「2018WFH会议」杨仁池教授专访:如何有效干预血友病抑制物产生

「2018WFH会议」杨仁池教授专访:如何有效干预血友病抑制物产生

「2018WFH会议」杨仁池教授专访:如何有效干预血友病抑制物产生

杨仁池教授

「2018WFH会议」杨仁池教授专访:如何有效干预血友病抑制物产生

探索发病相关因素,有效干预血友病抑制物产生

关注血友病患者抑制剂发展的决定性因素

当前通过多项研究已可以肯定,基因突变是血友病患者发生抑制物的决定性因素,再通过非遗传性诱发因素的作用,共同导致患者发生抑制物。

近两年,意大利研究者发起了全球首个多中心、前瞻性研究,入组患者随机分配至重组产品或血源型产品两组当中,发现重组产品组初治患者的抗体发生率更高。后续研究按照基因突变分成抑制物发生的高危和低危两组,高危组不管是输入血源型产品还是重组产品,抗体发生率基本均在30~40%,而对于基因突变低危组的患者,输入血源性产品抗体发生率为0,输入重组产品抗体发生率仍然为30~40%。

聚焦Ⅷ因子纯度与抑制物发生风险相关性

血管性血友病因子(VW因子)与Ⅷ因子结合后,可能把一些抗原表位给覆盖掉,输入到人体后就不被认为是一个新的抗原,而如果单独的一个Ⅷ因子,这个抗原表位可能导致抗体的产生。

一般正常人Ⅷ因子和VW因子结合,而重组产品只含有Ⅷ因子。但Ⅷ因子在游离状态下,就会被人体清除掉,导致必须要有载体,即与VW因子结合,从而降低它被清除的速度或者减少它被清除的时间。但存在VW因子就意味产品纯度稍低、抗体发生率会低一点,相反纯度太高的发生率会高一些。因此VW因子对Ⅷ因子具有保护作用,至少能降低抗体的产生。

专家简介

杨仁池教授

2011-2012年度卫生部有突出贡献专家

现为国家血友病病例信息管理中心负责人

世界血友病联盟国家成员组织(中国)负责人

中华医学会血液学分会止血与血栓学组副组长

全国血友病协作组组长

Haemophila中文版主编、Haemophila编委

以第一作者或通讯作者发表SCI收录论文90篇,先后获得国家科学技术进步奖二等奖、天津市科学技术进步奖一等奖、教育部科技进步二等奖,2010年度天津市劳动模范,天津市第七届“十佳”医务工作者。


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