系統性紅斑狼瘡（systemiclupus erythematosus，SLE）是一種複雜的自身免疫性疾病，臨床表現多樣，與多種自身抗體、免疫複合物的形成和沉積等免疫過程有關。SLE的臨床表現和發病機制複雜，其分類標準對患者群體的準確界定、診斷和治療是非常重要的。
1982年修訂的美國風溼病學會（American College ofRheumatology，ACR）SLE分類標準及其1997年修訂版已在世界範圍內廣泛使用。這些標準描述了一些特殊的皮膚表現和臨床症狀、免疫測試如血清補體C3和C4水平降低或抗β2糖蛋白I抗體的檢測，這些症狀和實驗室標準已經很好地用於臨床實踐。
2012年系統性狼瘡國際合作診所（Systemic LupusInternational Collaborating Clinics ，SLICC）的分類增加了9種皮膚粘膜和神經精神症狀，低補體血癥和新的抗磷脂抗體檢測。SLICC標準強調了SLE是一種自身抗體病，需要至少滿足一項免疫學標準。如果抗核抗體（antinuclear antibodies，ANAs）或雙鏈DNA抗體（dsDNA）陽性，同時病理學檢查顯示有狼瘡性腎炎即可確診。
SLICC標準雖然達到了提高敏感性的目的，但其特異性低於1997年ACR標準。
2019年歐洲抗風溼病聯盟（European LeagueAgainst Rheumatism， EULAR）/ACR 在前面各項標準和SLE臨床證據的基礎上，進一步對SLE的分類進行了界定，包括將ANA至少一次陽性列為強制性准入標準；對7項臨床指標（全身狀態、血液學、神經心理學、皮膚粘膜、漿膜、肌肉骨骼、腎臟改變）和3個免疫學指標（抗磷脂抗體，補體，系統性紅斑狼瘡特異性抗體）進行了加權。積分≥10分，包括滿足至少一項臨床標準即可診斷。
隊列研究顯示，新標準的敏感性為96.1%，特異性為93.4%，而ACR 1997的敏感性為82.8%，特異性為93.4%。SLICC 2012標準的敏感性為96.7%，特異性為83.7%。
2019 EULAR/ACR標準是在多學科和國際投入下采用嚴格的方法制定的，具有良好的敏感性和特異性。使用ANA標準、分層聚類和加權反映了當前學界對SLE的積極思考，併為SLE的研究提供了進一步改進的基礎。
注：ISN：International Society ofNephrology，國際腎臟病學會。RPS，RenalPathology Society，腎臟病理學會。
參考文獻：Aringer M, et al. Ann Rheum Dis 2019;78:1151–1159. doi:10.1136/annrheumdis-2018-214819.
閱讀更多 楊敏醫生 的文章
