兒童自身免疫性腸病

在難治性腹瀉中,三分之一的患者是自身免疫性腸病。換言之,對於難治性腹瀉,要考慮自身免疫因素。

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病例介紹

患兒,男,6周,因生長遲緩和腹瀉3周入院。

36天時,因嘔吐和腹瀉入院,此時腹部超聲檢查未發現幽門狹窄和其他異常。上消化道(GI)影像學檢查顯示胃食管反流。血液、糞便和尿液培養結果均為陰性。繼續純母乳餵養,體重增加,出院診斷為胃食管反流,常規治療。近來又開始腹瀉,吃奶少,體重減輕。

查體:意識清楚,瘦小,體重為3.3kg(<3%),身長53cm(10%),頭圍39cm(50%)。沒有明顯的畸形。腹部舟狀,四肢皮下脂肪減少,皮膚鬆弛。沒有肺部或心血管異常。患兒每天6次以上鬆軟、稀便。反覆的病毒和細菌糞便培養呈陰性。

輔助檢查

消化內鏡:十二指腸黏膜顆粒狀和質脆,正常血管形態丟失62.5%。

兒童自身免疫性腸病

組織學檢查顯示萎縮性胃炎、嚴重程度不等的絨毛萎縮、十二指腸隱窩增生和單核細胞浸潤以及結腸潰瘍。

兒童自身免疫性腸病

患者篩查乳糜瀉相關抗體譜為陰性,且嘗試去麥膠飲食無效,不支持乳糜瀉;其他如顯微鏡下結腸炎、血管炎、炎症性腸病等均無明確證據支持。

診斷是什麼?

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自身免疫性腸病是一種病因不明、臨床罕見的疾病,以往報道多見於嬰幼兒。自身免疫性腸病的臨床表現主要為頑固性腹瀉和營養吸收不良,病理檢查有小腸黏膜萎縮、黏膜固有層淋巴細胞和隱窩上皮內凋亡小體增多。

成人自身免疫性腸病的診斷標準是2007年提出的,具體為:

(1)慢性腹瀉,病程>6周;

(2)有吸收不良的臨床表現;

(3)小腸黏膜特徵性病理改變:部分或全部小腸絨毛鈍縮,隱窩內淋巴細胞浸潤、凋亡小體增多,上皮內淋巴細胞輕度增多;

(4)除外其他導致小腸絨毛萎縮的疾病,如克羅恩病、腸道淋巴瘤、口炎性腹瀉等;

(5)抗腸上皮細胞抗體或抗杯狀細胞抗體陽性。

同時滿足(1)至(4)標準即可以診斷,抗體的存在更加支持診斷,抗體陰性也不能除外診斷。

自身免疫性腸病的治療首選皮質類固醇激素,部分患者可能需給予免疫抑制劑治療。

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後附病例彙總資料

兒童自身免疫性腸病

我將圖片分解成三個部分縱向展示

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兒童自身免疫性腸病

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兒童自身免疫性腸病

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