有這樣一些人，每天都會遇到各種疑問和不解，出於別人無意的關心或單純的好奇……
其實他們患有一種罕見的疾病——硬皮病（SSc）。
硬皮病（SSc）改變了他們的樣貌。
由於疾病的原因，他們全身皮膚增厚發硬，失去原有的彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成“面具臉”。大約90%的硬皮病（SSc）患者都會出現雷諾現象，一般手指更容易受到影響，有時腳趾也會受到波及，受影響的部位首先會發白，隨後發紺，再之後會潮紅，這是最常見的早期症狀之一。
硬皮病（SSc）還改變著他們的人生。
在疾病的影響下，患者身體多個器官的結締組織增厚與瘢痕形成，猶如給這些器官穿上了厚厚的“鎧甲“。[1][2]並有可能危及生命。約25%的硬皮病（SSc）患者在確診後3年內出現顯著的肺部受累。
SSc影響肺部時可引起間質性肺疾病（ILD），稱為系統性硬化病相關間質性肺疾病（SSc-ILD）。[3][4]它是硬皮病（SSc）患者死亡的關鍵驅動因素，約佔死亡人數的三分之一。[4][5]
由於疾病普及率低，很多患者從出現症狀到最終確診常常花費很多年。哪怕已經確診，卻因為目前尚無針對系統性硬化病相關間質性肺疾病的藥物獲批，疾病進展很難被控制。
雖然很多人從來沒有聽說過這種病，但是據估計，目前它已經影響了全球200萬人 ，而且大多數是25至55歲、處於黃金時期年齡的女性。[6][7][8]
不少人對硬皮病（SSc）望文生義，認為這是一種會傳染的皮膚病，拒絕與硬皮病（SSc）患者接觸，甚至對他們這個特殊的群體產生歧視。
然而事實是:
目前研究表明
· 硬皮病（SSc）是免疫系統的疾病，至今其發病機理還尚未明確。
· 遺傳因素和基因對該病的影響並不顯著。
· 硬皮病不會傳染。
硬皮病（SSc）患者和普通人沒有什麼不一樣，他們也渴望得到認同與接納。
2月29日是國際罕見病日，讓我們從一個微笑，一次握手，一個擁抱開始，重新認識他們。
也希望醫學的力量能儘早幫助這群生活在我們身邊的普通人。
關於國際罕見病日
由歐洲罕見病組織（EURODIS）於2008年2月29日發起並組織了第一屆國際罕見病日。2009年2月28日，歐洲、北美、拉丁美洲等30多個國家的罕見病組織參加了第二個國際罕見病日的活動，其後在各國的一致擁護下，將每年二月的最後一天定為國際罕見病日。國際罕見病日旨在促進社會公眾和政府對罕見病及罕見病群體面臨的問題的認知。
參考文獻：
[1] Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22:127, 6–19
[2] Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Apr 13
[3]Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur. Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
[4]Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. www.thelancet.com Published 13 April, 2017 http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Last accessed March 2019.
[5]Cottin V, et al. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir. Res. 2019;20(1):13.
[6] University of Michigan Scleroderma Program. What is Scleroderma? Available at: www.med.umich.edu/scleroderma/patients/scleroderma.htm. Last accessed August June 2017.
[7] Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.VhgSaPlViko. Last accessed June 2017
[8] Herzog EL, et. al. Review: Interstitial Lung Disease Associated With Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
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