第五十期
作者|韩楠楠，王雁飞，赵璐，李仕林，葛晗明，张格娟，常明则
单位|西安市第三医院/西北大学附属医院神经内科
常明则
神经内科主任医师，博士，西北大学硕士研究生导师，西安市第三医院神经内科副主任（主持工作）。
现任中国卒中学会卒中与眩晕分会委员，中国卒中学会全科医学分会青年委员，中国研究型医院神经再生与修复专业委员会委员，陕西省医学会神经内科分会青年委员，陕西省医学会内科分会委员，陕西省康复医学会眩晕分会常委等。
以第一作者或通讯作者在SCI及国内核心期刊发表与脑血管病相关论文17篇。
前言
颅内静脉和静脉窦血栓形成（cerebral venous and sinus thrombosis, CVST）占所有卒中的0.5-1.0%，其发病形式多样，临床表现各异，具有较高的病残率和病死率。主要的治疗方法有：抗凝治疗、静脉及接触溶栓治疗、动脉溶栓治疗、机械碎栓治疗及支架成型术。本例患者诊疗过程中几乎涵盖了所有CVST的治疗方法。
病例详情
基本信息
女性，28岁。主因“产后20天，头痛伴恶心呕吐1天，意识不清10小时”2018年7月30日 03时入院
现病史
20天前患者顺产一子，1天前出现头痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，并精神烦躁，尚可正常交流，10小时前患者无明显诱因出现右侧肢体无力，表情淡漠，言语减少，后逐渐出现意识模糊，呼之不应，双眼向左凝视，就诊于我院急诊，查头颅CT（2018-7-30，本院）图1：左侧顶叶脑出血，小脑幕及大脑镰内高密度影，蛛网膜下腔出血可能。今为进一步诊治遂来我院，急诊以“意识障碍”之诊断收住入院。自发病以来患者大小便正常，未进食，体重无变化。
既往史
无特殊
查体
体温36.7℃ 脉搏100次/分 呼吸20次/分 收缩压128mmHg 舒张压90mmHg，心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体：意识模糊。高级智能查体不配合。视力、视野不配合，左侧瞳孔约4mm,右侧瞳孔约3mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼向左凝视。双侧额纹、鼻唇沟对称，鼓腮、示齿、伸舌不配合。四肢肌肉无萎缩，肢体肌张力正常，左侧可见肢体活动，具体肌力不配合，右侧肢体坠落试验阳性，共济、感觉查体不配合。腹壁反射正常，四肢腱反射正常引出，双侧Babinski阳性。颈稍抵抗，Brudzinski征及Kernig征阴性。NIHSS评分 28分。
化验检查
血常规：红细胞：3.48*10^12/L血红蛋白：96g/L；C反应蛋白：13.50mg/L 超敏C反应蛋白：>10.0mg/L；肝功：谷丙转氨酶：6U/L白蛋白：38g/L；肾功：肌酐：35μmol/L；D-二聚体：5574.00ng/mL 纤维蛋白原降解产物：12.04ug/mL；心电图：窦性心律，T波改变（前间壁），电轴不偏，心电图不正常：QT间期延长。
诊断
•1.颅内静脉窦血栓形成伴发脑出血
•2.癫痫持续状态
•3.肺部感染
•4.贫血（中度）
•5.低蛋白血症
•6.低钾血症
•7.顺产产后
介入指征
该患者意识障碍，头颅CT提示上矢状窦及直窦静脉窦广泛血栓形成，入院肝素治疗意识障碍加重伴癫痫持续状态，介入治疗的目的是尽快开通静脉窦，改善颅内静脉循环，减轻静脉性脑水肿、降低颅内压。
头颅CT(2018-07-30)
图1
第一次进入导管室（2018-07-30）
局麻下右股动脉穿刺，经5F单弯造影管于双侧颈内动脉造影，提示：全脑动静脉循环时间明显延长，上矢状窦、双侧横窦及直窦未见显影。（图2）
图2
•保留股鞘，随后静脉给予：普通肝素钠注射液根据APTT值逐渐调整为500-750-1000U/h持续泵入
•每小时监测APTT
患者症状迅速加重，NIHSS 32。复查CT（2018-08-01）（图3）
图3
第二次进入导管室（2018-08-01）
动脉造影后较2018-07-30无明显变化。（图4）
图4
穿刺左侧股静脉，留置8F股鞘8F Guiding、 5F 125cm Navien、Rebar 27微导管送至上矢状窦中段，给予尿激酶 15万u，接触溶栓（图5）
图5
Solitaire 4×20支架到位拉栓+navein抽吸。（图6）
图6
支架拉栓及抽吸后的血栓。（图7）
图7
抽吸完后窦内造影。（图8）
图8
抽吸后造影。（图9）
图9
将Rebar 27置于直窦给予尿激酶 15万u，随后Solitaire 4×20支架直窦取栓+navein抽吸。（图10）
图10
术后造影。（图11）
图11
将微导管留置于上矢状窦顶部（图12）
图12
术后CT。（图13）
图13
术后溶栓方案
•微导管滴入50ml 0.9%氯化钠注射液+尿激酶60万/U Q12h
•经8F Guiding 0.9%氯化钠注射液500ml+肝素钠 1250u”加压滴注，Q12H
第三次进入导管室（2018-08-03）
动脉造影：上下矢状窦、双侧横窦、大脑大静脉及直窦均未见显影，主要静脉回流通过皮层静脉至蝶顶窦汇入颈内静脉，部分通过板障静脉向头皮静脉回流至颈外静脉及椎旁静脉丛。皮层回流静脉较前丰富。（图14）
图14
•微导管滴入50ml 0.9%氯化钠注射液+尿激酶50万/U Q12h
•经8F Guiding 0.9%氯化钠注射液500ml+肝素钠 6250u”加压滴注，Q12H
第三次术后4天CT。（图15）
图15
第四次进入导管室（2018-08-08 Rebar 27微导管留置7天）
动脉造影：静脉晚期可见上矢状窦、大脑大静脉、右侧横窦及直窦淡显影，主要静脉回流通过皮层静脉至蝶顶窦汇入颈内静脉，部分通过导静脉及板障静脉向头皮静脉回流至颈外静脉及椎旁静脉丛。皮层回流静脉较前更加丰富。
图16
遂给予：尿激酶动脉溶栓 LCA 25万单位、RCA 15万单位。后拔出右侧动脉及左侧静脉股鞘。
术后给予：那曲肝素 6150Axa IU q12h（180AxaIU/kg/24h）
第四次术后5天CT，并发左侧小脑半球出血，小脑出血影像学特征具有液平，考虑抗凝溶栓相关性出血，但权衡患者颅内静脉窦血栓形成情况，继续给予那曲肝素抗凝，动态复查颅脑CT，出血逐渐吸收。（图17）
图17
第四次术后 第六天CT。（图18）
图18
第四次术后 第七天CT。（图19）
图19
第四次术后 第九天CT。（图20）
图20
目前情况。（图21）
图21
易栓征病因检查：蛋白C活性34%（60%-140%）及基因检查明确病因（图22）。
问题及思考
1.该患者涵盖了几乎所有静脉窦血栓形成的治疗措施：包括早期足量普通肝素抗凝及后期低分子肝素抗凝，颅内静脉窦上矢状窦及直窦支架取栓、中间导管抽吸、静脉窦溶栓、留置微导管抗凝溶栓及动脉溶栓等。
2.该患者治疗过程中合并了抗凝、溶栓相关小脑出血，但并未终止抗凝治疗，该处理是否妥当？
3.对于颅内静脉窦血栓形成，积极进行病因诊断至关重要。