「2018WFH會議」楊仁池教授專訪:如何有效干預血友病抑制物產生

「2018WFH会议」杨仁池教授专访:如何有效干预血友病抑制物产生

「2018WFH会议」杨仁池教授专访:如何有效干预血友病抑制物产生

楊仁池教授

「2018WFH会议」杨仁池教授专访:如何有效干预血友病抑制物产生

探索發病相關因素,有效干預血友病抑制物產生

關注血友病患者抑制劑發展的決定性因素

當前通過多項研究已可以肯定,基因突變是血友病患者發生抑制物的決定性因素,再通過非遺傳性誘發因素的作用,共同導致患者發生抑制物。

近兩年,意大利研究者發起了全球首個多中心、前瞻性研究,入組患者隨機分配至重組產品或血源型產品兩組當中,發現重組產品組初治患者的抗體發生率更高。後續研究按照基因突變分成抑制物發生的高危和低危兩組,高危組不管是輸入血源型產品還是重組產品,抗體發生率基本均在30~40%,而對於基因突變低危組的患者,輸入血源性產品抗體發生率為0,輸入重組產品抗體發生率仍然為30~40%。

聚焦Ⅷ因子純度與抑制物發生風險相關性

血管性血友病因子(VW因子)與Ⅷ因子結合後,可能把一些抗原表位給覆蓋掉,輸入到人體後就不被認為是一個新的抗原,而如果單獨的一個Ⅷ因子,這個抗原表位可能導致抗體的產生。

一般正常人Ⅷ因子和VW因子結合,而重組產品只含有Ⅷ因子。但Ⅷ因子在遊離狀態下,就會被人體清除掉,導致必須要有載體,即與VW因子結合,從而降低它被清除的速度或者減少它被清除的時間。但存在VW因子就意味產品純度稍低、抗體發生率會低一點,相反純度太高的發生率會高一些。因此VW因子對Ⅷ因子具有保護作用,至少能降低抗體的產生。

專家簡介

楊仁池教授

2011-2012年度衛生部有突出貢獻專家

現為國家血友病病例信息管理中心負責人

世界血友病聯盟國家成員組織(中國)負責人

中華醫學會血液學分會止血與血栓學組副組長

全國血友病協作組組長

Haemophila中文版主編、Haemophila編委

以第一作者或通訊作者發表SCI收錄論文90篇,先後獲得國家科學技術進步獎二等獎、天津市科學技術進步獎一等獎、教育部科技進步二等獎,2010年度天津市勞動模範,天津市第七屆“十佳”醫務工作者。


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