你以為關節痛就一定是類風溼?NO!閏月教授系列科普之硬皮病

部分硬皮病患者會出現類似類風溼關節炎的症狀,但是往往會有雷諾徵、消化不良、皮膚增厚(最常見是手指伸側),及毛細血管擴張(最常見於面部和指甲下緣)。什麼是雷諾徵呢?就是是由於寒冷或情緒激動引起發作性的手指(足趾)蒼白、發紫然後變為潮紅的一組綜合徵。雷諾徵也可以發生在鼻尖,其病理基礎是血管炎。

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雷諾徵

硬皮病雖然具有遺傳基因背景,但並屬於遺傳性疾病。由於中國在這方面一向缺乏流行病學研究,所以國內發病率並不清晰。在美國,每百萬人口中約有286人被診斷為硬皮病,全國總病例大約為10萬人。該病男女比值為1:4.6,也就是說女性多發,可以發生於任何年齡階段。

硬皮病大體分為瀰漫性硬皮病、侷限性硬皮病和硬斑病三種,以前兩種最常見。超過95%的患者都是首先出現雷諾徵和關節痛而就診,從而被誤診為類風溼關節炎或未分化關節炎。就內臟損害來說,硬皮病最常累及食道,發生率超過80%,導致吞嚥困難、胃食管返流徵,從而有患者首先是去消化科就診,經治效果不佳後轉診到風溼科確診。

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面部毛細血管擴張(摘自哈里森內科學)

嚴重的內臟損害還有間質性肺病和腎危象。其中,瀰漫性硬皮病患者中有65%發展成間質性肺損害,並且,無論侷限型還是瀰漫型,15%的患者會最終發展成肺動脈高壓,進而因右心衰竭死亡。15%的瀰漫型和2%的侷限型硬皮病會出現腎危象,需要聯合腎科進行透析、腎移植等。此外,肌肉組織和心血管系統均會有不同程度的受損。

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間質性肺炎

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