“不知道怎样说感谢才好了，感谢二医院的医生们，给我解决了太多问题。”刚做完手术回来拆线的李先生带着给医院的锦旗来到医生办公室。家住成都金堂的李先生今年36岁，刚出生4个月时，因一次意外碰伤手臂后被确诊为血友病，近期，腹痛明显难耐的李先生又被查出合并有胆总管结石伴急性胆管炎、胆囊结石伴急性胆囊炎，急需手术，好在在成都市第二人民医院专家团队的努力下，经过多学科联合，突破手术难点，助其康复。

身患血友病 但不得不直面手术

　　李先生体检发现胆囊结石多年，因身患血友病，一直不敢轻易去医院手术治疗。今年10月,李先生开始出现腹痛，身体皮肤和眼睛明显变黄，病情逐渐加重。李先生潜伏多年的胆囊结石急性发作了，这让他不得不再次求医。

但是李先生是一名血友病A的患者，血友病A是一种隐性遗传性出血性疾病，临床特点为自发性出血和深部组织出血，手术过程出血风险很高。李先生辗转多家医院，均只是对症处理，并没有做根治。

经过多方咨询，李先生听说成都市第二人民医院肝胆胰外科已经成功为血友病患者实施过胆道手术，于是他来到成都市第二人民医院就诊。患者经过肝胆胰外科田刚主任医师、肖宏主任医师、刘进衡主治医师、谢飞医师的诊断发现，患者MRCP（磁共振胰胆管成像）显示患者胆总管内有结石，且患者胆囊结石压迫到胆总管，但是胆总管未扩张，贸然行胆总管切开取石易造成远期胆管狭窄，若长期带T管，对于血友病患者生活质量将会受到影响。

肝胆胰外科尹思能主任立即组织科室讨论，认为患者合并血友病A，胆总管结石导致的梗阻性黄疸亟需处理。因为黄疸引起的肝功能损伤，会导致凝血因子生成障碍，进一步加重自发性出血。

血液科会诊 预案微创两步法

手术中

据介绍,血友病A是外科医生最棘手的问题。李先生的主治医师刘进衡认为，对血友病患者做到正确、及时的诊断，是实施外科手术的基础。于是，他马上联系本院血液科杨雷主任会诊。在杨雷主任的指导下，为李先生制订了合理的围手术期凝血因子输注替代方案，从而保证手术顺利进行。

　　根据以上标准，医疗组长肖宏主任医师果断制定了微创两步法的手术方案，先做内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)取石退黄，二期再进行腹腔镜胆囊切除术(LC)，这两种微创手术都可以控制在2小时内。

　　在主治医师刘进衡指导下，术前先给李先生注射重组人凝血因子Ⅷ，同时进行了详细的围手术期准备，待凝血功能达标后，肖宏、刘进衡医师团队随即为患者行ERCP术，术中胆道造影可见胆总管上段扩张，下段狭窄，胆总管多发结石。经微创取石后放置鼻胆管引流，手术时间40分钟，术中出血不足2ml。ERCP术后，李先生生命体征平稳，患者第二天即可进食，在进行鼻胆管通畅引流减黄后5天，肖宏、刘进衡医师团队又在全麻夏为李先生进行腹腔镜胆囊切除术，手术时间30分钟，术中出血5ml。患者腹腔镜术后3天拔除鼻胆管，5天出院。

“合并血友病A的病人，无论对外科医生还是麻醉医师、手术护士来说都是一种考验，除了术前做好常规准备工作之外，术中的任何操作、配合都必须准确到位。”主治医师刘进衡强调，血友病患者并不是手术的禁区，血友病患者也应该像正常人一样得到更好的医疗救治，该复杂病例手术的成功实施，有赖于多学科团队的密切协作。对血友病患者的诊疗更应以提高他们生活质量为主，让他们健康的回归社会。

大众健康报记者 侯文瑾