教科書裡的維多利亞女王，不僅是英國和平與繁榮的開啟者，還因為子孫眾多，後代遍佈歐洲皇室，被稱為“歐洲老祖母”。
作為第一個已知的血友病基因攜帶者，她以一己之力“玩壞”了整個歐洲王室。
女王與她的丈夫共生育4個兒子、5個女兒。幼子利奧波德親王就是血友病患者。1884年，剛過而立之年的他不慎滑了一跤，膝關節受傷出血，在第二天早晨匆匆離開了人世。
5位公主雖個個健康美麗，但次女愛麗絲公主和幼女比阿垂絲公主也是血友病基因攜帶者，她們與歐洲王室聯姻，很快血友病就傳入了西班牙、德意志和俄國，很多王室成員相繼去世，血友病也由此榮膺“皇家病”稱號。
那麼，差點毀滅歐洲王室的血友病到底是一種什麼樣的疾病呢？
血友病是基因惹的禍？
血友病是一種由於凝血因子缺乏，導致無法快速止血的遺傳性疾病。
絕大部分血友病患者均為遺傳，基因突變導致了凝血因子VIII或IX的缺乏，造成凝血障礙及出血傾向。
讓我們看看，正常人群出血是如何開始和停止的——
快速止血，這對於血友病患者來說是個不可完成的任務！
由於缺失凝血因子VIII或IX或其含量過低，血友病患者的血液難以形成血塊，導致出血時間比普通人長。
舉個例子，正常人做深蹲時，腿部毛細血管會破裂。但不用擔心，你的身體會以毫秒級的速度止血，讓人根本察覺不到。
可是對於血友病患者，這一運動卻會導致毛細血管持續出血，甚至可能危及生命！
哪些部位最容易出血？
血友病最突出的特徵就是身體各個部位很容易出血，並且很難止血。
總的來說，血友病的症狀表現有以下特點：
- 出血不止，尤其在外傷、手術、磕碰後；
- 無任何誘因、自發性的出血，如牙齦滲血、關節紅腫等；
- 關節和肌肉是血友病患者常見的出血部位。如果長期反覆出血，會導致肢體活動障礙甚至殘疾，嚴重影響生活質量。
血友病為啥“重男輕女”？
都說血友病“重男輕女”，莫非是有“性別歧視”？其實，高中生物課本的內容就可以完美解釋這個問題！
來看看這張教科書裡的配圖：
熟悉的感覺，熟悉的配方，然而——哈哈哈哈哈不認識了吧！這就是高中生物老師講過的“伴X染色體隱形遺傳”！
人類一共有23對染色體，其中22對為常染色體，另一對則與性別分化有關，稱為性染色體——在女性為XX，在男性為XY。
而血友病是一種典型的伴X染色體隱形遺傳疾病，決定人體凝血功能的相關基因，就在X染色體上。
- 男性只有一條X染色體，所以男性一旦攜帶了含有致病基因的X染色體，就會發病。
- 女性有兩條X染色體，只有同時攜帶兩條帶有致病基因的X染色體才會發病；攜帶一條帶有致病基因的X染色體的人不會發病，稱為攜帶者。
血友病的遺傳關係很複雜。如果母親為血友病攜帶者，她可以將血友病基因傳給子女。當生下的孩子是男性時，有50%的可能性為血友病患者，當生下的孩子是女性時，有50%的可能性為血友病攜帶者。
如果父親是血友病患者，母親不是攜帶者，則血友病不會傳給兒子，但所有女兒都會攜帶血友病基因（肯定攜帶者）。
先天性血友病患者將終身無法擺脫該疾病，所以血友病患者或者是有血友病家族史的家庭，在生育前一定要進行遺傳諮詢和產前診斷。
血友病尚無根治的辦法，出血後的替代治療和預防治療是目前主要的治療方法。
出血後替代治療是目前最主要的治療手段，即通過注射把缺少的凝血因子注入血液中。當有足夠的凝血因子到達出血點時，出血即停止。
• 關節內出血；
• 肌肉內出血，特別是手臂或腿；
• 頸部、口腔、舌、顏面或眼睛受傷；
• 頭部受重擊和不尋常的頭痛；
• 任何部位有嚴重或持續性出血；
• 任何部位嚴重疼痛或腫脹；
• 所有需要縫線的暴露傷口和任何可能會引起出血的事故之後。
• 外科手術，包括牙科手術；
• 任何可能引起出血的活動。
預防治療是通過定期、常規、連續預防性輸注凝血因子，使患者體內凝血因子水平長期維持在1%以上，以保證患者處於接近正常人的健康水平，維持關節肌肉的正常功能。
預防治療建議從發生第一次關節出血或者嚴重的肌肉出血後開始，這樣能有效降低血友病患者關節的致殘率，提高生活質量。
藥娃溫馨提示
血友病患者日常生活需要注意：
• 切勿服用阿司匹林和其他影響凝血的藥物。
• 肌肉注射可能會引起疼痛出血，所以在治療時應儘量採用口服或靜脈注射而不是肌肉注射。
• 牙科注射和手術會引起嚴重的出血，所以日常要注意保護牙齒，儘量避免牙科疾病的出現。
• 如果出現關節出血、腫痛，應用冰袋冷敷，避免熱敷。
閱讀更多 藥葫蘆娃 的文章
