今天上午來了一位女性病人,38歲,高高瘦瘦的,面色顯的有點蒼白憔悴。
我問她今天是什麼原因來看醫生,來做檢查呢?她說是因為前幾天體檢,發現尿潛血又多了一個加號+,變成尿潛血兩個++號了,但自己沒有任何不舒服,怕有什麼問題,就來看看醫生。醫生給她開的也只是泌尿系統雙腎、輸尿管,膀胱的超聲檢查而已。
我問她有沒有腰痠、腰痛、尿頻等症狀,我心裡在想她會不會是腎炎了,但她說這些不舒服的症狀都沒有。又問她以前有沒有過尿蛋白加+號?她也說沒有過蛋白尿。
這時我給她超聲波掃查,發現雙腎大小、形態、結構也都正常,血供也都正常,沒有腎結石,也沒有腎囊腫或者結節腫瘤什麼的。雙側輸尿管也沒有擴張,膀胱也充盈良好,內壁光滑,沒有結節及腫瘤。可以說她的泌尿系統,雙腎、雙輸尿管、膀胱,從結構上看都是正常的,未發現有任何異常。
我給她邊掃查邊給她講解圖像,說沒有發現異常,然後她自己也說,是的,我這毛病都有十幾年了,每次查尿常規,都說有潛血,但每次檢查都說腎沒問題,膀胱也沒問題。我每年都有體檢,而且中間我還生了個孩子,做過很多次的尿檢,每次說有尿潛血,可就是查不出哪裡有問題,也真是奇怪了……我都不當回事兒了,都習慣了,可是這次體檢說尿潛血加號又多了一個,就有點擔心了,我就又來看一看,她自己在那巴拉巴拉地說著……
同時我自己也在思考著這到底是為什麼呢?雙腎、輸尿管、膀胱都沒有問題,也沒有炎症,她自己也沒有任何不舒服的症狀,我在回憶以前學過的知識,無痛血尿,一般都是膀胱腫瘤會引起,可是她的膀胱看的很清楚,內壁光滑,並沒有發現有腫瘤或者結節呀,而且她知道這種情況已經有十幾年了,如果有腫瘤,也應該比較大了,應該不會漏診的,這到底是怎麼回事呢???
想著想著,突然之間,腦子裡蹦出一個名詞~~胡桃夾綜合徵!!
心裡想著,對,會不會是胡桃夾綜合徵呢?記得很多年前,我剛上班那時候,有一個同事的女兒,才六七歲的樣子,好像就是反覆有尿潛血。同事帶著她女兒也是到處看病做檢查,看了很多醫院和專家,也沒查出到底是怎麼回事,前前後後也看了有兩年左右,最後聽說是有一個專家跟她說有可能是胡桃夾綜合徵,結果超聲一檢查,還真是這個病,後來,就偶爾去我們科室去複查一下就可以了。
這時我心中只是有這個考慮,但還不能輕易就跟病人說太多,只跟她說我想到了另外一個病,有可能會跟腹部血管有關係,我現在給你查一下,看看是不是那個病,咱們排除一下,她說好,然後我就趕緊把超聲探頭放到她的上腹部中部去掃查血管。
果不其然,正如我所想,掃查到了非常典型的胡桃夾綜合徵的典型超聲圖像。如下圖:
明確之後,我就開始邊掃查,邊給她指著屏幕進行講解,從這個病的發病原理講起,腎血管的走行,如何被擠壓,而影響到血流速度,血流壓力等,結合圖像,這樣子非常形象,她也完全能看的懂。再進一步講一下這個病的發展變化,以及可能發生的情況,會嚴重到什麼程度,作為她本人,該怎麼做,怎麼預防,怎麼治療等等,她聽的明明白白,連連感謝我,說這十幾年的頭疼問題,今天終於被您給查出來了,真相大白了,哈哈……
我問她最近是不是更瘦了呢?她說沒有,還胖了兩斤呢……,其實不然,看後面的……
下面就跟我一起來學習一下這個胡桃夾綜合徵吧:
定義:
胡桃夾綜合徵 (nutcracker syndrome),異名:左腎靜脈壓迫綜合徵(left renal veIn cntrapment syndrome),又稱胡桃夾現象。是指左腎靜脈迴流入下腔靜脈過程中在穿經由腹主動脈和腸繫膜上動脈形成的夾角或腹主動脈與脊柱之間的間隙內而受到擠壓,常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠端靜脈的擴張,受到擠壓而引起的血尿、蛋白尿、左腰腹痛和精索靜脈曲張的一種疾病。
當胡桃夾現象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床症狀時,稱為胡桃夾綜合徵。
1950年醫生首次描述了左腎靜脈受壓的現象,但當時並未引起重視。1972年比利時醫生通過膀胱鏡檢分側留取尿液證實左腎靜脈受壓可引起左腎出血,並首次將該病命名為“胡桃夾綜合徵”。
胡桃夾綜合徵患者發病年齡在4~40歲之間。最常見的臨床症狀為血尿(包括肉眼或鏡下血尿),蛋白尿及左側腰腹部疼痛。
胡桃夾綜合徵也叫左腎靜脈壓迫綜合徵,是由於腸繫膜上動脈與腹主動脈之間的夾角過小,引起左腎靜脈迴流障礙所致,常發生在瘦長體型的兒童和青少年。此女性病人就是瘦高體型。
正常此夾角約為45°~60°,被腸繫膜脂肪、淋巴結、腹膜和神經纖維叢等填充,使左腎靜脈不致受壓,而胡桃夾現象/胡桃夾綜合徵患者此夾角一般小於16°,此病人的夾角約為23°,所以她的尿潛血一直也不是特別嚴重,也就只有一個加+號。
由此可見,太瘦了也不好,我建議她可以適當胖一點,腹腔脂肪多一些,可以幫她把那個夾角撐開一些,這樣子左腎靜脈就不致受壓了。她說終於有理由可以不用減肥了,哈哈……,跟您說實話吧,我這段時間確實在減肥呢……哈哈,你看,不要跟醫生說假話哦,說了假話,也給你查出來,露餡兒嘍~~
臨床表現:
主要臨床症狀表現為血尿伴/不伴腰痛,直立性蛋白尿,還有腹痛和男性左側精索靜脈曲張等。
超聲表現為仰臥位時探查左腎靜脈,遠心端內徑大於受壓狹窄段內徑的三倍以上,或者脊柱後伸位20分鐘後,內徑比為四倍以上,彩色多普勒血流顯示左腎靜脈受壓狹窄處血流速變細、紊亂、流速明顯增快,而狹窄的遠心端流速明顯降低,頻譜低頻。
做完檢查起來,我們開始從頭分析這個病,我又發現她的面色有點蒼白憔悴,就問她有沒有貧血?
她說確實自己有一點貧血,一直有,吃過補鐵、補血的藥也不行,這回終於找到原因了,由於這個胡桃夾現象,導致她的左腎靜脈受壓,靜脈迴流障礙,從而左腎有出血,尿中這麼一直有出血,她不貧血才怪呢……
診斷檢查:
胡桃夾綜合徵的診斷是排除性診斷,即典型的臨床症狀和輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結構,同時排除其他可能引起臨床症狀的病因(如先除外腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等)。
目前較為公認的診斷指標為:
1.尿紅細胞形態為非腎小球源性(即尿中紅細胞形態正常比例>90%)。
2.尿中鈣排洩量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)<0.20>
3.膀胱鏡檢查為左側輸尿管噴血(肉眼血尿發作時)。
4.腎活檢正常或輕微病變。
5.腹部B超、CT和MRI表現為左腎靜脈受壓、擴張。
6.下腔靜脈和左腎靜脈測壓證實左腎迴流障礙,左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報道壓力差為5mmHg)。
7.排除其他可能引起血尿的病因。
本病診斷的“金標準”是左腎靜脈造影,測量其遠端與下腔靜脈的壓力差>0.49kpa以上,即可確診。但血管造影是有創檢查,相比之下B超檢查方便易行,應作為最常用的檢查手段。多普勒B超檢查在仰臥位、直立位、左側臥位、右側臥位時受壓的左腎靜脈內徑擴張3倍以上即可確診。
治療:
對於本病的治療,由於大多數患者隨著年齡的增長,腹主動脈和腸繫膜上動脈夾角處脂肪及結締組織的增加或側支循環的建立,淤血狀態可得以改善而症狀緩解,故一般對病程短、年齡小、症狀較輕、無併發症的患者採取臨床觀察。有學者認為硝酸銀溶液經輸尿管導管灌注腎盂治療效果較好。
手術治療也是常見的治療方法。手術適應證包括:①經2年以上觀察或內科對症治療,症狀無緩解或加重的,成人NCS患者治療可更為積極,觀察6~12個月即可;②出現併發症者,如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張,反覆乏力、頭痛、焦慮等,已影響工作或生活的患者;③有腎功能損害,排除其他原因者。
介入治療即在左腎靜脈狹窄處行血管支架置放術,有比較好的療效,現在已越來越多地替代了手術治療。
建議:
最後,我再跟大家梳理一遍:由於這位女性病人先天兩支血管的夾角過小,又由於她很瘦高,腹腔沒有足夠的脂肪幫忙撐開那個夾角,導致穿行於其中的左腎靜脈受到壓迫,從而導致左腎出血,所以每次體檢檢查尿常規,總是有尿潛血,然而總是尿血,所以她會有貧血。
所以最後只能建議她稍微增胖一些,然後再觀察一下尿潛血的情況如何。如果還是沒有改善,而且給她造成了比較嚴重的症狀,那時再考慮其他治療方案。
做個微胖女人,挺好的,哈哈……