【血友病日】寶寶確診血友病,終身有出血傾向!放棄嗎?如何治療

【血友病日】寶寶確診血友病,終身有出血傾向!放棄嗎?如何治療

#423頭條知識節# 每年的4月17號為世界血友病日,是為了紀念世界血友病聯盟發起人——加拿大籍的法蘭克先生對於血友病患者的貢獻,以及喚起大眾對於血友病的正確認知而設立的。自1989年起特別選用他的生日4月17日作為世界血友病日,今年是第31個血友病日。目前血友病的發病率約為 1~2/萬,也就是說每一萬個人裡就有1-2個血友病患者。#知識改變生活#

【血友病日】寶寶確診血友病,終身有出血傾向!放棄嗎?如何治療

一、什麼是血友病?

血友病是一種遺傳性凝血障礙性疾病,是人體部分或全部缺乏某種凝血因子導致的出血性疾病。簡單來說,就是身體各個部位很容易出血,而且很難止血,因此患者常被稱為“玻璃人”。血友病為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,但約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。

【血友病日】寶寶確診血友病,終身有出血傾向!放棄嗎?如何治療

二、血友病有哪些症狀呢?

出血是本病的主要症狀,患者終身有自發性出血傾向,輕微損傷或手術後長時間的出血傾向,重型可在出生後既發病。

出血部位最常見於皮膚粘膜和關節,還可能有肌肉出血、血尿、消化道出血,而顱內出血常是血友病患者的死因。由出血可引起各種壓迫症狀及其併發症,如血腫壓迫神經,可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部,扁桃體、咽後壁、前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死;局部血管受壓迫,可引起組織壞死。

【血友病日】寶寶確診血友病,終身有出血傾向!放棄嗎?如何治療

三、血友病如何治療?

血友病是基因水平的疾病,目前還沒有根治措施,只能採用凝血因子替代治療,即缺什麼補什麼,通過輸注所缺乏的凝血因子治療和預防出血。因此,血友病患者出血的預防尤為重要。該如何預防呢?

1. 避免對患者進行肌內注射,減少靜脈注射。

2. 因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病的出生率。

3. 保持情緒穩定,避免因精神刺激誘發出血。

【血友病日】寶寶確診血友病,終身有出血傾向!放棄嗎?如何治療

4. 一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的併發症,後遺症都較輕。

5. 若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ:C水平及手術大小,部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。

6. 禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

如果您的孩子一旦患上血友病,一定要到正規醫院檢查治療。關注我@護士小夏,我將竭誠為您服務,為寶寶的健康成長保駕護航。


分享到:


相關文章: