結節性硬化是個涉及皮膚、腎臟、肺臟、心臟、眼睛、大腦等多個系統的疾病，雖然涉及多個系統，但是由於其它臟器的疾病不易發現，癲癇往往是患者就醫的主要原因。
當患者表現為癲癇的時候，首先應做個長程腦電圖監測，接下來應藥物治療，藥物治療需要根據患者的癲癇發作類型而決定，往往需要2-3種藥物或者更多的藥物來控制癲癇，如果藥物控制良好，則繼續服用藥物治療。
但是由於結節性硬化表現的癲癇中大約50%患者是藥物難治性癲癇，所以藥物治療只能控制一部分患者的病情，藥物控制不理想的患者需要手術治療，手術治療需要詳細的術前評估，需要準備的檢查有長程腦電圖抓發作監測，3T核磁掃描結果，PET結果，詳細病史包括起病年齡，發作表現，藥物控制情況等等。 術前評估決定患者是否可以手術以及哪種手術？如果病灶明確，可以直接切除病灶；如果不明確，需要植入電極進一步確定病灶，然後再切除病灶。手術治療結節性硬化的成功率為80%左右。
另外需要注意的是，患者在診斷結節性硬化後需要做基因檢測以明確自己的基因突變類型，以及家庭中其它成員是否有基因突變。因為雖然他們沒有表現出癲癇，不代表就沒有結節性硬化，可能會有其它系統的改變，只是沒有症狀一直沒有發現。如果存在基因突變，代表這個基因突變會遺傳給下一代，遺傳概率為50%。
另外需要完善和患者一樣的檢查，比如：腹部B超，肺部高分辨CT，眼底檢查（圖2為視網膜錯構瘤），皮膚檢查（圖1A為面部血管纖維瘤，B為指甲纖維瘤，C為白斑，D為鯊魚皮斑），核磁檢查，如果存在異常則需要服藥治療。結節性硬化患者的這些臟器的改變是會進一步進展的，需要3-5年定期複查這些檢查。
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