咳嗽、咳痰 20 余天4
CASE 2
70Y/F 咳嗽、咳痰 5 年余，检查发现肺部结节 2 天
CASE 3
55Y/F 发现纵隔占位 10 余天
CASE 4
50Y/F 发现右肺占位 10 余天
No.4
胸膜孤立性纤维瘤的鉴别诊断
结核球
由肺部继发结核病灶演变而成
男性多于女性，年龄多小于 40 岁，多有结核感染史和接触史
好发于两上肺尖后段及下叶背段
球形，有卫星灶，平扫密度较高，可不均匀，可伴钙化，结核空洞
结核球是由纤维肉芽组织包裹的干酪样坏死物形成的，由于中央干酪样坏死部分无血管，故而在增强扫描时无强化或轻微强化，部分病灶边缘强化
CASE 1
59Y/F 左侧胸痛 10 余天
炎性假瘤
肺实质内非特异性慢性增殖性炎症形成的肿瘤样病变
有呼吸道感染史，中老年多见
好发于中下肺叶和肺外周部分，可跨段或跨叶
结节或团片状，病灶形态多样，可有长毛刺，可见特征性的方形征，桃尖征
肺门侧引流支气管影、周边晕圈样改变和网格状改变
病灶增生形成炎性肉芽肿，增强为中度至明显的不均匀强化
CASE 1
47Y/F 胸闷咳嗽 10 天入院
硬化性血管瘤
肺内良性肿瘤，过去认为其起源于血管，随着免疫组化技术的进步，现认为其起源于 II 型肺泡上皮细胞
肺内单发结节，圆形或类圆形，边界较清楚，锐利光整，无明显毛刺和分叶
CT 增强明显强化，病灶较大时可为不均匀强化
贴边血管征，肺动脉为主征及尾征
CASE 1
76Y/F 胸闷、心悸 1 月余
肺肉瘤
原发性肺肉瘤是一种较少见的肺部恶性疾病，起源于支气管基质、支气管壁、血管壁等的肺间质组织
占肺部原发性恶性肿瘤的 1% ～ 4%，主要见于老年患者
可发生在肺的中央或周围，有好发于肺上叶的报道
瘤体一般较大，膨胀性生长，多分布于肺周边部（周围型），且瘤体边界清楚、密度均匀；周围型与胸膜关系密切，可有胸膜牵拉，胸腔积液
快速强化，持续性强化，瘤体较大时可有坏死
CASE 1
65Y/F 发现左肺占位 3 年余，乏力 2 月
肋间神经鞘瘤
肋间神经鞘瘤较少见，起源于肋间神经 Schwann 细胞
类圆形或椭圆形，边缘清晰，包膜完整，位于肋间隙，多沿神经分布
可有肋骨受压吸收及肋间隙增宽
囊变坏死常见，增强后不均匀强化
CASE 1
69Y/M 胸痛 2 月余
间皮瘤
起源于胸膜间皮细胞的肿瘤，临床少见，约占胸膜肿瘤的 5%，常有石棉接触史；分为局限型和弥漫型
恶性间皮瘤特征表现为单侧弥漫性胸膜增厚，，表现为胸膜弥漫性结节、肿块状增厚或环状增厚，常伴胸腔积液；弥漫结节均匀强化，较大者可有坏死
局限性良性间皮瘤鉴别困难
CASE 1
55Y/M 乏力、气喘 1 个月
No.5
总结
胸膜孤立性纤维瘤起源于胸膜间皮下非定型间充质，属良性肿瘤，临床罕见
临床症状无特异性，缓慢生长压迫产生相应症状，可有副瘤综合征
影像表现为较大的孤立性肿块，宽基底与胸膜相连， 中度均匀强化，肿块较大地图样强化，可有增粗迂曲血管及假包膜
与肺内及胸膜的良性肿瘤，肿瘤样病变及少部分恶性肿瘤鉴别，根据病灶与胸膜的关系及强化方式鉴别
【版权声明】本平台属公益学习平台，转载系出于传递更多学习信息之目的，且已标明作者和出处，如不希望被传播的老师可与我们联系删除