亨廷顿舞蹈症中的神经元迁移
亨廷廷蛋白是导致亨廷顿舞蹈症的主要原因，同时它也对子宫中的胎儿发育非常重要，但我们还不知道它在胎儿发育的过程中到底扮演什么角色。
大脑是如何生成的？
当父亲的精子和母亲的卵子结合成受精卵后，我们的生命就开始了。受精卵细胞不断地分裂，先变成一团圆圆的细胞团，然后再生长成一个像虫一样的形状、叫做胚胎。沿着胚胎的背面，一条管子从上到下开始生长，这就是 “神经管”，它形成了我们的神经系统–我们的大脑，脊髓和所有的神经。神经管的墙壁有几好几层，神经元就是从最里面的那一层开始形成。
通常，神经元会伸出两根触手，一个向外指向发育中大脑的外表层，一个向内指向神经管的中心。然后，神经元会一边变成熟、一边向外表层移动，这个过程叫迁移。最终，大脑的外层会充满了神经元，那层叫做皮质。一旦神经元到达大脑表面，它们就会伸出更多的触手，与其他神经元接触以传递信号。
大脑皮质是我们大脑思维的关键部分，不同部分的大脑皮质分工不同，会影响感觉、运动和个性等等。破坏大脑发育的疾病叫神经发育障碍，会导致大脑结构的改变，从而损害思维过程或引起癫痫发作。
亨廷廷蛋白如何影响大脑的发育呢？
我们已经知道，亨廷廷蛋白对胚胎的生长是很重要的，因为拥有低亨廷廷蛋白水平的小鼠胚胎，会出现神经系统缺陷，然而完全缺乏亨廷廷蛋白的小鼠胚胎，会在出生之前死亡。
在小鼠胚胎发育早期，研究小组设法关闭了小鼠神经元里的亨廷廷基因。虽然这些神经元可以发展成熟，但它们没有发展出两个触手、神经元不能迁移到大脑的表面，结果只有一层薄薄的大脑皮质。许多神经元陷在大脑的深层，从未进入大脑皮质。即使是那些进入大脑皮质的神经元看起来也不正常，与其他神经元的连接也更少。随着时间的推移，小鼠长大了，而这些缺陷并没有得到改善。
然而，在小鼠胚胎发育后期，在神经元迁移到大脑皮质后、再关闭神经元里的亨廷廷基因，对大脑皮质的厚度没有影响，但是，仍然神经元之间的连接依然非常有限。然后，研究小组组将正常亨廷廷基因放回到这些神经元里，结果显示神经元可以再次正常迁移。
那么大脑发育异常会引起亨廷顿舞蹈症的症状吗？
研究小组发现; 关闭发育中神经元的亨廷廷蛋白会导致神经元不能形成正确的形状、不能迁移到大脑正确的位置、也不能形成与其他神经元的联系。突变的亨廷廷蛋白也有类似的效果。这表明，亨廷廷蛋白在大脑发育中有关键作用，但它并不是一个人在战斗…它通过控制对神经元迁移中重要的蛋白质的运输来发挥作用。重要的是，如果你能替换这些蛋白质，你就可以重新开始正常的神经元发育。
这些信息可以帮助我们研究亨廷顿舞蹈症的疗法。这也给我们带来了关于基因沉默重要的信息，帮助我们决定什么时候、以及如何输送 “基因沉默”的药物，以确保关闭突变亨廷廷蛋白的风险最低。
文章来自HDbuzz, 原文链接https://zh.hdbuzz.net/232
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