8歲男童突發驚厥竟是“家族腫瘤”惹禍

太原8歲男童小樂突發嘔吐、驚厥,就診時,血壓高達220/130mmHg。家人緊急將其轉至山醫大一院就診,醫生確診他患上了罕見的“家族性嗜鉻細胞瘤”。經過該院小兒外科、麻醉科、手術室醫生的通力協作,順利切除腫瘤。日前,小樂終於康復出院。


  10月下旬,8歲的小樂突然開始嘔吐不止,第二天又出現身體僵直,驚厥抽搐,家人十分緊張,趕緊帶孩子到某醫院就診。然而,小樂高達220/130mmHg的血壓引起了醫生的警惕,建議轉到山醫大一院急診科就診。經小兒外科專家會診,小樂的右肝部有一個不明佔位,結合相關症狀,醫生初步考慮孩子可能是患上了“嗜鉻細胞瘤”,引起了“繼發性高血壓”,此時小樂的血壓仍處於170/ 100mmHg的高位,必須要控制住血壓,同時進行相關檢查。進行了多種檢查後,小樂的病因漸漸浮出水面。原來小樂的父親前不久也剛剛做完嗜鉻細胞瘤切除手術,結合相關症狀和家族遺傳因素,最後診斷小樂為“家族性嗜鉻細胞瘤”,右肝後葉內佔位。
  嗜鉻細胞瘤如果術前準備不當,死亡率可達50%左右。為了確保手術安全,醫生用兩週時間精心做了術前準備,每日定時測量血壓,描繪動態變化曲線;考慮到孩子年齡太小,體重只有22公斤,精確計算口服藥用量並逐漸增加劑量。用藥策略也是仔細斟酌,既保證血壓平穩地下降,又要確保不損害患兒身體,同時還要保證一定時間和一定量的術前擴容。兩週後,小樂在麻醉科、手術室和小兒外科的通力協作下,接受了嗜鉻細胞瘤切除術。
  據山醫大一院小兒外科李崇理主任醫師介紹,嗜鉻細胞可以分泌激素,參與調節人體血壓、心律水平等。一旦該細胞發生病變,出現嗜鉻細胞瘤,當瘤體受到刺激或擠壓時,便會釋放大量激素引起血壓升高,很容易引發腦出血危及生命。嗜鉻細胞瘤本身就比較罕見,其一般90%長在腎上腺組織內,只有10%發生在其他部位,而小樂的病灶部位是在這10%以內,極為罕見,稱為嗜鉻性細胞副神經節瘤。本病以頑固的高血壓為首要症狀,在兒童中本就罕見,尤其是有明確家族史的更為罕見。


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