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肺纖維化特別是特發性肺纖維化一般是隱匿起病，在開始肺部已經有病灶的時候並不一定會出現特別的不適，或者只會有輕度的乾咳，隨著病情的加重，患者的肺功能逐漸下降，也開始出現氣喘胸悶的情況，最終患者肺部出現大面積的纖維化，甚至出現蜂窩肺，雙肺底部的肺組織被牽拉破壞形似蜂窩，這時候患者可能會出現低氧血癥，甚至呼吸衰竭。
特發性肺纖維化基本上無法查出明確的病因，一般發生於50歲以上的人群，男性居多，吸菸患者佔絕大多數，少部分人沒有吸菸病史且有家族聚集現象，這樣的病人年齡可能較輕，小於50歲。
以前認為特發性肺纖維化診斷後生存時間在2-3年左右，很多人因此而特別擔憂，其實最新的觀點認為特發性肺纖維化患者中有不同的亞群，有些人確實病情進展較快，治療效果不好，但更多的人病情只是緩慢進展，甚至可以長期保持穩定，極少部分人會突然加重，肺功能嚴重下降威脅生命。
特發性肺纖維化的治療主要靠吸氧，康復訓練鍛鍊肺功能，中晚期可以進行肺移植。藥物治療可以使用吡非尼酮和尼達尼布，這兩種藥物都可以有效的減慢患者肺功能下降的速度，延長患者的生命週期，提高生活治療，減少急性加重的發生次數。
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