浙江在線-健康網9月27日訊（浙江在線見習記者 王一鳴） 骨髓纖維化（簡稱骨纖）聽上去沒有“癌”字，但其實是一種對人生活影響很嚴重的血液病，屬於骨髓增殖性腫瘤。
已患這個病兩年的王先生，由於脾腫大壓迫胃，基本上吃不下飯，往往吃一點就覺得腹脹。如今體重嚴重下降，再加上長期營養不良導致的貧血、全身無力，已無法正常工作和生活。
在臨床上，很多骨纖晚期患者肚子大如孕婦，全身不適，精神不振，甚至只能依靠輪椅出行。另外，有些患者還會有“遇水就癢”的症狀，連洗澡都是一件難事。因此，這個病對患者的生活質量影響很大。
讓人苦不堪言的“另類”腫瘤
“骨纖的症狀分為三類，主要包括因脾臟腫大引發的病變；因炎性因子釋放導致的迅速消瘦、盜汗；以及貧血和白血病轉化風險等。”
浙江大學醫學院附屬第一醫院多發性骨髓瘤治療中心主任蔡真介紹說，這種疾病的發病原因多與基因突變有關，發病率雖然不高，但一旦患上就會嚴重危害患者的生存質量。
由於骨纖主要是影響人體的造血系統功能，所以會導致患者出現貧血、脾腫大等嚴重症狀。如果治療不及時，還會出現併發多種腫瘤的可能，甚至還會轉化為急性白血病。
根據數據顯示，大約25%的患者在診斷前沒有明顯症狀，很容易被漏診，且發病時症狀也極易和其他疾病症狀重疊，所以一般確診時，患者的情況已經很嚴重了。再加上這種疾病的發病率較低，大眾普遍缺乏對骨纖的正確認知，因此疾病的診療率也極低。
症狀不易察覺、病情十分險惡。對於這種“折磨人”的疾病，以前一直沒有特別好的治療方案，患者一旦患病就意味著只能在痛苦中消磨生命。
血常規檢查中警惕這兩個指標同時升高
“由於骨纖的症狀不易察覺，如果患者出現貧血、乏力、低熱、盜汗、可觸及的脾腫大等症狀且不易改善，就需要儘早到醫院進行診斷排查，以免耽誤治療。”
浙江大學醫學院附屬第一醫院血液科主任金潔介紹說，最早可以發現骨纖蛛絲馬跡的就是血常規檢查。如果報告單中同時出現血小板和白細胞升高，就需要警惕了。
除了臨床上對骨纖的診斷可以做血常規外，還可以選擇做骨髓穿刺和骨髓活檢，用以確認纖維化的程度。此外，由於骨纖與個別基因突變有關，患者可以到就近醫院或浙江大一院診斷科進行相關診斷檢測。
據悉，我國每年有超過8000例新發骨纖的病例，患者整體中位生存時間為5.7年，高危患者只有2年多。20%的骨纖患者會在10年內轉化為急性白血病，生存時間不到10個月。
過去對於骨纖的治療並沒有很好的方案，而隨著技術進步，目前針對骨纖的治療已經有了規範化的診療進程，相關靶向藥物也於今年進了浙江大病醫保。
及早發現並通過科學的手段控制症狀、延緩疾病進展，就能最大程度的提高患者的生活質量，延長生存期。
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