珠江康復 ID zjyykfk
01
現病史
主訴
抬頸無力伴雙上肢上舉無力、麻木1月餘。
現病史
患者緣於1月前無明顯誘因出現抬頸無力，頸部抬起無法維持10秒，伴雙上肢外展無力，肩部及上臂麻木，左側較為明顯。患者同時伴有雙側肩部痠痛。發病時，患者無頭暈、頭痛、心慌胸悶、噁心嘔吐、視物模糊，無肩關節腫脹等症狀。曾於外院就診，查頸椎MR示：頸3/4、4/5、5/6、6/7椎間隙狹窄，椎間盤不同程度中央型膨出，雙側各椎間孔不同程度狹窄。予以康復理療後患者各項症狀略有輕度改善。門診以“頸椎病”收入院。起病以來。精神一般，睡眠可，大小便未見異常，飲食良好。
02
專科查體
脊柱外觀無畸形，生理曲度變直，頸椎多方位活動受限，以左側旋轉和後伸受限明顯。
雙側頸2/3、3/4、4/5棘突存在壓痛，雙側頸3、4、5橫突處、椎旁肌存在侷限性壓痛，雙側斜角肌、三角肌、岡上肌存在按壓痛，無放射痛。
感覺：雙上肢感覺麻木，以雙側近端繞側面麻木為主，左側較重，頸部後伸加重麻木症狀。
雙上肢三角肌、岡上肌、崗下肌群存在肌肉萎縮；雙上肢外展肌力2+、屈肘、伸肘、腕背伸等肌力4級。
反射：雙上肢肱二頭肌腱、肱三頭肌腱、橈骨膜反射減弱，雙側膝反射、踝反射存在。
病理徵：雙側巴氏徵（-），霍夫曼徵（-）。
左側臂叢牽拉試驗（+），雙側椎間孔擠壓試驗（+）
03
檢驗檢查
入院後完善相關檢查：
血尿便生化、腦脊液檢驗
心電圖、胸片、雙上肢肌電圖檢查，重複頻率電刺激、胸部增強CT檢查。
腦脊液檢查
頸椎X光片檢查
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頸椎MRI檢查
肌電圖及重複頻率電刺激檢查
接診時產生的疑惑
發病時間較短？
患者存在輕度晨輕暮重感？
頸部後伸無力如何以神經根型頸椎病解釋？
雙上肢無力、肌肉萎縮、反射減弱基本呈對稱性？
臨床症狀與影像學指徵不相符？
主要討論要點
脊神經的解剖
每對脊神經節前根和後根與脊髓相連。
前、後根均由許多神經纖維束組成的根絲所構成，前根屬運動性，後根屬感覺性，後根略粗。
二者在椎間孔處合成一條脊神經幹，感覺和運動纖維在幹中混合。
-
脊神經幹很短，出椎間孔後分為前支、後支、脊膜支和交通支。
(1)脊膜支
(2)交通支
(3)後支：較細，是混合性的，經相鄰椎骨橫突之間向後行走，分佈於項、背及腰骶部等軀幹的肌支和皮支，分佈有明顯的節段性。
(4)前支：粗大，是混合性的，分佈於軀幹前外側和四肢的肌和皮膚。胸神經前支保持著明顯的節段性，其餘的前支分別交織成叢，由叢再分支分佈於相應的區域。
第1頸神經幹通過寰椎與枕骨之間出椎管。
第2~7頸神經幹都通過同序數頸椎上方的椎間孔穿出椎管，第8頸神經幹通過第7頸椎下方的椎間孔穿出。
12對胸神經幹和5對腰神經幹都通過同序數椎骨下方的椎間孔穿出。
C4、C5上方椎間孔處神經幹受到物理或化學性的刺激所產生的相應症狀？
神經根型頸椎病
本型亦較為多見
由於頸椎間盤向側後方突出，鉤椎關節或關節突關節增生，刺激或壓迫神經根所致。
病因
臨床表現
頸部症狀：頸部疼痛或者發僵為最早期的症狀，還可以伴有肩部、肩胛區或者胸背部的疼痛。頸部活動時可導致症狀加重。
頸部活動有時伴有彈響聲或彈響感。
根性痛及麻木症狀： 最為多見，其範圍與受累椎節的脊神經根分佈區域相一致。
-
肌力障礙 ：主要表現上肢自覺承重，無力感。
肌力減弱後期甚至出現肌萎縮為主。其受累範圍也僅侷限於該脊神經根所支配的肌組。可行肌電圖或誘發電位等檢查鑑別。
腱反射改變：早期呈現活躍，而中、後期則減退或消失，檢查時應與對側相比較。
體格檢查
患者頸部肌肉緊張或肌肉痙攣，故頭喜好偏向患側，且出現聳肩。
病程長著可出現肌肉萎縮。
可在頸椎橫突處、椎間孔處、椎旁肌、斜方肌、肩袖肌群、三角肌、肱二頭肌長短頭腱等處存在壓痛，甚至出現向上肢放射性疼痛或麻木。
頸部僵直活動受限，患肢上舉、外展和後伸不同程度受限。
特殊檢查：臂叢牽拉試驗（+）、椎間孔擠壓試驗（+）
影像學檢查
頸椎四位平片+過伸、過屈位檢查。
頸椎磁共振檢查。
雙上肢肌電圖檢查：有助於其他神經性疾病的鑑別診斷。
(1)牽引：增加椎間隙，減少椎間盤之間壓力。
(2)頸部制動佩戴頸託及頸圍：緩解患者頸部肌群無力的症狀。
(3)推拿按摩：減輕頸後、肩胛等肌群的疼痛，改善局部血液循環。
(4)理療：鬆弛肌肉，減輕神經根受壓等局部疼痛等不適。
目前進展完善檢查
重頻肌電圖檢查
腦脊液檢查：未見明顯異常 。
檢驗：自身免疫、血沉、腫瘤指標等
胸部CT增強掃描？
鑑別診斷一、胸腔出口綜合徵
胸廓出口綜合徵是胸廓出口區重要的血管神經受壓引起的複雜的臨床症候群，包括前斜角肌綜合徵、肩鎖綜合徵、肋鎖綜合徵。
臨床上主要表現為肩、臂及手的疼痛、麻木，甚則肌肉萎縮無力、手部青冷發紫、橈動脈搏動減弱等。
鑑別診斷二、運動神經元病
運動神經元病（MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。
根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種類型：
(1)肌萎縮側索硬化症
(2)進行性肌肉萎縮
(3)進行性延髓麻痺
(4)原發性側索硬化
進行性肌肉萎縮
ALS臨床以上、下運動神經系統受累為主要表現，症狀多從遠端向近端發展。包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性。
對於不同的患者，首發症狀可以有多種表現。多數患者以不對稱的局部肢體無力起病。
患者具有進行性，對稱性、以遠端為主的遲緩型癱瘓和肌肉萎縮為特徵的下運動神經元。
具有一定的遺傳性。
腱反射消失，可伴有誘發性的背部“肌肉震顫”表現，但無感覺障礙
肌電圖可以鑑別診斷
特殊檢驗檢查
實驗室檢查
(1)血生化檢查-血清肌酸磷酸激酶、血清肌紅蛋白、丙酮酸激酶及乳酸脫氫酶是較敏感的指標。
(2)尿肌酸測定-24小時尿液肌酸排出量增高。
其他檢查
(1)肌電圖-鬆弛時可出現自發電位，輕收縮時運動單位電位的平均時限縮短。
(2)骨骼肌CT或MRI檢查-通過多部位骨骼肌的CT或MRI影像檢查可瞭解骨骼肌損害的分佈範圍和嚴重程度。
(3)肌活檢-陽性率作為診斷的重要指徵。
(4)心功能檢查-90%DMD患者伴有心臟損害，一般心電圖檢查多可出現竇性心動過速。
(5)基因檢測
鑑別診斷三、重症肌無力
重症肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動後症狀加重，經休息後症狀減輕。此種現象稱之為“晨輕暮重”。
中年以後發病者多為男性，伴有胸腺瘤的較多見。
重症肌無力患者全身骨骼肌均可受累
（1）眼皮下垂、視力模糊、複視、斜視、眼球轉動不靈活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難，常伴鼻音。
（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞嚥困難。
（4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。
（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。
臨床分型：改良的Osseman分型法
（1）I型眼肌型；
（2）IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痺的表現，即無咀嚼和吞嚥困難構音不清。
（3）IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痺的表現，多在半年內出現呼吸困難。
（4）III型（重度激進型）發病迅速，多由數週或數月發展到呼吸困難。
（5）IV型（遲發重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。
（6）V型肌萎縮型，少見。
特殊檢驗檢查
（1）抗膽鹼酯酶藥騰喜龍試驗和新斯的明試驗：成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射後10～15分鐘症狀改善，30～60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。
（2）胸腺CT和MRI：可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。
（3）重複電刺激：重複神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經肌肉接頭處病變的可能。
（4）單纖維肌電圖：單纖維肌圖是較重複神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。
（5）乙酰膽鹼受體抗體滴度的檢測：乙酰膽鹼受體抗體滴度的檢測對重症肌無力的診斷具有特徵性意義。
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