來源:醫學界影像診斷與介入頻道
多發性骨軟骨瘤好發於兒童及青少年,本病是先天性骨骼發育異常,骨骺板位置錯位。有骨膜內存殘存幼稚細胞化生而成,但幹骺端骨膜生長不完全未能約束骺軟骨的增生,引起軟骨細胞畸形生長。
臨床症狀
多發性骨軟骨瘤是一種家族性常染色體顯性遺傳性疾病,發病原因可能是先天性胚胎缺陷。發病率為(3~5)/10萬,可單發、多發。
通常三、四歲開始出現,一般為5~6個軟骨瘤增生主要出現在上下肢管狀骨。好發部位在肱骨遠端、脛骨近端,尺橈骨都是好發部位,有時見於肩胛骨。發生於椎管最少不到2%,早期無明顯症狀,表現為明顯的椎管狹窄症狀,出現不同程度的跛行和運動障礙。其特徵為長骨的近骺端帶有軟骨帽的骨贅生物形成。
影像學表現
多發性骨軟骨瘤X線平片表現為多處出現骨性增生,病變最為上嚴重的是上肢。包括肢體近端和遠端骨端增生導致粗大變形嚴重,幹骺端改變明顯,幹骺端有骨疣形成增生的軟骨。
椎管內骨疣影像是非常少見的,其影像表現特點如下:
(1)X線片上由於肋骨及各椎小關節相互重疊,在X線平片上難以觀察及確定骨疣是位置範圍。
(2)CT在顯示骨關節系統比MRI更具優勢,斷層或者重建冠狀位和矢狀位圖像對於觀察自椎板向椎管內帶蒂的骨性突起更準確,CT顯示外生性骨軟骨瘤成骨完全,皮質骨內松質骨形成良好。
(3)MRI由於成像原理的侷限性,顯示骨骼不具備特殊優勢,在見到椎管內有類似骨皮質的低信號骨性佔位,即可診斷。
多發性骨軟骨瘤影像病例分享
病例1:右側肱骨上段見不規則狀骨性凸起物,寬基底,邊界清晰,部分邊緣硬化。
病例2:左側股骨近段不規則狀骨性凸起物,寬基底,邊界清晰,部分邊緣硬化。
病例3:右側脛腓骨下段見不規則狀骨性凸起物,寬基底,邊界清晰,部分邊緣硬化。
病例4:右側股骨遠端及脛骨近端見多個大小不等、不規則狀骨性凸起物,寬基底,邊界清晰,部分邊緣硬化。
病例5:左側脛骨遠端見一寬基底骨性凸出物,邊緣光整,無骨膜增生及軟組織腫塊。
病例6:左側側肱骨近端不規則狀骨性凸起物,寬基底,邊界清晰,部分邊緣硬化。
病例7:左側尺骨見不規則狀骨性凸起物,寬基底,邊界清晰,部分邊緣硬化。
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