男,23个月,病毒症状2周,表现为进行性无力,无法行走丨读片会

答案解析

影像分析

图1,图2,以及图3:轴向FLAIR图像显示半卵圆中心(图3蓝色箭头),壳核(图2橙色箭头)和丘脑(图2黄色箭头)以及齿状核(图1黑色箭头)信号强度增加。

图1

图2

图3

图4:T1加权钆后轴向图像提示没有增强的证据。

图4

诊断:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

病例要点

在MRI中,ADEM显示为,皮层下主要是白质部分FLAIR和T2加权像多点高信号强度。

患者通常表现为最近病毒感染,疫苗接种,呼吸道感染或童年发疹性疾病2或3周内意识错乱,头痛,癫痫发作和/或局灶性神经症状。

讨论

ADEM被认为是一种过敏性或自身免疫交叉反应介导的儿童和年轻成人后病毒白质脑病。患者通常表现为近期病毒感染,预防接种,呼吸道感染或儿童发疹性疾病后2或3周内出现意识错乱,头痛,癫痫发作和/或局灶性神经系统症状。Epstein-Barr病毒,巨细胞病毒和肺炎支原体是最常见的与ADEM相关的病原体。可通过临床病史和脑脊液分析进行诊断。CSF分析可显示白细胞增多,以淋巴细胞为主,且髓鞘碱性蛋白增多。

在MR上,ADEM表现为白质FLAIR和T2加权像多灶高信号强度,尤其是皮质下。皮层灰质通常幸免,虽然偶见深层灰质病变。钆T1加权像可显示结节状或戒指状类型增强。ADEM也可以影响脊髓或脑干。主要的差异是多发性硬化症的影像学特征以及临床表现可重叠。由于ADEM被普遍认为是一种单相疾病,因此发病后6个月随访MR一般不会发现任何新的病灶。虽然ADEM患者的复发风险轻微增加,但如果发现新的病灶,则重点考虑多发性硬化症。

ADEM的治疗是皮质类固醇。神经功能缺损的缓解通常见于发病1个月内(80-90%),但是,可能会出现永久性神经损伤(10-20%)。


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