神經科醫生臨床上也經常會接診耳鳴患者，尤其是搏動性耳鳴（多數可以同時被檢查者聽到，故又稱為客觀性耳鳴，與顱腔、頭頸部血管或其它結構產生的雜音通過骨質結構傳送至耳蝸被感知相關），絕大多數都為血管源性，因此筆者整理了相關內容以饗讀者。
絕大多數的搏動性耳鳴為血管源性，與心臟或者脈搏的跳動一致，因雜音起源於血管類型的不同，可進一步分為動脈性、靜脈性或介於兩者之間。
起源於動脈
1. 動脈狹窄：
頭頸部動脈狹窄所導致的血流速度加快是導致搏動性耳鳴的常見原因，尤其當狹窄部位臨近顳骨巖部時，如頸動脈 C2 巖骨段。少見情況，當對側頸動脈閉塞時，同側頸動脈血流代償性增快導致的單側耳鳴有時可為患者的唯一主訴。
造成的頭頸部動脈狹窄的病因繁多，在不同的年齡段患者中的發病率存在差異：動脈粥樣硬化性狹窄多見於具有血管危險因素的老年患者，而纖維肌發育不良指節段性、非動脈粥樣硬化性非炎性血管病變，多見於中青年患者。
文獻報道頸動脈夾層也可出現搏動性耳鳴，病人可同時伴有後頸部疼痛、同側 Horner 綜合徵及血供區缺血性卒中等臨床事件（圖 1）。
圖 1 雙側頸動脈夾層。頭顱 MR T1 序列示雙側頸動脈壁間血腫（T1 高信號）。臨床症狀：雙側搏動性耳鳴、後頸部疼痛、雙上肢無力
2. 動脈走行變異：
迷行巖段頸內動脈（aICA）是指頸動脈岩骨垂直段消失，頸動脈通過擴大的鼓室管直接進入中耳鼓室延續到巖骨水平段。因頸動脈鼓室段沒有骨覆蓋，緊靠血管的鼓膜和聽骨鏈直接傳導血管搏動聲響至耳蝸形成耳鳴。
永存鐙骨肌動脈（PSA）屬於原始胚胎殘留動脈，起自頸內動脈岩骨垂直段，穿過鐙骨閉孔，並自耳蝸岬上的骨管走出跨過鐙骨底板，經過擴大的面神經管鼓室段止於中顱窩成為腦膜中動脈。與 aICA 類似，PSA 直接進入鼓室而沒有骨覆蓋是搏動性耳鳴形成的解剖基礎。
動脈袢環形成或者走行延長可能是搏動性耳鳴的潛在病因，但因上述變異在無症狀人群中普遍存在，因此需進一步細緻評估。
圖 2 薄層顳骨 CT 示中耳內可見一軟組織腫塊，為迷行的巖骨頸內動脈（箭頭）。永存鐙骨肌動脈（三角形）自頸內動脈垂直段發出進入鼓室。另附：圓圈內示正常棘孔結構消失
圖 3 正常頸內動脈 (A) 及迷行的頸內動脈 (aICA) 解剖圖解。圖 B 中虛線及暗影為缺如的正常頸動脈岩骨垂直段。右側為頸內動脈選擇性造影的正側位圖，注意 aICA 穿過鼓室管處變窄（白箭）
3. 上半規管骨裂（SSCD）
由於上半規管表面位於中顱窩的部位缺乏骨質覆蓋，而形成內耳第三活動窗，可經由薄層 CT 掃描診斷。與其他動脈解剖走行異常或雜音增強導致的搏動性耳鳴不同，SSCD 患者所感受的動脈搏動性耳鳴實質上為內耳骨傳導敏感性增強所致。典型患者可出現如下三大主徵：
1）低頻傳導性聽力下降：聲能經骨裂窗發生逸散與分流相關
2）骨導敏感性增強：患者能聽到脈搏（搏動性耳鳴）、走路時腳步聲等
3）Tüllio 現象：強聲刺激或咳嗽等 Valsalva 動作可引起前庭症狀，包括眩暈、垂直扭轉性眼震等。
圖 4 上半規管骨裂。CT 提示右側上半規管內後壁線樣裂隙影，與上半規管的長軸方向一致，左側顯示形態正常。臨床症狀：右側搏動性耳鳴、感知到自身腳步聲
起源於動靜脈異常分流
動靜脈分流指動脈不經過正常的毛細血管網而直接進入靜脈系統，最為常見的情況為動靜脈畸形（AVM）或動靜脈瘻（AVF）。
其中，動靜脈畸形造影可見一顯著的畸形血管巢，由一根或多根動脈參與供血，並引流入擴張的靜脈；而動靜脈瘻則為動靜脈的直接溝通，缺乏畸形血管巢結構，此為兩者的主要區別。
巨大壓力階差產生了動靜脈短路內高流速的血流，當血流聲音響度超過同側耳蝸的聽閾時，即可產生與心臟搏動一致的耳鳴。相較於動靜脈畸形，動靜脈瘻更容易產生搏動性耳鳴，文獻報道發生率在 2～27%。頭顱 MR 上異常的血管留空影對 AVF 及 AVM 的診斷具有提示意義，進一步明確血管來源及引流需要 DSA。
圖 5 顳葉動靜脈畸形。頭顱 MR T2 及增強 MRA 顯示右側顳葉混雜的血管留空影，形成畸形血管巢
圖 6 硬腦膜動靜脈瘻。左側：4D-CTA-MIP 示左側乙狀竇的提早顯影（白色箭頭），由枕動脈供血（黑色箭頭）。中間：CTA 圖像後處理，左側乙狀竇與同側頸動脈色彩接近（均為黃紅色），提示乙狀竇與頸動脈同時顯影。右側：DSA 提示枕動脈-乙狀竇存在異常通道
起源於靜脈
靜脈搏動性耳鳴又稱為靜脈嗡鳴，通常被患者描述為一種柔和、低調的嗡嗡音，多見於優勢靜脈引流側（右側常見），在按壓頸靜脈時或者頭部位置改變、活動時，這種聲音可消失或減輕。
靜脈嗡鳴可見於貧血、甲亢、體循環高血壓等高血流狀態患者，但更多情況下與顱內靜脈系統的解剖變異引起的血流湍流有關，常受累及的部位包括橫竇、乙狀竇和頸靜脈球。
1. 良性顱內高壓綜合症（或特發性顱高壓）：
好發於年輕且超重的女性，臨床症狀包括搏動性耳鳴，頭痛和視物模糊，也會有耳悶脹感、低頻聽力下降和眩暈等，並且這些表現在顱壓增高時（彎腰、咳嗽、晨起時等）更顯著。
搏動性耳鳴的形成可能與繼發於顱內高壓狀態下的靜脈受壓變窄相關。繼發性顱內高壓，包括顱內佔位性病變、顱頸區畸形、顱骨狹窄、靜脈竇血栓等病因也可導致搏動性耳鳴，但臨床少見。
2. 頸靜脈球高位：
較為常見的解剖變異，多伴有鼓室下壁缺損，頸靜脈向上進入鼓室超過耳蝸底轉平面，患者可出現搏動性耳鳴伴或不伴聽力下降。CT 上頸靜脈孔附近骨質光滑，沒有被侵蝕破壞跡象為與頸靜脈球瘤的區別要點之一。
3. 乙狀竇相關結構變異：
包括了竇壁骨質缺損、憩室形成、移位前置或乳突導血管異常等，是導致靜脈搏動性耳鳴的常見原因，目前認為其造成搏動性耳鳴的原因與下列相關：
（1）局部血液湍流形成，增加了對管壁的衝擊力；
（2）乙狀竇與乳突氣房之間骨質缺損，使乙狀竇自身搏動引起中耳乳突腔內空氣振動而被患者感知。
圖 7 箭頭示右側乙狀竇憩室
起源於充血性病變
1. 副神經節瘤：
頭頸部副神經節瘤是源於副神經節細胞的良性富血供腫瘤，好發於頸動脈分叉、迷走神經幹、頸靜脈球內或中耳鼓室動脈周圍。其中，鼓室副神經節瘤（另稱，鼓室球瘤）及頸靜脈球副神經節瘤（另稱，頸靜脈球瘤）因位於臨近耳蝸系統的鼓室及頸靜脈球，故可引起大聲的搏動性耳鳴。
隨著腫瘤的增大，由於腫瘤侵及聽骨鏈（傳導性耳聾）或迷路、耳蝸（感音神經性耳聾），可能引起聽力受損。在頸靜脈球瘤患者中，還可能有較低位的腦神經缺損症狀，包括眩暈、面癱、球麻痺等。鼓室球瘤患者有時可透過鼓膜直接觀察到鼓室內側微紅色腫塊。
頭顱 MRI 及 CT 是檢出副神經節瘤的主要手段，雖然 CT 能較好地反映出腫瘤周邊骨質破壞，但增強頭顱 MRI 在明確腫瘤與臨近血管、顱底結構之間關係以及與其他腫瘤疾病的鑑別診斷上更具有優勢。典型磁共振表現為 T1 序列上腫塊內部混雜等、低信號，呈現「胡椒鹽」外觀，低信號其實為腫塊內部的血管流空信號（圖 8～9）。
圖 8 鼓室球瘤。CT 可見中耳內軟組織腫塊（箭頭）；T1 增強可見腫塊明顯強化（三角形）。
圖 9 頸靜脈鼓室副神經節瘤。左側：CT 示頸靜脈球部軟組織腫塊侵蝕中耳鼓室結構；中間：頭顱 MR T1 序列示腫塊內部迂曲及條狀的血管留空影，形成「胡椒鹽」徵象。右側：T1 增強示腫塊實質明顯強化。
2. 其他佔位性病變：
除了副神經節腫瘤以外，其他富血供腫瘤若解剖部位臨近顳骨聽覺系統，也可引起搏動性耳鳴。相關的文獻報道見於腦膜瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生症、血管瘤等患者。
圖 10 腦膜瘤。磁共振示左側腦橋小腦角強化病灶侵襲舌下神經管（箭頭）、頸靜脈板（圓形）及中耳（三角）
3. 耳硬化症：
一種遺傳性聽力障礙疾病，目前原因不明，病理上可出現骨迷路原發性侷限性骨質吸收，代以血管豐富的海綿狀骨質增生。當病變侵及鐙骨時，可致使鐙骨失去活塞功能而完全固定，出現傳導性聽力喪失。
耳硬化症引起的搏動性耳鳴與增生骨質內血管、粘膜血管之間的交通有關，但實際臨床中非搏動性耳鳴同樣多見，提示耳鳴產生的非單一機制。
圖 11 耳硬化症。鐙骨前庭窗型（左側）和耳蝸型（右側），薄層 CT 示骨迷路海綿化而密度減低成透明暈環狀
非血管性搏動性耳鳴
肌陣攣：中耳內的鼓膜張肌或鐙骨肌分別由第 V 和第 VII 顱神經支配，其陣攣性收縮可引起搏動性耳鳴，與心跳節律無關。另外，咽鼓管口附著的顎肌陣攣也可以引起類似「咔噠」聲的節律性耳鳴，與病變累及格莫三角（Guillain-Mollaret triangle）有關，可見於脫髓鞘或者變性疾病。
咽鼓管功能障礙：常發生於顯著體重減輕，或萎縮性鼻炎、鼻咽癌放療後患者，咽鼓管咽口及管腔增寬而長期處於開放狀態，呼吸時空氣進入中耳，可產生類似海洋咆哮聲的耳鳴。耳鳴與呼吸同步，而與心跳節律無關。
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