再生障礙性貧血是什麼病?

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再生障礙性貧血

簡稱再障,是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表現為,骨髓造血功能低下、全血細胞減少好貧血、出血、感染綜合徵。

再障發病病因不明,可能為:1,病毒感染以及化學因素,特別是氯黴素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯。

再障起病急,進展快,病情重,多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸、氣短,多數患者有發熱;呼吸道感染常見,有的合併敗血症;均有不同程度的皮膚、黏膜及內臟出血,皮膚表現為出血點或瘀斑,口腔黏膜有血泡,鼻出血、牙齦出血、眼結膜出血;臟器出血時可見嘔血、咯血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內出血,常危及生命。

重度再障呈全血細胞減少,網織紅細胞百分數多在0.005以下,白細胞計數<2×10^9/L,中性粒<0.5×10^9/L,血小板<20×10^9/L;多部位骨髓重度減低,粒細胞、紅細胞、巨核細胞明顯減少,骨髓組織活檢示造血組織減少。

再障的治療包括一般治療和針對發病機制的治療。

包括預防感染,避免出血,杜絕接觸各類有害因素;糾正貧血,控制出血,以及控制感染,等。

(一)免疫抑制劑

1,抗淋巴/胸腺細胞球蛋白,需做過慢試驗,可用糖皮質激素預防過敏反應。

2,環孢素,參考患者的造血功能、藥物不良反應、血藥濃度等調整用藥劑量和療程。

3,環磷酰胺,甲波尼松,單克隆抗體,等。

(二),促造血治療,雄激素,常用司坦唑醇丙酸睪酮,以及造血生長因子。

(三),造血幹細胞移植。

如治療得當,再障患者多數可緩解甚至治癒,近年來,隨著治療方法的改善,再障患者預後明顯改善,但仍有1/3死於感染和出血。

加強勞動和生活環境保護,避免接觸各類射線,避免接觸有毒化學物質,儘可能不用損傷骨髓的藥物,是有效的預防措施。


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曾經有一個血液科醫生非常形象的通過與白血病對比的方式來解釋再生障礙性貧血,他是這樣描述的,把人體的造血系統骨髓比喻成一片稻田,白血病就是田好地肥但是雜草太多,把水稻擠一邊去了,要做的就是打打除草劑(化療),或者索性把田徹底犁一遍換個新品種改種雜交水稻(骨髓移植)。

而再生障礙性貧血就是塊特別貧瘠的土地,偏偏又是次品種子,你悉心照料也只能稀稀拉拉長几棵青黃不接的小苗,而且還會雪上加霜的長有蝗蟲。再生障礙性貧血是骨髓微環境+造血幹細胞+免疫亢進三重因素的疊加。

再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種原因導致的骨髓造血功能衰竭綜合徵。按其發病原因,可分為先天性再障和獲得性再障,一般我們所稱的再障指獲得性再障 。

多數再生障礙性貧血的發病原因不明,稱為原發性或特發性再生障礙性貧血。部分是由於化學 、物理或生物因素對骨髓的毒性作用引起的 ,稱為繼發性再生障礙性貧血。繼發性再生障礙性貧血主要以藥物 、化學毒物苯及其衍生物 、電離輻射以及病毒感染為多。

大量的臨床和實驗資料表明,後天獲得性再障是一種自身免疫性疾病。它的特點是:1、全血細胞減少並且出現相應的臨床症狀 ,如白細胞減少則患者易感染 ,出現發熱 ;紅細胞減少而見心悸 、氣短、乏力 、頭暈 ;血小板減少則見出血情況 。2、骨髓增生低下 ,造血組織減少,非造血組織增多。3、無肝脾淋巴結腫大 。4、常用的抗貧血藥治療無效。

再生障礙性貧血患者在飲食方面需要營養價值更高的動物性蛋白質,如含蛋白質豐富的瘦肉、蛋類、魚類、乳類、雞肉、豆製品及動物腎臟等;食物中要常補充富含鐵和維生素的食品,如枸杞子、黑芝麻、豬肝、黃鱔等,以及新鮮蔬菜如西紅柿、芹菜、菠菜、萵苣等;補充鐵劑的時候,一定要與餐同食或餐後服用,可以降低鐵對腸胃道的刺激,同時食物中的蛋白質和維生素C,可以提高鐵質的吸收率。

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再生障礙性貧血是一種骨髓造血系統衰竭綜合徵,簡稱再障,是血液系統疾病中常見的類型。全血細胞減少是該病的顯著特徵,貧血、出血、易感染是該病的三大常見症狀。

再生障礙性貧血在臨床上多被分為慢性再障與急性再障兩大類,具體如下:

慢性再障:發病緩慢,貧血為常見首發症狀,且長期發展,患者常見面色蒼白、身體乏力、心悸、頭昏、活動後氣短等症狀。該病感染相對容易控制,上呼吸道感染較常見,其次為牙齦炎、扁桃體炎等。該病出血傾向較輕,多以皮膚黏膜出血為主,多表現為皮膚出血點、牙齦出血,女性患者可有陰道出血,出血較易控制。

慢性再障病程較長,相對急性再障來說病情預後較好。

急性再障:起病急,進展迅速,常以出血和感染髮熱為首發症狀。可見廣泛而嚴重的皮膚出血、牙齦出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,嚴重者可發生顱內出血。大多數患者可因感染而見持續性高熱,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染膿腫及由此導致的敗血症為主。隨著病程的進展,貧血進行性加重。此型病例病情嚴重,不經治療死亡率高。


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