病例簡介
86歲，女，有長期高血壓病史，偶有步態不穩，無頭痛現象。體格檢查未發現明顯步態障礙。影像學如下：
冠狀T2WI（A），軸向T2WI（B和C），T1WI（D）和加入釓對比劑後T1WI（E和 F）均提示中腦和左側丘腦多發性囊性病變，且均無增強。周圍無實質性水腫。雖然沒有發生阻塞性腦積水，但會導致局部扭曲，使導水管幾乎閉塞。
診斷
巨大血管間隙/巨大VR間隙（giant Virchow-Robin spaces）。
背景
Virchow-Robin（VR）間隙是位於蛛網膜下腔的充滿間質液的腔隙，伴隨穿通血管進入腦實質的延伸。間隙擴大在鏡下一般表現為囊性病變。
臨床表現
患者的臨床表現通常無法完全歸因於巨大VR間隙，是非特異性的。但是，巨大VR間隙最終可能會，並隨後導致顱神經麻痺，頭暈和腦積水。
主要診斷依據
多見於穿透血管的路徑。病變呈圓形或卵圓形，可為單發或多發，對腦脊液均呈等信號，與影像學序列無關，在釓滴注後也無增強。
鑑別診斷
惡性囊性腫瘤/腦囊性轉移：加入釓對比劑後，囊壁信號通常會增強。腦實質周圍可能出現浸潤或水腫。由於相關的腫瘤結節，可能存在邊緣增強的固體成分。囊腫含量可顯示出血性變化。
低度囊性腫瘤：如結締組織增生性神經上皮腫瘤[DNET]。典型性狀以皮層為主，為邊界清楚的腫瘤。不常見血管源性水腫，雖然不常見，但可能存在對比度增強，也可能存在鈣化。
非腫瘤性囊腫：如室管膜，神經膠質，松果體，蛛網膜，膠質囊腫，表皮樣、皮樣囊腫和神經管囊腫。軸外和軸內橢圓形囊腫的邊界相對明確，例如第三腦室的膠體囊腫在內的一些病變，某些部位的病變實際上有病理特徵。
感染性囊性增生：如包蟲囊腫或神經系統囊蟲病。常位於蛛網膜下腔、腦室內或腦實質，在灰質和白質的連接處附近。在急性和亞急性時期，T1提示高強度側凸，周圍可見水腫。囊腫壁較厚，注入造影劑後信號增強。可能存在圓形子囊腫。慢性末期的病理學特徵是靜止的鈣化囊腫殘餘物。
心室憩室：與心室系統相通
囊性梗塞：慢性腔隙性梗塞引起的腦軟化病灶。應該考慮對於存在心血管危險的患者，囊腫影會影響到患者的內囊、丘腦和腦橋。其他慢性小血管缺血的影像學改變的可作為診斷的依據。
儘管巨大VR間隙擴張通常是良性疾病，不需要任何治療，但如果伴有阻塞性腦積水，則可能需要手術干預。
醫脈通編譯自：Sapna R, Juan PC. Case of Week，AJNR. Dec 19，2019.
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