神经科医师应该知道的视神经炎鉴别诊断（一）

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鉴别诊断

表1（见上篇）中大量的疾病都可以有视神经受累。尽管在理论上其都有与IDON混淆的可能，但其中大多数疾病的临床表现与典型IDON并不相同（表2，见上篇），所以也不难鉴别。

许多非IDON患者都有可提示医生考虑为其他诊断的系统性特征。例如，明显的视力丧失家族史、发现双侧视盘苍白，提示可能为遗传性疾病。新近的感染性疾病史，提示可能为感染或感染后原因所致。此外，往往可以在病史中找到毒物接触或代谢性疾病的线索。影像检查也可以发现大多数的结构性或压迫性异常，从而有利于相关疾病的诊断。

为此，本文将忽略表1中那些比较容易鉴别的大多数疾病，而重点讨论以下这些在日常神经科实践中，更容易被误诊为IDON的相关疾病。

视神经脊髓炎谱系疾病

患者的临床特点对于NMO和MS的鉴别帮助不大。其疼痛或视盘炎发病率没有显著差异，但NMO患者在就诊时更可能表现为双侧视神经炎和更差的视敏度。此外，有研究提示，在光学相干断层成像时，NMO患者的视网膜神经纤维层常有更明显的变薄，但在就诊时，这种差异并不能对上述两种疾病进行临床区分。

MRI表现有较高的鉴别价值。与IDON相比较，NMO相关视神经炎的MRI很少有不正常者。而且其视神经病变在MRI上有明显不同：NMO病变倾向于纵向扩展（＞17.6mm），并至少累及三个视神经段；而IDON/MS病变大多局限于一段，且通常位于前部。长度大于40毫米的增强病变更可能与NMO相关，而不是IDON/MS。此外，NMO可有视交叉和视束受累，而MS一般没有这种现象。

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结节病

结节病患者的眼部受累较常见（20%）。尽管其前部视觉通路受累者只占1-5%，但视神经受累仍然是神经结节病患者常见的症状。如果就诊时已知道患者有结节病史，则可以相对明确地诊断为结节病性视神经病；然而，还有许多结节病性视神经病变患者，在发病时没有已知的结节病史，并被误诊为IDON。

结节病性视神经病变的平均发病年龄为40岁（范围为25-75岁），在女性中更为常见。只有25%的患者为单侧发病，但有2/3的患者存在瞳孔传入缺陷。约10%的患者存在眼痛和闪光幻视。视觉损害或许是亚急性的，但其演变期有时可持续数月。就诊时的视敏度可从6/7.5到无光感不等，但以6/18或更差者较常见。色视觉常有受损，而且与IDON相似，患者可有很多不同类型的视野缺损。50%以上的患者，在就诊时存在视盘苍白；其他常见的异常还包括视盘肿胀、静脉周围炎和肉芽肿样改变；而眼底完全正常者仅有10%。

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慢性复发性炎症性视神经病变

辅助检查通常显示脑部MRI成像正常，但视神经有T2高信号及造影剂增强异常。CSF检查无寡克隆区带存在，包括抗-NMO抗体在内的其它视神经炎原因检测结果均为阴性。

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前部缺血性视神经病变

该病的发生与眼部小血管（通常为短睫状动脉）血供中断所致的视盘区域神经纤维梗死相关。其可能是由非动脉炎性疾病所致，也可能与血管炎相关（以巨细胞动脉炎最常见）。

非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NA-AION）通常表现为觉醒时突然发病、单眼无痛性视力下降伴视盘水肿，视力在最初几天可能继续恶化。该病通常发生于视盘小而拥挤，且生理杯也小的患者，其未受累眼也可能显示这些特点，即所谓的“危险视盘”（图1）。

患者的视敏度可从正常到无光感不等，但大多数可达6/60或更好。视野可能显示弓形暗点、垂直视野或整个视野损失。视盘肿胀可在2-3个月内消退，并常残留有视盘苍白。视敏度有可能随着时间的推移而提高，但大多数患者都有残余视觉障碍。

图1 小而拥挤的视盘（“危险视盘”），注意缺少视杯

除了上述巨细胞动脉炎的临床特点外，提示A-AION可能性的其他线索还包括：以往的短暂性视力丧失、另一只眼存在无“风险视盘”特点、视盘肿胀及苍白（图2）、严重的视觉受损、血小板计数升高，以及荧光素眼底血管造影显示迟发性脉络膜灌注和/或缺血。

图2 一例79岁男性患者苍白而肿胀的视盘

患者因严重的左眼视力丧失而就诊，除了过去6个月内有消瘦外，无其他症状，血清C-反应蛋白和红细胞沉降率正常（隐匿性巨细胞动脉炎）。

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感染/感染后性视神经病变

许多微生物感染可以直接或作为一种感染后现象而累及视神经，且以后者更为常见。感染后视神经病变可以为免疫介导的视神经脱髓鞘所致，也可能因视盘区的血管炎症而引起（即视神经视网膜炎，见下文）。

可能与该病相关的微生物有很多（表1，见上篇）。医生通常会因为患者的前驱性全身症状而疑及感染后因素的可能。但有些患者的前驱症状可能并不明显，因此，临床医生必须对那些存在糖尿病、免疫抑制、以及来自（或生活在）发展中国家的患者，保持特别高的警惕。

感染后视神经炎通常在原发病后的1-3周内发生。病毒感染较细菌感染所致者要常见的多。患者多为儿童，双侧受累者较常见，并可能有神经系统的其他部分受累（如小脑炎或脑膜脑炎），以及视乳头肿胀。某些患者可在没有明显视神经功能损害或颅内压增高的情况下，出现视盘水肿，这就是所谓的视神经周围炎（或眼周神经炎）。感染后视神经炎的时间过程通常与IDON相似，其预后通常也很好。

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视神经视网膜炎

视神经视网膜炎患者会有富含脂质的液体，从视盘炎性血管内渗出到视网膜周围。由于视网膜外丛状层的解剖特点，这些液体会逐渐增加并导致视网膜下出现径向（星状）模式的沉积物。患者的视力下降主要是由于黄斑病变而不是视神经功能障碍所致。视神经视网膜炎可分为三大类：①特发性，②感染相关性（最常见者为汉氏巴尔通体所致的猫抓热，但此外的许多其他致病微生物也有报告），和③炎症，但非感染性（如结节病、结节性多动脉炎）。

患者通常表现为单侧、无痛性、于数日内发生的亚急性视觉损害。半数以上有新近的上呼吸道感染或流感样疾病史。视敏度变化介于正常和仅有轻微光感之间，但一般在6/18和6/60之间。视野通常显示中央型或中央盲点性暗点。可以有或无RAPD。

在该病的最早期，仅有的眼底异常是视盘水肿及可能伴有的视盘周围出血。此外，也可能有视乳头周围严重的视网膜脱离和黄斑增厚，但这些在光学相干断层成像检查时更加明显。典型的星型渗出物表现（图3）需9-12天才能出现，届时的视盘通常已不太肿胀。渗出液多在数月后消退，但黄斑周围有时可残留色素沉着。视盘肿胀通常在2-3个月后消失，但可能残留有轻度的视神经萎缩。该病的预后良好：90%患者的视力可恢复到6/12或更好，但少数患者恢复的不太好，这可能为视盘区的血管炎性梗死所致。

图3 黄斑星芒状渗出的病毒感染后视神经视网膜炎

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其他原因也可引起黄斑星芒状渗出伴视盘肿胀，其中最重要的是高血压性视网膜病变（见下述病例），此外还有糖尿病性视乳头病变、前部缺血性视神经病变、甚至视乳头水肿等疾病，但通过相关的临床特征，一般可以对其作出鉴别。

一位47岁的男性患者，因突发的左眼无痛性视力减退而就诊。其视敏度为6/24，眼底镜检查显示为视盘水肿伴出血和黄斑星芒状渗出。光学相干断层扫描显示有视网膜下积液（图4）。患者的血压为220/130毫米汞柱，且最终需要五种降压药，才能使血压得到控制。

图4 47岁的男性患者，视网膜下积液

（A）患者左眼显示部分黄斑星芒状渗出（箭头）及明显的视盘肿胀。

（B）光学相干断层扫描显示左侧黄斑区视网膜下积液。

（C）右眼正常黄斑区的光学相干断层扫描图像。

点评：该患者有许多与IDON不同的特点：突发的单侧视力减退且无痛，当然还有血压严重升高。因此，记住要对视觉受损患者检测血压，是很重要的。此外，本例还是一个很好的提醒，那就是，并非所有的黄斑星芒状渗出都是由视神经视网膜炎所致。

Leber遗传性视神经病变

Leber遗传性视神经病变（LHON）是由线粒体DNA突变引起的，最常见的三个突变分别在11770、3460和14484部位。该病属母系遗传，但不知为何，却以男性患者更常见。患者多在15-35岁发病（范围2-87岁），典型表现是无痛性亚急性中心视力减退（一般可达6/60或更差，恢复相对较少）。另一只眼睛通常会在2-3个月内被累及，并导致患者残留功能性失明。在视力减退期间，患者显示有视盘肿胀及视乳头周围毛细血管扩张，但在荧光素眼底血管造影时，一般没有渗漏出现。反常的是，大多数患者都没有RAPD。最终，患者的视盘会萎缩而苍白。

从临床的角度来看，高达20%的LHON患者报告有眼痛或眼球运动诱发的疼痛，有些患者甚至表现为Uhthoff现象。患者（尤其是那些14484突变患者）的视力可在多个月后出现明显改善，所以，很容易看到这些患者是怎样被误诊为视神经炎的（见下述病例）。

一例38岁的男性司机，因怀疑为双侧视神经炎而被转诊就医。患者报告其近2个月出现无痛性双眼视力下降，且吸烟、嗜酒。检查发现，其双眼视敏度为6/60，并有双侧中央暗点。瞳孔反应、视盘和光学相干断层扫描检查均正常。此外，其维生素B12、自身免疫性疾病和炎症性疾病方面的血液学检查、荧光素眼底血管造影、腰椎穿刺和脑部MRI也都正常。

更复杂的是，LHON和MS并存的几率要比预期的偶然几率高出50倍；在脑部MRI图像上，LHON患者（特别是女性患者）的表现可能与IDON很难区别；而且，IDON患者的确可能表现出复发-缓解型MS的典型临床特征。

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（未完待续）

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