如果你是50歲以上的吸菸男性，刺激性乾咳幾個月都不好，甚至出現活動性氣喘、手指變粗，千萬不要熟視無睹！

9月11日，著名呼吸疾病專家鍾南山院士攜手其專家團隊成員羅群教授做客“南都健康大講堂”直播節目，呼籲大眾和廣大醫生認識和重視一種叫特發性肺纖維化（簡稱IPF）的疾病，早診早治，減少病死率。

鍾南山：醫生患者對其認識不足，超過一半患者誤診

“特發性肺纖維化（簡稱IPF）是什麼病？大家首先要明白IPF不等於大家平常理解的肺纖維化，有的人患上結核或者慢阻肺會出現肺纖維化，但不是IPF，IPF是目前最難治療的肺纖維化。”為了讓大家理解，鍾南山院士將“特發性肺纖維化”這個名詞拆開生動地為大家介紹了它的定義：

“所謂‘特發性’是指其病因不明；而‘肺’指的是發病部位是肺部，‘纖維化’表明是出現了疤痕組織，疤痕組織使得肺部呈現‘蜂窩’狀，因而IPF又被稱為“蜂窩肺”，由於其５年生存率低於很多癌症，被稱為不是癌症的癌症。

我想強調的是，IPF的早期症狀主要是刺激性乾咳、氣喘等，常常不被患者重視，甚至不被醫生所認識，導致患者從症狀出現到就診、確診，步步延遲。患者從首個症狀出現到被明確診斷，通常被延誤兩三年，超過55%的IPF患者往往看過3個醫生才被明確診斷。”

鍾南山表示，這種情況即便在很多大醫院都會出現，超過50%的患者誤診為慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭或其他的肺部疾病。

由於大家對IPF認知低、確診遲，導致很多患者失去了最佳的治療機會，“IPF病程是緩慢進行的，最怕的是急性加重，急性加重後的中位生存期僅為3-4個月，住院期間死亡率高達50%！”鍾南山呼籲要加大IPF的科普宣傳，只要早診斷，早治療，也並不像大家想象的那麼可怕。

咳嗽久治不愈應及時確診，吸菸、胃食管反流、糖尿病是高危因素

“我今年83歲了，剛才聽了鍾院士講的IPF，我很擔心，因為我已經乾咳了1個月，用藥不明顯，我會不會患上這個病了？"現場一個老伯的提問引起大家的共鳴。

鍾南山表示，IPF之所以容易誤診，的確是它的早期症狀，例如咳嗽，很容易和其他疾病相似。因為乾咳有很多原因，咳嗽變異型哮喘、過敏性咳嗽、嗜酸粒細胞性支氣管炎、鼻炎、胃食管反流等都會引發長期的咳嗽，大家不用太過擔心，但是乾咳有一個多月還是應該檢查一下，必要的話到醫院做關於咳嗽的檢查，兩個檢查：

一是基本的胸部的高分辨率CT（HRCT）檢查，二是肺功能檢查，就能夠初步排除有沒有IPF這個病，排除以後就能知道是什麼原因引起的乾咳，以便對症治療。

那麼當人們出現哪些症狀需要擔心自己患上IPF呢？廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸內科教授、廣東省醫學會呼吸分會間質性肺疾病組副組長羅群教授立即給大家來了一張IPF的自畫像，大家可以對照一下。至於如何分辨IPF引發的咳嗽還是一般咳嗽，羅群教授指出，IPF以氣喘為主，咳嗽為輔，咳嗽具有持續性的特點。另外，咳嗽只是IPF的一種重要表現症狀，IPF最主要的特徵還是呼吸困難，大家要綜合對比一下除了咳嗽這一條，是否還有IPF的其他主要症狀。

什麼樣的高危人群需要儘早診斷呢？羅群教授強調，年過五旬的男性、有IPF家族史、長期吸菸或常暴露於粉塵、畜牧等環境，曾經有病毒性肺部感染、胃食管反流、糖尿病的病史的都是IPF的高危人群，需要更為警惕IPF的發生，建議及時就診。

治療IPF有新藥，鍾南山呼籲將其納入醫保

一旦患上IPF就無法治癒，肺功能一旦下降就無法逆轉，將嚴重縮短IPF患者生存期，影響生活質量。”

羅群教授表示，如果已經患上IPF要如何治療，目前有幾種辦法，其中包括抗纖維化藥物治療，合併症治療、氧療、肺康復肺移植。

“抗纖維化藥物在臨床治療中使用率逐年攀升且占主導地位”，羅群教授說，目前抗纖維化藥物只有兩種藥物，抗纖維化的藥物在早期治療還可以改善患者生活質量，新型的靶向抗纖維化藥物能夠降低急性加重發生風險，“得這個病不是很可怕，IPF患者當務之急是儘早使用抗纖維化藥物治療。”

針對有患者反映IPF治療藥物少的問題“目前抗纖維化治療藥物只有兩種藥物，新上市不久的靶向藥物治療效果更好，有國外的患者經過治療後已經活了8年，現在還在繼續觀察。這個新藥還沒有納入醫保，目前只有患者援助項目。”鍾南山院士表示，正在努力呼籲將此藥納入醫保，並希望多方共同努力增加藥物的可及性，使更多患者儘早受益。