支氣管擴張是引起廣泛慢性氣道損傷的最終結果。許多病例是後天獲得性的，由於誤吸、感染或包括結節病、間質性肺炎在內的瀰漫肺纖維化引起的。嚴重的支氣管擴張常見於先天性病變，如囊性纖維化、先天免疫缺陷或軟骨發育不良等疾病。在這些先天性病變中，反覆感染在支氣管擴張的進程中發揮重要的作用。
上、中肺為主的支氣管擴張
引起上肺野支氣管擴張的主要病變包括囊性纖維化，結節病，硅肺和其他塵肺，過敏性支氣管肺麴黴病和結核病。專家認為上肺葉的淋巴清掃功能遠不及下肺葉，這種發現可能是吸入性疾病和淋巴管周為主的疾病易發於上肺的原因，同時上肺葉肺血流典型的重力性分部及較短的氣道路徑也是發生的原因。
1囊性纖維化
囊性纖維化是氯離子傳輸異常的疾病，可以累及肺臟、生殖道和胰腺，是上肺為主支擴最常見的最具有破壞力的先天性疾病；患者中位生存期只有40多年。囊性纖維化基因編碼的是一種跨膜調節傳導的蛋白，它通過氯離子的跨膜傳導來應答式的調節囊性腺苷磷酸鹽。這種疾病是常染色體隱性遺傳病，在7號染色體上可以發現基因異常。
炎性介質在囊性纖維化的肺實質破壞中發揮重要的作用，氣道上皮細胞是白介素-8的來源，而白介素-8是肺內的中性粒細胞的趨化因子，中性粒細胞包含蛋白水解酶，這些酶在宿主防禦時釋放脫顆粒。然而，在中性粒細胞壞死後，大量的蛋白水解酶洩漏，更多的抗蛋白水解酶抵制消化重要的蛋白質結構，例如彈性蛋白和纖維連接蛋白這樣的結構蛋白。結果是形成支氣管擴張和支氣管軟化。
囊性纖維化的經典診斷三要素是異常汗液氯離子檢測結果、肺和胰腺疾病表現。很輕微的囊性纖維化直到成年後才能診斷，頻繁的治療肺部感染是支持診斷的依據。
囊性纖維化患者的肺受損後其分泌物的清除受損主要影響上肺，因為增加的呼吸過程提高了雙肺下葉的淋巴清掃能力。上肺為主的特徵在許多病例中均可見到，但不是所有的病例；瀰漫分佈也較為常見。正常情況肺體積會增加，這在胸片中可以見到，是囊性纖維化的典型表現，表明空氣瀦留和小氣道病變（圖4a，4b）。CT可見大範圍的囊狀和圓柱狀的支氣管擴張，支氣管管壁及支氣管周圍的間質明顯增厚（圖4c，4d），囊性纖維化引起的支氣管擴張比其他原因引起的更典型更廣泛。整個肺不透明的結節影是支氣管或細支氣管的粘液嵌塞，樹芽結節提示瀰漫的細支氣管炎，這是囊性纖維化的典型表現。此外，由於阻塞的支氣管和細支氣管繼發空氣瀦留，所以常常能看到馬賽克低灌注。
圖4 男性19-26歲期間囊性纖維化。（a）19歲，胸部X線顯示肺部的網狀磨玻璃影，支氣管壁增厚， 輕度上葉支氣管擴張，結節樣磨玻璃影伴支氣管粘液栓塞。（b）5年後胸片顯示支氣管擴張有進展，線樣陰影沿著上葉的中心拓展，可見支氣管擴張的軌道徵，上葉體積減小，進一步進展，上肺門收縮；由於大面積的空氣瀦留，肺容積無減少。軸位（c）和冠狀位（d）顯示，2年後的最小密度投影CT（26歲）顯示上葉大範圍的囊性和靜脈曲張樣的支氣管擴張，雙肺馬賽克表現，更低的密度區是指空氣瀦留，而更高的密度衰減區代表正常肺
2結節病
雖然結節病的影像表現多樣，幾乎包含了身體的每個系統，肺部病變更常見，90%的結節病患者為胸片異常。典型症狀包括咳嗽和呼吸困難，這些患者支氣管內膜和肺實質明顯受累。許多結節病患者有自愈傾向，但1%-6%的結節病患者死於合併症。
在結節病中，重度支氣管擴張常常出現在纖維化終末期，稱其為IV期病變，然而，在淋巴結腫大及肺實質的斑片狀病變（結節病II期和III期）時主要影像學徵象是輕度纖維化。CT可以通過檢測中心性支擴發現輕度纖維化（圖5a）。結節病引起的纖維化CT所見通常包括葉間裂的移位和變形，支氣管變形、團塊和支氣管血管束的移位，此外，肺結節病主要引起上葉和中葉的受累（68%的患者出現在一個連續層面）。在相同的薄層CT的連續層面中，淋巴管周圍的結節普遍存在。上肺野的結節病比結核的病灶看起來更對稱，而且還可見明顯的淋巴管周圍分佈，結節聚集在中央淋巴管（支氣管血管束旁）和外周淋巴管（間隔和胸膜下）周圍（圖5b，5d）。結節病中的靜脈曲張型支氣管擴張可見明顯扭曲和不規則的支氣管，可能是臨近的間質纖維化牽拉和主要氣道壁扭曲共同導致的結果。在對稱分佈的支氣管血管束叢的背景下，一個特徵性的支氣管血管束周圍的組織扭曲常常允許質疑診斷；這種形態特徵在其他原因引起的支氣管擴張中不是很常見。
圖5 女性，35歲，結節病。（a）後前位胸片顯示上葉為主的網狀結節影，以及上葉體積減少導致的雙肺門上提。上葉可見輕微軌道徵，代表支氣管擴張及支氣管管壁增厚；雙肺門及氣管旁淋巴結可見。（b，c）軸位CT顯示近肺尖處及肺尖一下（氣管隆突上方）中央型對稱性上葉支氣管擴張，伴支氣管血管周圍結構扭曲（“支氣管聚集”）和磨玻璃影。（d）冠狀位最小密度投影顯示雙肺上葉對稱性的柱狀及靜脈曲張樣支氣管擴張
3過敏性支氣管肺麴黴病
過敏性支氣管肺麴黴病是以慢性氣道炎症、損傷及重塑為特徵，是對支氣管內的麴黴菌屬反應的結果，患者一般經歷反覆哮喘發作、黑色痰栓、咯血和或發熱、抑鬱等系統性症狀。過敏性支氣管肺麴黴病的診斷標準包括支氣管哮喘、煙麴黴變應原速發性皮膚試驗陽性、血清免疫球蛋白E水平的升高、肺浸潤、中央支氣管擴張，、外周血嗜酸性細胞升高、血清內出現麴黴菌抗原。
胸片可見“指套徵”，胸部CT可見粘液嵌塞（圖6），過敏性支氣管肺麴黴病的CT表現包括囊性或靜脈曲張樣的支氣管擴張，結節的樹芽徵，增厚的支氣管管壁，在上葉中心或近中央區為著的空氣瀦留。在一個連續層面中，中心支氣管擴張只是在過敏性支氣管肺麴黴病中較為常見，高達44%的患者有此徵象.高密度的>70-100HU支氣管腔內可見包含鐵和錳元素的真菌碎片。
圖6 44歲變應性支氣管肺麴黴病患者，同時伴有慢性咳嗽及鼻竇炎。（a）軸位CT顯示擴張的支氣管內充滿粘液及液體，右肺上葉可見充氣支氣管增厚的管壁。（b）同一水平的軸位最大密度投影重建圖顯示擴張支氣管內大量的高密度的粘液嵌塞，具有高鐵及錳含量的真菌被視為是其形成的原因。（c）層厚CT容積成像冠狀位重建圖像顯示雙肺上葉中央擴張的支氣管及高密度的粘液栓
4結核
肺結核在全球範圍內有較高的發病率和死亡率，是單一病原體感染致死人數最多的疾病。支氣管擴張可發生在原發性肺結核之後，往往伴有其他徵象，如肺門淋巴結鈣化、肺內鈣化結節和雙肺上部體積減小。在治療過或慢性隱匿性結核中，這些徵象可以持續數年。但是，在繼發性結核中，由於免疫抑制、營養不良或身體虛弱會導致原發病灶變成活動性感染灶。繼發性結核常累及上葉，導致空洞形成，也可累及支氣管腔內。在免疫功能嚴重低下的患者中，繼發性結核與原發性結核的表現類似。
在結核病中，支氣管擴張常為非對稱性，以上葉多見，受累的肺葉體積減小（圖7）。繼發性活動性肺結核和感染後瘢痕形成時均可見到支氣管擴張；芽結節和空洞都是活動性感染的徵象。結核所致支氣管擴張有幾種原因，鄰近肺組織瘢痕牽拉，支氣管分泌物阻塞的情況下咳嗽致管內壓增加和肉芽腫所致的直接性氣道損傷。此外，在慢性感染中，肺門或氣管旁淋巴結增大會導致支氣管相對性阻塞，從而導致支氣管擴張。重要的是，非典型分枝桿菌感染（如鳥胞內型非結核分枝桿菌）可以表現為上葉空洞和支氣管擴張，與結核病的表現類似。
圖7 29歲男性肺結核患者，伴體重下降。（a）在診斷腦部腫塊時進行的胸片檢查可見右肺上葉模糊影。右肺上葉結節狀模糊影伴右肺上葉容積減少，模糊的肺紋理說明支氣管擴張。（b）同一天CT冠狀位創建圖像可見右肺上葉容積縮小伴支氣管內收，支氣管管壁增厚、輕度支氣管擴張；樹芽徵說明結核在同一肺葉內的支氣管播散。（c）經過2個月的多藥聯合抗結核治療後，CT冠狀位重建圖像可見右肺上葉不對稱的支氣管擴張範圍擴大，而樹芽徵的範圍縮小
支氣管擴張是引起廣泛慢性氣道損傷的最終結果。許多病例是後天獲得性的，由於誤吸、感染或包括結節病、間質性肺炎在內的瀰漫肺纖維化引起的。
以雙肺前部為主的支氣管擴張
5非典型分支桿菌感染
鳥型胞內分枝桿菌複合體是最常見的非典型分枝桿菌。體型瘦弱的老年女性是一本病的特徵性人群；此外一部分病人可能伴有漏斗胸畸形、胸部脊柱側凸、二尖瓣脫垂。肺部的鳥型胞內分支桿菌複合體感染還易發生於伴有慢性或其他具有潛在肺結構畸形的老年男性。肺部鳥型胞內分枝桿菌複合體感染的臨床表現通常症狀輕微，包括慢性咳嗽、咯血、體重下降及乏力。肺部的鳥型胞內分枝桿菌複合體感染很難根除，治療通常包括至少一年的多種藥物聯合治療。
肺部的非結核性分枝桿菌感染，包括那些繼發於鳥型胞內分枝桿菌複合體的感染，可以導致支氣管擴張。非結核性分枝桿菌感染有幾種公認的表現類型。典型的影像表現是與肺結核相似的上葉為主的空洞，然而感染的不典型表現包括輕到中度的柱型支氣管擴張及小葉中央型結節，尤其易發於右肺中葉及舌葉。胸片可見前基底為主的小結節、支氣管擴張、肺不張及瘢痕形成。然而胸片的表現通常細微、非特異性的(圖 8a)。胸部CT對於發現特徵性的影像學表現更為敏感，包括支氣管擴張、支氣管管壁增厚、支氣管內粘液嵌塞及散在的樹芽徵(圖 8b)。右肺中葉及左肺舌葉段及亞段的肺不張及瘢痕較為常見。鳥型胞內分枝桿菌複合體感染導致的典型的支氣管擴張較肺結核引起的支氣管擴張更為對稱廣泛。
圖8 女，80歲，慢性非典型分枝桿菌感染，有慢性咳嗽病史和鳥胞內分枝桿菌複合體感染。（a）後前位胸片可見雙肺中下葉分支線狀影，伴有斑片狀模糊影，雙肺中下葉容積縮小。左、右心緣模糊。（b）CT軸位最小密度投影圖像可見右肺中葉及舌葉囊狀及靜脈曲張樣支氣管擴張及大量樹芽徵，這是鳥型胞內分枝桿菌複合體慢性感染的典型表現
6急性呼吸窘迫綜合徵
急性呼吸窘迫綜合徵的早期滲出階段通常表現為雙肺斑片或彌散磨玻璃樣影。隨著疾病進一步發展，在持續數天至數週的機化期，通常可見重力性分佈的實變及靜脈曲張樣支氣管擴張(圖 9a, b)。呼吸道的異常可以隨著臨床症狀的痊癒得到改善甚至恢復，因此支氣管擴張的術語可以用在疾病活動期的背景下。然而，許多有急性呼吸窘迫綜合症病史的患者會出現持續的支氣管擴張，提示疾病已經發展至纖維化和真正的支氣管擴張的程度（不可逆性支氣管擴張）(圖 9c)。
圖9 a，b由肺炎導致的急性呼吸窘迫綜合徵的70歲女性患者，可見迅速進展的支氣管膨大及擴張。（a）發病幾天後CT軸位最小密度投影圖像可見輕微的柱狀支氣管擴張。（b）發病5周後經過長期住院治療及逐漸增高需氧量的機械通氣，軸位最小密度投影可見支氣管擴張進展，並具有靜脈曲張樣特點。（c）女，49歲，肺炎和急性呼吸窘迫綜合徵，在ICU治療恢復幾個月後的CT，可見雙肺前部為主的、右肺中葉及左肺舌葉支氣管結構的扭曲、變形，這是急性呼吸窘迫綜合徵後纖維化的典型分佈
牽拉性靜脈曲張樣支氣管擴張存在雙肺前部分佈為主（右肺中葉及左肺舌葉）的特點，伴有相關區域的肺實質的瘢痕形成。可能的機制包括由於急性呼吸窘迫綜合症本身導致的肺實質損傷及由於長期機械通氣導致的氣壓傷。在一系列病例研究表明暴露於高流量高濃度吸氧的時間與肺實質在影像學上改變的範圍及程度正相關。低垂部分的肺組織被認為由於急性呼吸窘迫綜合徵中重力性分佈的肺實變而免於氣壓傷。在病情嚴重的患者中，會出現更廣泛的纖維化及支氣管擴張，從而導致慢性呼吸衰竭。
下肺為主的支氣管擴張
7慢性誤吸
吸入胃內容物可引起大、小氣道的直接損害，從而導致氣道炎症。異物鉅細胞和其他免疫細胞聚集並釋放自由基，引起支氣管壁和支氣管周圍損傷，這有時會導致肺纖維化。反覆誤吸的常見原因包括大(食管)裂孔疝誘發患者胃食管反流、引起食管擴張相關疾病（包括硬皮病）及食管動力障礙。患者有複發性支氣管黏液溢、支氣管痙攣和呼吸困難、特別是就餐時頻繁發生的症狀應考慮瀰漫性吸入性細支氣管炎。患者的這些症狀提示慢性誤吸的診斷，它包括眾所周知的口咽吞嚥困難、神經系統疾病、老年痴呆症或長期臥床。
在慢性誤吸中，兩肺低垂的外周區域（相對的）是支氣管擴張的主要分佈位置（圖10A，10B）。當伴有急性或新發誤吸時，小葉中心磨玻璃影和樹芽結節徵改變在低垂部位及其相對的上葉的中央支氣管區域比較常見。還有支氣管壁增厚、氣管或支氣管中吸入的成分和食管裂孔疝是其診斷的線索。
圖10 女，49歲，慢性吸入性肺炎導致的雙肺下葉支氣管擴張。（a）軸位CT顯示對稱性雙側肺下葉支氣管擴張和支氣管壁增厚。（b）冠狀CT最小密度投影顯示下葉廣泛的支氣管擴張，呈柱狀改變的形態特徵、分佈及外觀、見於慢性吸入性肺炎
8肺纖維化
普通間質性肺炎常見於50歲以上的患者，男性多於女性。確診前，其症狀通常持續6個月以上，包括進展性的氣短和乾咳。體格檢查能發現肺部細溼囉音，肺功能檢查證實限制性的生理改變。間質性肺炎的患者發展為肺癌的風險增加，常常發生在肺下葉。
靜脈曲張樣的牽引性支氣管擴張常常發現於肺纖維化，肺段、亞段及小支氣管受累最嚴重(圖11)。較大的支氣管可能會出現一定的擴張但沒有典型的靜脈曲張樣的外觀改變。在普通間質性肺炎的病例中，肺下葉外周區最易發生纖維化。發現肺基底段為主的蜂窩樣改變有助於普通型間質性肺炎的特異性診斷，在這種情況下，活檢是不必要的。
圖11 男，65歲，普通間質性肺炎、肺纖維化、合併牽引性支氣管擴張。（a）軸位CT顯示雙側廣泛的牽引性支氣管擴張及支氣管靜脈曲張樣改變。注意支氣管擴張沿肺纖維化走行，牽引性及靜脈曲張性支氣管分佈於蜂窩樣及肺結構扭曲的區域。（b）矢狀位CT顯示典型的梯度樣蜂窩改變，成排的厚壁囊性透光區分佈在肺下野外周。牽引性支氣管擴張沿肺纖維化走行，肺底部比其他部分更嚴重
非特異性間質性肺炎常見於年輕患者，女性更常見。瀰漫性磨玻璃影是非特異性間質性肺炎的主要特徵，與病理上細胞性肺炎是同一類型。纖維化可以發生在非特異性間質性肺炎，最常發生在下肺，並可引起牽引性支氣管擴張症。下肺支氣管擴張比纖維化明顯。蜂窩表現提示非特異性間質性肺炎，常見於硬皮病的患者（圖12）;間質性纖維化和慢性吸入性炎導致的支氣管受牽引可能引起這種類型的支氣管擴張。
圖12 男，56歲，患有雷諾氏病、硬皮病，非特異性間質性肺炎和牽引性支氣管擴張表現。（a）軸位CT顯示雙下肺廣泛的磨玻璃影，柱狀及靜脈曲張樣支氣管擴張及支氣管壁增厚。（b）CT冠狀最小密度投影可以顯示支氣管擴張嚴重、氣道的間距很近，和肺小葉中央支氣管收縮，可見於雷諾氏病
9原發性纖毛運動障礙
原發性纖毛運動障礙，為常染色體隱性遺傳病，也被稱為纖毛不動綜合徵，是一種上皮纖毛動力蛋白臂遺傳異常。異常動力蛋白臂導致正常纖毛運動所需要的力量產生不足，削弱粘液纖毛清除功能。因此，患者易反覆感染、呼吸道損傷及支氣管擴張。Kartagener綜合徵是指內臟轉位、慢性鼻竇炎及支氣管擴張的臨床三聯徵，屬於纖毛運動障礙的其中一種分型。
原發性纖毛運動障礙通常表現為靜脈曲張型支氣管擴張優先影響下肺，尤其是右肺中葉及舌葉，伴慢性容積減少和肺實變（圖13）。繼發於纖毛清除功能受損的感染和粘液堵塞，表現為樹芽徵也常見。Kartagener綜合徵病例中胸片可查出右位心，也是相關的表現。
圖13 男，53歲，Kartagener綜合徵患者。（a）後前位胸片顯示內臟轉位伴右心、胃泡位於右上腹部。（b）肺中葉層面軸位CT顯示心尖部位於右側，右肺中葉左肺舌葉支氣管囊狀擴張。雙肺各葉可見較多的成簇狀樹芽結節，慢性小氣道功能障礙和慢性支氣管炎纖毛運動障礙的典型特徵
10免疫缺陷病
支氣管擴張可以繼發於先天性或獲得性免疫缺陷病。通常普通可變型免疫缺陷症患者可有繼發於血清和粘膜抗體保護免疫缺乏的反覆的呼吸或者消化系統感染(表現)。這些反覆感染導致肺結構損壞，支氣管壁增厚（最常見）及氣管擴張症（在meta分析中影響高達73%的患者）。這些結果中最多見於中葉，其次是下葉和舌葉 (圖14)。X連鎖γ丙種球蛋白缺乏血癥患者的表現與普通可變型免疫缺陷病類似；但是結果往往不太嚴重，由於確診X連鎖γ丙種球蛋白缺乏血癥的年齡越小，症狀越輕，可以進行早期積極治療感染以防止結構性肺病。
圖14 女，38歲，先天性免疫缺陷病，普通可變型免疫缺陷病；兒童期複發性感染史。（a）正位胸片顯示分支平行線狀影（軌道徵），分佈中下肺，支氣管擴張。（b）軸位CT顯示支氣管呈囊狀擴張，支氣管壁增厚伴局部支氣管粘液栓塞，馬賽克衰減型提示小氣道疾病導致的局部空氣瀦留
雖然免疫缺陷病的支氣管擴張症(表現)最初被認為是反覆感染的直接結果，它還見於獲得性免疫缺陷綜合徵–相關的呼吸道疾病，支氣管擴張可在CT上顯示而沒有前驅的感染表現；這一發現表明，人類免疫缺陷病毒的肺免疫系統直接受累。免疫缺陷病的支氣管擴張(表現)常常與支氣管壁增厚、黏液栓塞和/或樹芽結節同時發生。
11 α1-抗胰蛋白酶缺乏
支氣管擴張的另一個不常見原因是α1-抗胰蛋白酶缺乏。α1-抗胰蛋白酶缺乏症被認為與早產兒瀰漫性阻塞性肺氣腫有關，其次是支氣管擴張症。然而，α1-抗胰蛋白酶缺乏使氣道彈性蛋白酶-抗彈性蛋白酶失衡，導致慢性氣道疾病包括慢性支氣管炎及支氣管擴張症。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者表現支氣管擴張症比之前認為的更常見，並很少在肺氣腫表現之前出現。α1-抗胰蛋白酶缺乏導致的支氣管擴張，其分佈往往與肺氣腫改變一致，下肺更嚴重。
中央型支氣管擴張症
12氣管支氣管巨大症
先天性氣管支氣管巨大症，又稱Mounier-Kuhn症，典型表現為30-40歲的咳嗽和反覆感染。氣道擴張的原因為氣管和主支氣管彈性纖維和平滑肌明顯萎縮和消失。Mounier-Kuhn症患者的氣管直徑通常大幅度超過正常直徑的上限。
在胸片可見明顯擴張的氣管和中央支氣管(圖 15)。CT圖此案夠顯示氣管、主支氣管、段支氣管和亞段支氣管近端擴張。氣管皺縮表現常見於氣管壁變薄和多發憩室。樹芽徵結節提示細支氣管炎，氣體瀦留也很常見。
圖15 （a）女，67歲，氣管支氣管巨大症患者，前後位胸片顯示大的管狀透亮區投射在上縱隔中線，提示嚴重擴張的氣管。氣管壁不規則的原因為本病氣管軟骨鬆弛。（b，c）男，49歲，反覆反坐的肺炎和氣管只求幹巨大症，軸位（b）和冠狀位（c）CT顯示氣管、雙側主支氣管、段支氣管和亞段支氣管嚴重擴張，表現為混合性的柱狀、曲張樣和囊狀形態改變
13Williams-Campell症
Williams-Campbell症是罕見的中等大小支氣管軟骨缺如。症狀最初出現在兒童時期，包括反覆發作的肺炎和其他阻塞性症狀，例如：咳嗽和喘息。預後情況與軟骨受累的數目有關。
CT上囊性支氣管擴張侷限在中等大小的亞段支氣管，特別是第4-6級支氣管(圖 16)。氣管和支氣管近端未受累，管徑正常。囊性支氣管擴張有時被誤認為是肺實質的囊性病變，因為它位於不常見的中等大小支氣管分佈的位置。支氣管壁順應性過度時，可見繼發於氣道塌陷的氣體瀦留。氣道塌陷導致進一步的清除減少和持續性的感染、炎症和破壞。
圖16 男，50歲，反覆發作的肺炎和咳嗽，表現為中度支氣管擴張。軸位（a，b）和冠狀位重建（c）CT顯示囊狀支氣管擴張侷限在中等大小的亞段支氣管。注意氣管和支氣管近端管徑正常，符合Williams-Campell症表現。囊狀支氣管擴張有時被誤診為實質性囊狀肺疾病，因其位於不常見的中級支氣管分佈區
局部支氣管擴張症
局部支氣管擴張症可以繼發於不同的病因，其鑑別診斷包括腫瘤、支氣管內異物或感染，例如結核。
14支氣管內或周圍腫瘤
緩慢生長的支氣管內或周圍佔位，例如類癌能導致一個葉、段或者單個支氣管的局部擴張(圖 17)。球閥樣的慢性阻塞能導致氣道損毀和疊加的阻塞後感染。
圖17 22歲女性，原發性肺部類癌合併侷限性支氣管擴張症，表現反覆發作的肺炎。（a）軸位CT顯示軟組織腫塊堵塞肺下葉支氣管起始部位。（b）冠狀位重建最小密度投影法CT顯示由於氣管內腫瘤導致左肺下葉支氣管閉塞，伴隨囊狀和曲張的左下葉支氣管擴張。左側橫膈抬高，縱隔左移，合併嚴重的左肺下葉容積減小。氣管內和/或氣管旁緩慢生長的腫瘤可能導致單個葉、段、或者小支氣管的擴張，可能原因是球閥機制。短暫堵塞可能導致感染或支氣管擴張加重
15 Swyer-James症
Swyer-James症表現為感染後閉塞性支氣管炎，通常發生於兒童時期。它表現為肺體積減小，透過度增高，通常伴隨有彌散性支氣管擴張症。年齡較小的感染性細支氣管炎的患兒可以完全恢復，也可以遺留纖維化改變，影響肺泡成熟，導致肺泡和肺血管的總量減少。CT圖像顯示細支氣管炎，支氣管壁增厚，在縮小的肺中繼發於氣體瀦留和實質破壞的密度減低區增加(圖 18)。儘管單側肺透過度增加通常與Swyer-James症有關，CT常顯示單個或多個葉、或者雙肺受累，但是，肺組織受累通常是不對稱的，單葉或單肺表現顯著。
圖 18 Swyer-James症，表現為雙肺不對稱的支氣管擴張。（a,b）76歲男性，吸菸史，不同層面軸位CT顯示不對稱的肺容積縮小，左肺彌散性實質密度衰減區，伴隨支氣管壁增厚和囊狀、柱狀、和曲張的支氣管擴張症。這些是Swyer-James症的典型表現，不對稱的閉塞性細支氣管炎通常由於肺發育過程中感染所致
閉塞性細支氣管炎
閉塞性支氣管炎的臨床定義為肺功能測試中氣道梗阻，一秒用力呼氣量(FEV1)減低大於20%。組織學上與肺移植後長期排斥有關，閉塞性細支氣管炎是肺移植或心-肺移植術後患者長期隨訪中出現的主要併發症，在移植後3年患者中約佔56%。急性排斥反應發作的次數和嚴重程度與閉塞性細支氣管炎有關；因此對急性排斥反應的患者進行密切監測和積極治療至關重要。
閉塞性細支氣管炎能顯著影響移植後人群的生存率，一項研究報道有閉塞性細支氣管炎的移植患者死於終端呼吸衰竭的約佔88.8%，而僅移植沒有閉塞性細支氣管炎患者約為44%。
肺移植後，病人通過呼吸功能測試、支氣管鏡、支氣管活檢進行監測，後者可以在早期顯示閉塞性支氣管炎。
典型CT表現包括支氣管擴張、支氣管壁增厚和馬賽克徵，通常表現為基底段為著(圖 19)。呼氣末圖像顯示馬賽克徵。低密度區域代表氣體瀦留。呼氣末可見預期的密度增高及更小的更高密度區。一系列結果表明大於32%的氣體瀦留在診斷閉塞性細支氣管炎的敏感性和特異性為87.5%。另外，小於32%的氣體瀦留有高陰性預測值。
圖19 67歲男性，雙肺移植多年後出現閉塞性細支氣管炎伴彌散性支氣管擴張症。軸位CT顯示雙肺支氣管彌散性擴張和支氣管壁增厚，提示嚴重的閉塞性細支氣管炎，也可以在肺功能檢查中有嚴重的堵塞表現，可由經支氣管活檢證實。肺廣泛的密度衰減代表空氣瀦留
移植物抗宿主疾病中的細支氣管炎一直以來認為是與閉塞性細支氣管炎有關，在CT上的典型表現為阻塞性改變和伴氣體瀦留的馬賽克徵。但是，移植物抗宿主疾病中的支氣管擴張症最近也被認為與“不能分類的間質性肺炎”有關，在組織學檢查中典型表現為支氣管血管周圍纖維化，在CT表現為牽拉性支氣管擴張、網格狀和支氣管血管周圍磨玻璃影。
文獻
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