臨床中，低鉀血癥患者往往合併代謝性鹼中毒，但實際上，低鉀血癥與代謝性酸中毒合併存在也不少見，這種多重的酸鹼平衡紊亂，背後往往另有玄機。本期欄目，我們一起討論一則少見的病例，以期為臨床提供參考。
【內容介紹】病例資料
患者女性，28歲，因"突發四肢乏力12小時，加重伴心悸2小時"入院。入院前12小時，患者夜間起床小便時自覺頭暈，自身乏力，無噁心嘔吐，無胸悶、胸痛、氣促等不適。患者未重視及就診，入院當日清晨，患者感四肢乏力加重，並不能翻身，伴心慌胸悶，噁心嘔吐，遂往當地社區醫院就診。就診過程中，患者突發四肢癱軟，面色蒼白，心慌胸悶氣促，全身冷汗出，無頭痛嘔吐，無口眼歪斜，無四肢抽搐，無言語蹇澀，無大小便失禁，遂改送我院急診科，急診行心電圖檢查提示"T波低平"，測右上肢血壓160/96 mmHg，故以"病毒性心肌炎？"收入我科。
入院查體示體溫36.8℃，脈率78次/分，呼吸23次/分，血壓170/100 mmHg，神志清，精神萎靡、倦怠，皮膚及舌苔乾燥，皮膚及粘膜無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大。心肺腹查體未見明顯異常，雙下肢無水腫，雙側橈動脈及足背動脈搏動良好。生理反射存在，病理反射未引出，四肢肌力0級。
輔助檢查：心電圖示竇性心律，電軸不偏，T波低平，可見U波形成。
入院後首次血常規及電解質檢查見表1。降鈣素原＜0.02 ng/ml（0~0.05 ng/ml）；真菌G試驗45 pg/ml（＜60 pg/ml）。
表1.患者入院後三次血常規及電解質檢查結果
血氣分析：pH 7.259（7.35~7.45），二氧化碳分壓21.1 mmHg（35~45 mmHg），氧分壓59.6 mmHg（80~100 mmHg），動脈氧飽和度90.6%（91.9%~99%），實測碳酸氫根16.4 mmol/L（21.4~27.3 mmol/L），標準碳酸氫根16.7 mmol/L（21.3~24.8 mmol/L），剩餘鹼-8(-3~3 mmol/L)，陰離子間隙12 mmol/L（8~16 mmol/L）。
凝血全套、肝腎功檢查、心肌酶學、心肌損傷標誌物、床旁心臟彩超未見明顯異常。腦鈉肽75 pg/ml（0~125 pg/ml），澱粉酶1250 U/L（800~1800 U/L）。
入院後立即穿刺鎖骨下靜脈建立可靠靜脈通道，嚴密心電、血壓監護下，予氯化鉀3 g緩慢靜脈泵入，氯化鉀緩釋片口服（1 g/次，一日三次），碳酸氫鈉6.25 g靜滴糾正酸中毒。
同時積極完善其它輔助檢查：立位醛固酮84.05 pg/ml（70~300 pg/ml），臥位醛固酮154.4 pg/ml（30~160 pg/ml）；胸部DR（圖1）及甲狀腺功能檢查未見明顯異常；腹部超聲未見腎動脈狹窄及腎上腺增生徵象。尿PH 8（4.5~6.5），尿電解質：尿鈉250 mmol/24 h（130~260 mmol/24 h），尿鉀182 mmol/24 h（51~102 mmol/24 h），尿鈣7.7 mmol/24 h（2.5~7.5 mmol/24 h），24小時尿量3600 ml。
圖1. 患者入院後胸片未見確切肺部感染跡象
入院次日患者體溫無升高，血壓降至正常（120/70 mmHg），首次複查血常規及電解質見表1。因患者血清鉀回升不明顯，且伴有高氯血癥，故換用門冬氨酸鉀鎂糾正電解質紊亂，入院第三天再次複查血常規及電解質見表1。
病例特點
患者為青年女性，入院查體發現有高血壓，伴重度低鉀血癥，起初考慮為醛固酮增多所致繼發性高血壓可能性大，但查立臥位醛固酮水平、腎臟彩超均未見異常。在密切監測，但未予降壓治療前提下，患者血壓逐漸恢復正常，後行動態血壓監測亦未見血壓升高。
即便其入院時血常規提示白細胞總數、中性粒細胞數、中性粒細胞百分比均升高，但患者一直未有體溫升高，亦無咳嗽、咯痰、腹痛、腹瀉、尿頻、尿急等感染跡象，且胸部影像學檢查、降鈣素原及真菌G試驗均為陰性。雖未經抗炎治療，但在隨後複查中其血象逐漸恢復正常。結合其上述臨床表現，考慮其血壓及白細胞升高，均為機體應激反應所致。
診治思路
起初考慮患者低鉀血癥為低鉀型週期性麻痺，但其既無家族史，亦無甲狀腺功能異常，且其對足量補鉀治療反應差。再次分析其血、尿電解質水平及動脈血氣分析結果，該患者主要表現為：①頑固性低鉀血癥；②陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒；③大量鹼性尿伴尿鉀、尿鈣升高。
綜合考慮，該患者應為遠端型腎小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA）。dRTA系遠端腎小管上皮細胞H+泵衰竭，導致主動分泌入管腔的H+減少，進而使得H+-K+交換而Na+-K+交換增強，表現為大量鉀離子由尿液排出，H+分泌減少，尿液隨之鹼化。其生化表現為機體血中碳酸氫鹽水平減低、高氯性酸中毒、低鉀血癥、尿鹼性的代謝性疾病[1]。
dRTA概述
dRTA病因可分為原發性及繼發性兩種。前者多為先天性腎臟酸化功能缺陷（海綿腎，Fabry病），係為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例。
後者常繼發於血液系統疾病（如特發性高球蛋白血癥、冷球蛋白血癥）、自身免疫性疾病（如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、甲狀腺功能亢進症等）、慢性肝臟疾病（原發性膽汁性肝硬化、慢性活動性肝炎）或藥物性（維生素D）及中毒性腎病等[2]。
進一步篩查病因：患者無dRTA家族史，肝腎功能檢查異常，但體格檢查發現其皮膚及舌苔乾燥，追溯病史發現其入院前1年即自覺口乾，喜飲水，進食固體乾性食物時需流質送下，伴雙眼乾澀易疲勞，經常使用滴眼液。查血沉32 mm/h，自身抗體譜示類風溼因子：70.60 IU/ml（<20 IU/m1），抗核抗體（+），抗SSA抗體（+），抗SSB抗體（+）。經風溼免疫科會診後行唇腺活檢，病理結果示少量唾腺組織，腺體輕-中度萎縮，脂肪組織浸潤不明顯，淋巴漿細胞浸潤灶3處（圖2）。修正診斷為乾燥綜合徵伴dRTA。
圖2. 唇腺活檢示腺體輕-中度萎縮，脂肪組織浸潤不明顯，灶性指數分級（FLS）4級（HE×40）
乾燥綜合徵概述
乾燥綜合徵常累及全身多個系統，並出現肺間質纖維化、腎小管酸中毒、腎功異常、周圍神經病變等[3]。當累及心血管系統，可致冠狀動脈粥樣硬化形成。多數心臟受累者無臨床症狀，心臟超聲可出現心包積液，左心舒張功能降低，肺動脈高壓，二、三尖瓣關閉不全，左心增大等非特異改變。部分患者可出現高血壓，但從本例患者病情演變看，其血壓升高應為機體應激所致。
乾燥綜合徵並非臨床少見病，但病因多種多樣，臨床表現亦因累及器官不同而複雜多變，全方位認識乾燥綜合徵，對於減少漏診誤診大有裨益。該患者治療上予強的松抑制免疫反應，口服門冬氨酸鉀鎂補鉀（因氯化鉀可加重高氯血癥，故建議使用枸櫞酸鉀或門冬氨酸鉀鎂）、碳酸氫鈉糾正酸中毒等對症治療。患者血清電解質、血常規恢復正常，症狀明顯緩解後出院，建議患者於風溼免疫科門診隨訪。
參考文獻
[1]中華醫學會風溼病學分會. 乾燥綜合徵診斷及治療指南[J]. 中華風溼病學雜誌, 2010,14(11):766-768.
[2]任紅, 陳楠, 陳曉農, 等. 84例乾燥綜合徵合併腎臟損害的臨床與病理分析[J]. 中華內科雜誌, 2001,40(6):367-369.
[3] Bartoloni E, Baldini C, Schillaci G, et al. Cardiovascular disease risk burden in primary Sj?gren's syndrome: results of a population-based multicentre cohort study[J]. J Intern Med, 2015, 278(2):185-192.
專家簡介
孔令秋醫生
醫學碩士，成都中醫藥大學附屬醫院心內科主治醫生，畢業於四川大學華西醫學中心；主要研究領域為心律失常電生理檢查及射頻消融手術，以及住院患者床旁超聲檢查。承擔國家及省部級科研項目3項，在《Heart》、《中華醫學雜誌》、《中華心血管病雜誌》、《中華心律失常學雜誌》、《中華超聲影像學雜誌》等期刊發表文章20餘篇；主編/譯醫學專著2部。現為《BMJ Case Reports》《心血管外科雜誌》等審稿人、四川省醫師協會高血壓醫師分會青年委員、成都市中西醫結合學會腦心同治專業委員會委員等。
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編輯 田新芳┆美編 柴明霞┆製版 劉明玉
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