病史
患者，男，55歲，發現右側腹股溝區可復性包塊10月。
查體
腹部平坦，腹軟，全腹部無壓痛，無肌緊張及反跳痛，右側腹股溝區可見約3*2cm大小包塊，墜入右側陰囊，質軟，手法還納或平臥休息後可消失，無紅腫、壓痛，透光試驗陰性，按壓內環口立位咳嗽時包塊不復現。右側睪丸位於陰囊內，左側陰囊空虛，未捫及睪丸。
家族史
訴其二哥、兒子及孫子均患有腹股溝疝。
上腹部CT平掃+增強：
多平面重建（MPR）
容積再現（VR）
影像診斷：門靜脈瘤
診斷分析：首先，患者以“發現右側腹股溝區可復性包塊10月”就診，下腹部平掃+增強未發現佔位性病變（圖像略），於是繼續行上腹部CT平掃+增強尋找腹腔內睪丸，未查及睪丸存在，但意外發現門靜脈瘤。門靜脈瘤平掃徵象並不明顯，只能發現胰頭區的佔位，增強掃描門靜脈早期腫塊呈不均勻性強化，這是由於造影劑部分到達門靜脈，未形成濃聚；門靜脈晚期，造影劑濃聚並充盈，可見門靜脈侷限性擴張達4.1cm，門靜脈瘤的輪廓被完整的勾畫出來，其徵象顯而易見。MRP和VR重建圖像直觀地顯示瘤體形態、所在部位、載瘤靜脈、周邊情況等，同時對於手術也具有一個更加直觀的引導。
討論
門靜脈瘤（PVA）是一種門靜脈系罕見的血管畸形，往往在無症狀的體檢中偶然發現。門靜脈結構特殊，其兩端都是毛細血管且無瓣膜。一般認為，門靜脈瘤病因有以下幾種：先天性、繼發於門靜脈高壓、慢性肝疾病、胰腺炎導致胰腺區血管壁損傷變薄等，但是仍有很多患者病因不明。大多數病人並無明顯症狀或者只有輕微腹痛，但部分病人可出現黃疸，消化道出血等症狀。其併發症包括門靜脈血栓形成，瘤體破裂、自發性門體分流，以及瘤體對周圍組織的壓迫等。按照發生部位可分為肝內型和肝外型門靜脈瘤，且以肝外型居多，肝外型好發於脾靜脈與腸繫膜上靜脈匯合處，當肝內和肝外門靜脈侷限性擴張，直徑分別＞1.5cm和＞2.0cm時，即可診斷為門靜脈瘤（本例屬於肝外型門靜脈瘤，且發生於常見部位，直徑約4.1cm）。
彩超診斷門靜脈瘤的靈敏度和特異性都比較高，且價格低廉，特別適用於門靜脈瘤患者的長期隨訪。CT、MRI亦可準確診斷，CTA、MRA可獲得直觀的印象並可確定瘤體的確切位置以及與周圍組織的關係，故可為外科醫生術前評估提供足夠信息。
大多數門靜脈瘤的病人多年隨訪並無明顯的症狀，且瘤體大小保持穩定。一般認為無症狀的病人或無門靜脈高壓等基礎疾病的病人無需手術治療，只需要定期的隨訪即可。但有學者提出不同意見，強調預防性手術的必要性，對於那些有症狀的病人或是瘤體增加迅速易於發生破裂或血栓形成等併發症危險的病人需要預防性手術。
對於瘤體位於門靜脈主幹的病人，可作門靜脈成形術或門體分流術，這些手術在早期的隨訪中均可獲得較好的效果。對於有門脈高壓的病人，建議行門體分流術，它可避免解剖和分離瘤體，大大減少手術的風險性。分流手術可降低門靜脈壓力防止瘤體的進一步擴張。對於沒有門靜脈高壓的病人，則門靜脈成形術更加合適，因為它可以保持門靜脈正常血流而且避免了門體分流的一些併發症如肝性腦病的發生率。
手術前可以應用生長抑素降低門靜脈壓力，使手術中出血易於控制，手術安全性增加且副作用少。目前門靜脈手術治療的報道比較少，且缺乏長期的隨訪報道。尚需在血管外科長期的臨床實踐中探索門靜脈瘤手術的適應症及最合適的手術方式。需要強調的是，門靜脈瘤的治療因人而異，應根據每個具體患者的病情，瘤體大小，和周圍組織的解剖關係來確定。總之，門靜脈瘤雖然罕見，但其影像學檢查徵象明顯、典型，容易診斷。彩色多普勒、CTA、MRA等無創檢查使門靜脈瘤的檢出大大提高。其治療方法應該強調個體化，即根據每一位具體患者的自身情況採取不同的治療方法。
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