大脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头处或肌肉病变，例如脑瘫、脊柱裂、肌肉营养失调、脊髓损伤等，机体丧失了正常功能，躯干平衡的调节功能紊乱，引发脊柱功能异常——
神经肌肉型脊柱侧弯。
神经肌肉型脊柱侧弯是一种由于神经肌肉病变引起脊柱的异常弯曲。
相对于特发性脊柱侧弯而言，神经肌肉型脊柱侧弯进展更快，可以持续到成年。
神经肌肉型脊柱侧弯畸形较复杂，患者整体健康情况较差，治疗难度较大。
发病原因
神经肌肉性脊柱侧弯的具体发病机制尚未完全确定，一般认为神经系统的病变导致脊柱周围肌肉力量不平衡 , 不对称的应力作用于椎体两侧，最终引起致发育中的椎间盘、椎体小关节发生改变 , 椎体楔形变 , 并随时间的延长畸形呈进行性加重。
另外，神经肌肉性疾病（脑瘫、脊柱裂、肌肉营养失调、脊髓空洞等）均可引起肌肉功能受损，肌力降低或丧失感觉功能如本体感觉等，导致躯干平衡的调节功能紊乱，影响脊柱的动力性稳定。
神经肌肉型脊柱侧弯的神经肌肉异常主要为神经或肌肉缺陷，会导致进展性骨骼畸形。
分型
神经肌肉型脊柱侧凸的分型:
- 神经病变：如脑瘫、脊髓损伤；神经系统病变可进一步分为①上运动神经元功能障碍：如脊髓脊膜膨出；②下运动神经元功能障碍：如脊髓型肌萎缩症( SMA)
- 肌肉病变：小儿麻痹症，脊柱肌肉萎缩等。
美国脊柱侧凸研究学会的神经肌肉性脊柱侧凸分类
神经肌肉型脊柱侧弯危害
神经肌肉型脊柱侧弯一般发病早，进展快，致残率高。大部分患儿的共同特征是躯干无力，随着成长发育，脊柱逐渐凸出一侧，产生一个长的 C形弯曲。
这类弯曲绝大多数是倾向于进展性的 , 在迅速发育时期病情会变得越发严重。
有些患者可有行走能力，但许多患者在早期就已经丧失行走能力，或从未有过行走能力，这些患者靠轮椅进行日常活动。
脊柱畸形会导致坐立困难，大大降低患者的生活质量。侧弯不平衡及显著的骨盆倾斜使定制轮椅很困难，还会导致重量分布不均衡，从而导致压疮。
侧弯的凸侧导致的突出可导致皮肤表面裂开;而凹侧的皱褶易导致皮肤被汗液浸泡，容易感染。
严重僵硬的侧凸限制了肺的容积，损害患者的呼吸功能。
临床特点
神经肌肉性侧凸比特发性侧凸发病更早，如脊肌萎缩症的脊柱侧凸发病年龄通常在6岁前，痉挛性脑瘫病人大多在10岁前发生脊柱侧凸。
神经肌肉疾病出现得越早或疾病越重，其脊柱侧凸也越严重。
神经肌肉型脊柱侧凸通常有以下特点：
1.严重早发侧凸：早发的神经肌肉型脊柱侧凸患者易发展为快速进展型侧凸。
2.侧凸僵硬：因为早发的神经肌肉缺陷导致活动受限和继发挛缩，这类患者侧凸大多很僵硬。
3.进展性侧凸：正如特发性脊柱侧凸患者，侧凸的进展潜能在快速生长期是最大的，这会令患者行走功能受损。神经肌肉异常患者脊柱周围持续的肌肉力量不平衡及逐渐增加的无力可导致不依赖于快速生长的侧凸的增加。
4.侧弯较长：严重程度较轻的患者可呈现为平衡较好的S型双弯。严重程度较重的患者可表现为长的C型弯，所以坐姿不平衡。
5.骨盆倾斜：神经肌肉性脊柱侧凸常延伸到骶骨和骨盆，下肢挛缩和脊柱畸形的不平衡可导致骨盆倾斜，令患者坐姿的舒适度降低。
6.矢状面（左右切面）畸形：重力因素和肌肉缺陷也可以导致矢状面畸形，包括胸后凸或腰前凸过大。
对神经肌肉性脊柱侧弯的矫治目的是在水平的骨盆之上维持脊柱在冠状面和矢状面上的平衡，最大限度降低患者呼吸损害的程度，并获得理想的康复功能。
神经肌肉性脊柱侧凸的手术原则不同于特发性脊柱侧弯，其患者手术的年龄更小、需要融合的节段更长。
神经肌肉性脊柱侧弯病人进行脊柱融合手术的目的：
- 矫正脊柱畸形，恢复脊柱平衡；
- 提高病人的步行或就坐能力；
- 改善病人的心肺功能或防止其恶化；
- 缓解疼痛，减轻坐位时负重面不平整引起的疼痛以及肋骨撞击骨盆产生的疼痛；
最终，病人获得永久性的畸形矫正和功能改善。
后路内固定矫形融合术是治疗神经肌肉性脊柱侧弯最常用、最有效的方法。
严重的僵硬侧凸适于神经肌肉的基础病情和严重程度用于手术融合。
与特发性脊柱侧凸相比，神经肌肉性脊柱侧凸病人更需要支具治疗，而且佩戴支具的时间更长。
支具治疗的目的是：矫正脊柱畸形和控制畸形的进展。
即使支具治疗后脊柱侧凸也可能继续发展，但侧凸的进展速度可能减慢；稳定脊柱和骨盆，支具能给肌肉无力的病人提供躯干支撑，使病人能使用上肢和控制患者的异常反射。
普遍认为，对于大多数幼儿期患者，支具可有效控制畸形，一旦青春期生长高峰出现，支具无效，手术稳定脊柱成为必须。
1.默沙东诊疗手册
2.罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 第6版
閱讀更多 糖橙康復學堂 的文章
