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鑑別診斷
表1（見上篇）中大量的疾病都可以有視神經受累。儘管在理論上其都有與IDON混淆的可能，但其中大多數疾病的臨床表現與典型IDON並不相同（表2，見上篇），所以也不難鑑別。
許多非IDON患者都有可提示醫生考慮為其他診斷的系統性特徵。例如，明顯的視力喪失家族史、發現雙側視盤蒼白，提示可能為遺傳性疾病。新近的感染性疾病史，提示可能為感染或感染後原因所致。此外，往往可以在病史中找到毒物接觸或代謝性疾病的線索。影像檢查也可以發現大多數的結構性或壓迫性異常，從而有利於相關疾病的診斷。
為此，本文將忽略表1中那些比較容易鑑別的大多數疾病，而重點討論以下這些在日常神經科實踐中，更容易被誤診為IDON的相關疾病。
視神經脊髓炎譜系疾病
患者的臨床特點對於NMO和MS的鑑別幫助不大。其疼痛或視盤炎發病率沒有顯著差異，但NMO患者在就診時更可能表現為雙側視神經炎和更差的視敏度。此外，有研究提示，在光學相干斷層成像時，NMO患者的視網膜神經纖維層常有更明顯的變薄，但在就診時，這種差異並不能對上述兩種疾病進行臨床區分。
MRI表現有較高的鑑別價值。與IDON相比較，NMO相關視神經炎的MRI很少有不正常者。而且其視神經病變在MRI上有明顯不同：NMO病變傾向於縱向擴展（＞17.6mm），並至少累及三個視神經段；而IDON/MS病變大多侷限於一段，且通常位於前部。長度大於40毫米的增強病變更可能與NMO相關，而不是IDON/MS。此外，NMO可有視交叉和視束受累，而MS一般沒有這種現象。
小結：
對於就診時不具有典型MRI表現、雙側發病或病情嚴重、病情復發、恢復較差、或有合併自身免疫性疾病證據的視神經炎患者，應進行抗水通道蛋白抗體檢測。這也適用於那些在MRI圖像上有廣泛和/或更後部位視神經病變的患者。對雙側發病的視神經炎患者進行抗-MOG抗體檢測，應被視為恰當的選擇。結節病
結節病患者的眼部受累較常見（20%）。儘管其前部視覺通路受累者只佔1-5%，但視神經受累仍然是神經結節病患者常見的症狀。如果就診時已知道患者有結節病史，則可以相對明確地診斷為結節病性視神經病；然而，還有許多結節病性視神經病變患者，在發病時沒有已知的結節病史，並被誤診為IDON。
結節病性視神經病變的平均發病年齡為40歲（範圍為25-75歲），在女性中更為常見。只有25%的患者為單側發病，但有2/3的患者存在瞳孔傳入缺陷。約10%的患者存在眼痛和閃光幻視。視覺損害或許是亞急性的，但其演變期有時可持續數月。就診時的視敏度可從6/7.5到無光感不等，但以6/18或更差者較常見。色視覺常有受損，而且與IDON相似，患者可有很多不同類型的視野缺損。50%以上的患者，在就診時存在視盤蒼白；其他常見的異常還包括視盤腫脹、靜脈周圍炎和肉芽腫樣改變；而眼底完全正常者僅有10%。
小結：
與IDON不同，結節病性視神經病變需要使用免疫抑制治療。臨床經驗表明，早期、積極的治療，可改善患者的長期預後，所以早期發現這些患者，具有重要意義。如果已知患者有結節病史，則診斷相對簡單。否則，可通過種族、雙側視神經受累、起病相對緩慢、更嚴重的視力喪失、眼底檢查異常，以及MRI顯示視神經廣泛受累或其他中樞神經系統異常等特點，來考慮該病的可能。慢性複發性炎症性視神經病變
輔助檢查通常顯示腦部MRI成像正常，但視神經有T2高信號及造影劑增強異常。CSF檢查無寡克隆區帶存在，包括抗-NMO抗體在內的其它視神經炎原因檢測結果均為陰性。
小結：
與IDON不同，該病對激素治療的反應很好，但患者的最終視力可能取決於早期、積極的治療。而令人遺憾的是，該病只能在停用糖皮質激素出現復發後才能診斷。發病時更嚴重的疼痛和視力喪失，提示患者的最終診斷可能是慢性複發性炎症性視神經病變。此類患者應使用高劑量糖皮質激素治療，並於停藥後進行密切隨訪。有報告稱，在使用糖皮質激素治療後，一例4年前已註冊為盲人的患者，視力恢復到了6/6。前部缺血性視神經病變
該病的發生與眼部小血管（通常為短睫狀動脈）血供中斷所致的視盤區域神經纖維梗死相關。其可能是由非動脈炎性疾病所致，也可能與血管炎相關（以鉅細胞動脈炎最常見）。
非動脈炎性前部缺血性視神經病變（NA-AION）通常表現為覺醒時突然發病、單眼無痛性視力下降伴視盤水腫，視力在最初幾天可能繼續惡化。該病通常發生於視盤小而擁擠，且生理杯也小的患者，其未受累眼也可能顯示這些特點，即所謂的“危險視盤”（圖1）。
患者的視敏度可從正常到無光感不等，但大多數可達6/60或更好。視野可能顯示弓形暗點、垂直視野或整個視野損失。視盤腫脹可在2-3個月內消退，並常殘留有視盤蒼白。視敏度有可能隨著時間的推移而提高，但大多數患者都有殘餘視覺障礙。
圖1 小而擁擠的視盤（“危險視盤”），注意缺少視杯
除了上述鉅細胞動脈炎的臨床特點外，提示A-AION可能性的其他線索還包括：以往的短暫性視力喪失、另一隻眼存在無“風險視盤”特點、視盤腫脹及蒼白（圖2）、嚴重的視覺受損、血小板計數升高，以及熒光素眼底血管造影顯示遲發性脈絡膜灌注和/或缺血。
圖2 一例79歲男性患者蒼白而腫脹的視盤
患者因嚴重的左眼視力喪失而就診，除了過去6個月內有消瘦外，無其他症狀，血清C-反應蛋白和紅細胞沉降率正常（隱匿性鉅細胞動脈炎）。
小結：
該病是視神經炎非常重要的一個鑑別診斷。雖然NA-AION最常見於50歲以上的患者，但年輕患者也可發生，且常被誤診為IDON。發現隱匿性鉅細胞動脈炎，也可能存在困難。而且這類誤診都具有重要的臨床影響。不支持患者為IDON的重要“危險信號”包括：缺乏疼痛、發病突然、視盤蒼白腫脹、另一隻眼為“風險視盤”，以及缺少隨時間過去的病情改善等。大多數神經科醫生都知道鉅細胞動脈炎的意義，但許多人還不瞭解隱匿性鉅細胞動脈炎的流行狀況。總之，時刻對相關患者保持較高的懷疑指數是很重要的。感染/感染後性視神經病變
許多微生物感染可以直接或作為一種感染後現象而累及視神經，且以後者更為常見。感染後視神經病變可以為免疫介導的視神經脫髓鞘所致，也可能因視盤區的血管炎症而引起（即視神經視網膜炎，見下文）。
可能與該病相關的微生物有很多（表1，見上篇）。醫生通常會因為患者的前驅性全身症狀而疑及感染後因素的可能。但有些患者的前驅症狀可能並不明顯，因此，臨床醫生必須對那些存在糖尿病、免疫抑制、以及來自（或生活在）發展中國家的患者，保持特別高的警惕。
感染後視神經炎通常在原發病後的1-3周內發生。病毒感染較細菌感染所致者要常見的多。患者多為兒童，雙側受累者較常見，並可能有神經系統的其他部分受累（如小腦炎或腦膜腦炎），以及視乳頭腫脹。某些患者可在沒有明顯視神經功能損害或顱內壓增高的情況下，出現視盤水腫，這就是所謂的視神經周圍炎（或眼周神經炎）。感染後視神經炎的時間過程通常與IDON相似，其預後通常也很好。
小結：
這類疾病的診斷非常困難，目前還沒有不容置疑的指南。對每例患者都進行潛在感染方面的篩查是不合適的，但如果感染存在的話，做到不漏診就很重要了。提示需要考慮感染原因的線索包括：最近的“感染性”的疾病史、已知的糖尿病或免疫抑制病史、眼眶、鼻竇或腦膜部位疾病史，以及視力的持續惡化等。影像（特別是MRI）可顯示視神經增粗或不支持為IDON的其他線索，但在疾病的早期階段，也可能無這些表現。視神經視網膜炎
視神經視網膜炎患者會有富含脂質的液體，從視盤炎性血管內滲出到視網膜周圍。由於視網膜外叢狀層的解剖特點，這些液體會逐漸增加並導致視網膜下出現徑向（星狀）模式的沉積物。患者的視力下降主要是由於黃斑病變而不是視神經功能障礙所致。視神經視網膜炎可分為三大類：①特發性，②感染相關性（最常見者為漢氏巴爾通體所致的貓抓熱，但此外的許多其他致病微生物也有報告），和③炎症，但非感染性（如結節病、結節性多動脈炎）。
患者通常表現為單側、無痛性、於數日內發生的亞急性視覺損害。半數以上有新近的上呼吸道感染或流感樣疾病史。視敏度變化介於正常和僅有輕微光感之間，但一般在6/18和6/60之間。視野通常顯示中央型或中央盲點性暗點。可以有或無RAPD。
在該病的最早期，僅有的眼底異常是視盤水腫及可能伴有的視盤周圍出血。此外，也可能有視乳頭周圍嚴重的視網膜脫離和黃斑增厚，但這些在光學相干斷層成像檢查時更加明顯。典型的星型滲出物表現（圖3）需9-12天才能出現，屆時的視盤通常已不太腫脹。滲出液多在數月後消退，但黃斑周圍有時可殘留色素沉著。視盤腫脹通常在2-3個月後消失，但可能殘留有輕度的視神經萎縮。該病的預後良好：90%患者的視力可恢復到6/12或更好，但少數患者恢復的不太好，這可能為視盤區的血管炎性梗死所致。
圖3 黃斑星芒狀滲出的病毒感染後視神經視網膜炎
小結：
視神經視網膜炎的早期表現，可能類似於IDON所致的視盤炎。當患者有感染性疾病的前驅症狀史、不伴疼痛，並有視盤周圍視網膜下水腫時，應懷疑為該病的可能，但視網膜下水腫，或許只能在光學相干斷層掃描檢查時才可發現。典型黃斑星芒狀滲出在發病2周內可能不會出現，因此，及早複查，以確保該病不被漏診是非常重要的。其他原因也可引起黃斑星芒狀滲出伴視盤腫脹，其中最重要的是高血壓性視網膜病變（見下述病例），此外還有糖尿病性視乳頭病變、前部缺血性視神經病變、甚至視乳頭水腫等疾病，但通過相關的臨床特徵，一般可以對其作出鑑別。
一位47歲的男性患者，因突發的左眼無痛性視力減退而就診。其視敏度為6/24，眼底鏡檢查顯示為視盤水腫伴出血和黃斑星芒狀滲出。光學相干斷層掃描顯示有視網膜下積液（圖4）。患者的血壓為220/130毫米汞柱，且最終需要五種降壓藥，才能使血壓得到控制。
圖4 47歲的男性患者，視網膜下積液
（A）患者左眼顯示部分黃斑星芒狀滲出（箭頭）及明顯的視盤腫脹。
（B）光學相干斷層掃描顯示左側黃斑區視網膜下積液。
（C）右眼正常黃斑區的光學相干斷層掃描圖像。
點評：該患者有許多與IDON不同的特點：突發的單側視力減退且無痛，當然還有血壓嚴重升高。因此，記住要對視覺受損患者檢測血壓，是很重要的。此外，本例還是一個很好的提醒，那就是，並非所有的黃斑星芒狀滲出都是由視神經視網膜炎所致。
Leber遺傳性視神經病變
Leber遺傳性視神經病變（LHON）是由線粒體DNA突變引起的，最常見的三個突變分別在11770、3460和14484部位。該病屬母系遺傳，但不知為何，卻以男性患者更常見。患者多在15-35歲發病（範圍2-87歲），典型表現是無痛性亞急性中心視力減退（一般可達6/60或更差，恢復相對較少）。另一隻眼睛通常會在2-3個月內被累及，並導致患者殘留功能性失明。在視力減退期間，患者顯示有視盤腫脹及視乳頭周圍毛細血管擴張，但在熒光素眼底血管造影時，一般沒有滲漏出現。反常的是，大多數患者都沒有RAPD。最終，患者的視盤會萎縮而蒼白。
從臨床的角度來看，高達20%的LHON患者報告有眼痛或眼球運動誘發的疼痛，有些患者甚至表現為Uhthoff現象。患者（尤其是那些14484突變患者）的視力可在多個月後出現明顯改善，所以，很容易看到這些患者是怎樣被誤診為視神經炎的（見下述病例）。
一例38歲的男性司機，因懷疑為雙側視神經炎而被轉診就醫。患者報告其近2個月出現無痛性雙眼視力下降，且吸菸、嗜酒。檢查發現，其雙眼視敏度為6/60，並有雙側中央暗點。瞳孔反應、視盤和光學相干斷層掃描檢查均正常。此外，其維生素B12、自身免疫性疾病和炎症性疾病方面的血液學檢查、熒光素眼底血管造影、腰椎穿刺和腦部MRI也都正常。
更復雜的是，LHON和MS並存的幾率要比預期的偶然幾率高出50倍；在腦部MRI圖像上，LHON患者（特別是女性患者）的表現可能與IDON很難區別；而且，IDON患者的確可能表現出復發-緩解型MS的典型臨床特徵。
小結：
雖然罕見，但將LHON列為視神經炎患者潛在的鑑別診斷是很有必要的。尤其是對男性患者，以及那些存在輕微RAPD或有雙側視力受損的患者更是如此。詳細的家族病史調查，以及在視覺受損時進行的熒光素眼底血管造影等，可能有助於該病的診斷。（未完待續）
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