“不知道怎樣說感謝才好了，感謝二醫院的醫生們，給我解決了太多問題。”剛做完手術回來拆線的李先生帶著給醫院的錦旗來到醫生辦公室。家住成都金堂的李先生今年36歲，剛出生4個月時，因一次意外碰傷手臂後被確診為血友病，近期，腹痛明顯難耐的李先生又被查出合併有膽總管結石伴急性膽管炎、膽囊結石伴急性膽囊炎，急需手術，好在在成都市第二人民醫院專家團隊的努力下，經過多學科聯合，突破手術難點，助其康復。

身患血友病 但不得不直面手術

　　李先生體檢發現膽囊結石多年，因身患血友病，一直不敢輕易去醫院手術治療。今年10月,李先生開始出現腹痛，身體皮膚和眼睛明顯變黃，病情逐漸加重。李先生潛伏多年的膽囊結石急性發作了，這讓他不得不再次求醫。

但是李先生是一名血友病A的患者，血友病A是一種隱性遺傳性出血性疾病，臨床特點為自發性出血和深部組織出血，手術過程出血風險很高。李先生輾轉多家醫院，均只是對症處理，並沒有做根治。

經過多方諮詢，李先生聽說成都市第二人民醫院肝膽胰外科已經成功為血友病患者實施過膽道手術，於是他來到成都市第二人民醫院就診。患者經過肝膽胰外科田剛主任醫師、肖宏主任醫師、劉進衡主治醫師、謝飛醫師的診斷髮現，患者MRCP（磁共振胰膽管成像）顯示患者膽總管內有結石，且患者膽囊結石壓迫到膽總管，但是膽總管未擴張，貿然行膽總管切開取石易造成遠期膽管狹窄，若長期帶T管，對於血友病患者生活質量將會受到影響。

肝膽胰外科尹思能主任立即組織科室討論，認為患者合併血友病A，膽總管結石導致的梗阻性黃疸亟需處理。因為黃疸引起的肝功能損傷，會導致凝血因子生成障礙，進一步加重自發性出血。

血液科會診 預案微創兩步法

手術中

據介紹,血友病A是外科醫生最棘手的問題。李先生的主治醫師劉進衡認為，對血友病患者做到正確、及時的診斷，是實施外科手術的基礎。於是，他馬上聯繫本院血液科楊雷主任會診。在楊雷主任的指導下，為李先生制訂了合理的圍手術期凝血因子輸注替代方案，從而保證手術順利進行。

　　根據以上標準，醫療組長肖宏主任醫師果斷制定了微創兩步法的手術方案，先做內鏡逆行性胰膽管造影(ERCP)取石退黃，二期再進行腹腔鏡膽囊切除術(LC)，這兩種微創手術都可以控制在2小時內。

　　在主治醫師劉進衡指導下，術前先給李先生注射重組人凝血因子Ⅷ，同時進行了詳細的圍手術期準備，待凝血功能達標後，肖宏、劉進衡醫師團隊隨即為患者行ERCP術，術中膽道造影可見膽總管上段擴張，下段狹窄，膽總管多髮結石。經微創取石後放置鼻膽管引流，手術時間40分鐘，術中出血不足2ml。ERCP術後，李先生生命體徵平穩，患者第二天即可進食，在進行鼻膽管通暢引流減黃後5天，肖宏、劉進衡醫師團隊又在全麻夏為李先生進行腹腔鏡膽囊切除術，手術時間30分鐘，術中出血5ml。患者腹腔鏡術後3天拔除鼻膽管，5天出院。

“合併血友病A的病人，無論對外科醫生還是麻醉醫師、手術護士來說都是一種考驗，除了術前做好常規準備工作之外，術中的任何操作、配合都必須準確到位。”主治醫師劉進衡強調，血友病患者並不是手術的禁區，血友病患者也應該像正常人一樣得到更好的醫療救治，該複雜病例手術的成功實施，有賴於多學科團隊的密切協作。對血友病患者的診療更應以提高他們生活質量為主，讓他們健康的迴歸社會。

大眾健康報記者 侯文瑾