部分硬皮病患者会出现类似类风湿关节炎的症状，但是往往会有雷诺征、消化不良、皮肤增厚（最常见是手指伸侧），及毛细血管扩张（最常见于面部和指甲下缘）。什么是雷诺征呢？就是是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。雷诺征也可以发生在鼻尖，其病理基础是血管炎。
雷诺征
硬皮病虽然具有遗传基因背景，但并属于遗传性疾病。由于中国在这方面一向缺乏流行病学研究，所以国内发病率并不清晰。在美国，每百万人口中约有286人被诊断为硬皮病，全国总病例大约为10万人。该病男女比值为1：4.6，也就是说女性多发，可以发生于任何年龄阶段。
硬皮病大体分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病和硬斑病三种，以前两种最常见。超过95%的患者都是首先出现雷诺征和关节痛而就诊，从而被误诊为类风湿关节炎或未分化关节炎。就内脏损害来说，硬皮病最常累及食道，发生率超过80%，导致吞咽困难、胃食管返流征，从而有患者首先是去消化科就诊，经治效果不佳后转诊到风湿科确诊。
面部毛细血管扩张（摘自哈里森内科学）
严重的内脏损害还有间质性肺病和肾危象。其中，弥漫性硬皮病患者中有65%发展成间质性肺损害，并且，无论局限型还是弥漫型，15%的患者会最终发展成肺动脉高压，进而因右心衰竭死亡。15%的弥漫型和2%的局限型硬皮病会出现肾危象，需要联合肾科进行透析、肾移植等。此外，肌肉组织和心血管系统均会有不同程度的受损。
间质性肺炎
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