从他呼吸困难开始,就颠覆了你对这个病的认知……

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对这个病的认知…… | 医影集

导读

假如让你接诊豪斯医生的患者,你会诊断吗?

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美剧《豪斯医生》是医疗剧中的杰出经典之作,汇集了各种疑难杂症以及精彩的诊断分析过程。假如让你接诊豪斯医生的患者,你会诊断吗?今天笔者针对第二季第6集的患者案例带领大家进行分析,准备好迎接挑战了吗?

患者信息

中年男性,世界级自行车运动骑手,在一场剧烈的自行车比赛中出现严重呼吸困难倒地,急诊查未见肺水肿,现对其进行分析。

病 史

与经典教科书一样,豪斯医生首先从问病史入手,结合运动员职业性质,第一时间问有无使用促红细胞生成素(EPO)(运动违禁药),然而患者予以否认,但承认使用血液回输(Blood doping),此外还承认为了提高运动能力经常睡高压氧舱,服用安非他明、利尿剂,静脉点滴电解质以及营养补充。

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镜头:注意此时患者采用鼻吸氧,且呼吸不畅症状仍然存在。

分 析

此时豪斯团队优先考虑到肺栓塞,尤其是肺血栓可能性大(EPO会使血液黏稠),但马上被豪斯否决了,因为胸部CT检查未见异常。

为此豪斯考虑空气栓塞(病人常自行静脉点滴),而肺通气灌注扫描(V/Q)证实了这种猜想。

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处 理

在明确了空气栓塞后,接下来就相对简单了,将栓子取出来即可。

一般来说少量空气栓子会自行溶解,一般5~20ml时才会引起临床症状,而由镜头可以看到最终抽出来的空气大约有1.1毫升左右(按理来说这么少空气,应该不会导致症状这么严重,暗示另有原因)。

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镜头:豪斯团队成员蔡斯为患者取栓子,仔细看可以发现采用的是Swan Ganz漂浮导管吸出气体。另外,非常值得注意的是在取栓子的过程中患者有主诉腿部感到虚弱无力,但蔡斯以为是局部麻醉镇静的后果。

新症状出现

栓子成功取出来后,原本以为一切准备结束时,患者出现意识恍惚、颈部无力向一侧歪斜,并口部流延。

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如果仅仅只是因为肺栓塞,上述症状又该如何解释?

考虑到患者曾主诉腿部无力,蔡斯考虑全身性疾病,提出红斑狼疮和皮肌炎可能(总感觉这两个在美剧中出现频率好高),而团队成员福曼则认为可能是脑膜炎(真不愧是神经领域的,一有病就往神经上套),因此豪斯指示

彻查血液系统、ANA抗体,同时做肌肉活检(因白细胞未见增高因而福曼的假设未被采纳)。

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然而检测结果均呈阴性,而患者症状则进一步加重,考虑到症状加重且并非所有脑部感染都会出现WBC增高,因而指示追做腰椎穿刺。

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多病情加速恶化

按照指示福曼对患者进行腰椎穿刺,值得注意的是:一般来说并不需要进行插管,但由于患者呼吸困难症状,为防止意外给予了气管插管,而镜头可见口部插管无固定胶带说明是临时插管用(也为后面气管滑脱做下了铺垫)。

此外过程中还出现了一个小插曲,中途患者因气管插管滑脱落出现呼吸急促、心率加快等症状,患者被抢救成功回病房后已经换成了机械辅助通气(之前是鼻吸氧,此外注意中途患者有胳膊不适的主诉)。

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镜头:可见HR达到125bmp,但QRS波无异常,注意此时氧饱和度为85,正常应为98,为后面的贫血做了铺垫。

随后腰椎穿刺结果显示正常,但是红细胞比容下降至29%(正常为35%~55%)。为此豪斯认为:要么是蔡斯在取栓子时弄伤患者肺部造成出血,要么就是血液系统造血障碍造成贫血引发肌肉无力,并提出血液肿瘤。

于是指示行X线和骨髓穿刺排除,结果提示X线无异常,但骨穿显示单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

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PRCA是指骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”,临床少见。

为此笔者查找了相关的资料,发现第九版《内科学》并未提及,仅在P549讲述再障鉴别诊断时提到“急性造血功能停滞”。笔者又翻阅了第15版《实用内科学》,才发现P1685~1686有讲述。

PRCA分急性和慢性两种,前者常由病毒感染或药物服用引发。考虑到患者急性起病,豪斯坚持患者是因为服用EPO引起。

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转 折

在认定患者服用EPO引发急性PRCA后,予以糖皮质激素强的松注射并等待药物从体内排出,然而患者不仅未出现好转反而进行加重,还出现了心率加快和昏迷的表现(按照福曼所描述,肌力可评定为0级)。

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这时问题来了,如果是急性的话,患者应该会随着体内药物浓度的降低而症状减缓,那为何患者会加重?如果是慢性的,患者又为何会起病急骤?此时豪斯接下来在与福曼的对话中仿佛发现了什么,忽然大手一挥:

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到这里细心的小伙伴发现什么了吗?请看接下来豪斯与团队的精彩对话:

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小伙伴们看懂了吗?颈部扫描显示有个胸腺瘤,而上述《实用内科学》提到慢性PRCA有10%~15%胸腺瘤,因此考虑慢性PRCA。而开始时患者提到自己曾长期使用血液回输,掩盖了慢性PRCA长期的贫血症状

然而到这里,慢性PRCA还是无法解释患者愈发加重的呼吸困难症状。如果是神经科领域的小伙伴看到这里可能已经心里有答案了,因为上面对话中豪斯大叔已经给出了提示“半数慢性PRCA患者患有胸腺瘤,而一半以上胸腺瘤患者患有……”

最后豪斯大叔对患者进行Tensilon试验,结果阳性。

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是的,该试验主要应用于重症肌无力(MG)的检测。为此笔者翻阅了万德森主编德第四版《临床肿瘤学》P210和第九版《神经病学》教材P417找到了相关内容。

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MG完美解释了“为何在取栓时患者会主诉腿部不适、腰椎穿刺时各部感觉异常”。在腰穿回来后不得不使用机械辅助通气说明病变已经累及呼吸肌,而重症肌无力危象正是MG死亡的主要原因,结合患者表现,考虑Ⅲ急性重症型可能性比较大。

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点 评

实际上该病的诊断并不难,MG全身均可受累,且多以脑神经支配的肌肉最先受累,这也就是为什么患者最先表现为头向一边歪斜,流口水。

MG常慢性或亚急性起病(本剧可能为了迎合剧情需要病情发展有点过快),主要是因为患者一开始并未表现出肌无力症状,且患有肺栓塞以及后续的检查结果转移了视线,如果患者一开始就以肌肉无力来主诉就诊的话,医生根据临床表现应该是很好诊断的,而豪斯团队在查到PRCA后通过倒推的方法才得出MG的结论。

这也从另一方面反映了临床上情况复杂,千变万化,有时候一些所谓的疑难杂症并非真正意义上的罕见疾病,而是隐藏在了各种干扰症状的背后,需要耐心地进行抽蚕剥丝。

另一方面也可表明,在今天专科越划分越精细的背景下,作为临床医师必须要有多学科知识,不能仅仅只局限于某一学科的知识,而是时刻保持有全局观意识,另外在诊疗的过程中要注意患者的主诉,否则容易出现误诊或漏诊。

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