導讀

最近收治了一個病例，各種檢查提示顱內靜脈系統血栓形成（CVST），最終病因卻令我意想不到，現整理出來與大家分享。

病例簡介

33歲男性，長垣本地人，因“頭痛1月”於2011年11月12日入院。

既往有再生障礙性貧血並陣發性睡眠性血紅蛋白尿14年，長期服用對症藥物治療。1月前出現頭痛，全頭部脹痛，程度重，難以忍受，伴噁心、嘔吐，無複視，無意識障礙及抽搐，無肢體麻木、癱瘓。輾轉多家醫院，在省級醫院明確診斷 ，為進一步鞏固治療轉入我科。

就診經過如下：

10月20日就診於其他醫院，行血常規示：三系減少，D-二聚體明顯升高（圖1）。

圖1

MR示：右側乙狀竇、直竇、上矢狀竇T1高信號，流空現象消失，提示靜脈系統血栓形成（圖2）。

圖2

10月24日CTA檢查示：動脈無明顯異常（圖3）。

圖3

10月25日複查頭顱CT：提示靜脈竇血栓形成，伴出血（圖4）。

圖4

目前明確診斷：1. 顱內靜脈系統血栓形成，2. 再生障礙性貧血。

因患者病情特殊，抗凝與再障治療相矛盾，患者10月26日轉入另一家醫院進一步治療。

行MRV顯示靜脈系統的結構一團糟（圖5）。

圖5

不過其增強掃描特別典型，

圖6

10月30日複查MRV（打造影劑）：一些靜脈明顯的迂曲擴張，僅僅幾天時間就形成典型的“方便麵”徵（圖7）。

圖7

SWI序列，同樣提示靜脈血栓（圖8）。

圖8

討論

該33歲男性患者，既往有再障病史，頭痛入院，各種檢查提示顱內靜脈系統血栓形成，那麼其病因是什麼呢？

MRV可以看到高度迂曲蚯蚓狀的靜脈血管，是否有可能是動靜脈瘻合併靜脈系統血栓？然而，在MRV序列上判斷有無動靜脈瘻邏輯上存在錯誤，畢竟動脈CTA正常。

再生障礙性貧血（簡稱“再障”）是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合徵，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特徵，臨床以貧血、出血和感染為主要表現。再障發病可能與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）與再障關係相當密切，兩者都是造血幹細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH，而再障表現已不明顯；或明確地從PNH轉為再障，而PNH表現已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞，都可稱謂再障-PNH綜合徵。

本就一個出血性疾病，怎麼會得CVST呢？是什麼導致的高凝狀態？仔細檢查患者的用藥，我們認為事件的罪魁禍首是司坦唑醇。

司坦唑醇，蛋白同化類固醇類藥，具有促進蛋白質合成、抑制蛋白質異生、降低血膽固醇和三酰甘油、促使鈣磷沉積和減輕骨髓抑制等作用，主要用於遺傳性血管神經性水腫的預防和治療；嚴重創傷、慢性感染、營養不良等消耗性疾病。

本患者有再障並口服司坦唑酮治療，此藥是一種人工合成的外源性雄性激素，有刺激骨髓造血的功能，被廣泛應用於治療再障。雄性激素導致顱內靜脈血栓形成的具體機制可能為：

1. 抑制細胞免疫和體液免疫，減少血小板的破壞，同時促進體內蛋白質的合成代謝，從而提高血小板數量；

2. 雄激素可通過增加血栓素A2和減少前列環素來增強血小板聚集；

3. 增加血小板對膠原的敏感性，也可使血管和皮膚中膠原和其他纖維蛋白增加而促發血栓形成[1]。

CVST是腦血管疾病中的一種少見類型，臨床症狀不典型，常伴隨其他症狀，病因複查，易被漏診誤診[2]。再障患者應用司坦唑酮治療後合併CVST更為罕見，應仔細詢問病史，全面尋找病因。治療上可與血液內科醫師密切溝通，根據病情更換治療再障藥物。

根據國內2015年CVST診斷和治療指南，對於急性期CVST患者，無論是否存在顱內出血，推薦使用普通肝素或低分子肝素抗凝。此患者應用低分子肝素鈣5000u，每日2次皮下注射，複查頭顱CT無明顯出血，頭痛減輕。

參考文獻：

[1] Kalita J，Bansal V，Misra UK，et a1．Cerebral venous sinus thrombosis in a tertiary care setting in India[J]．QJM，2006，99(7)：491-492．DOI10.1093/qjmed/hcl068

[2] 李曉花, 成亞琴, 郎野, et al. 甲狀腺功能亢進伴急性靜脈竇血栓形成一例[J]. 中華神經科雜誌, 2015, 48(6):529-530.

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