魏社鵬版醫學百科——「煙霧病」的「診斷和治療」

魏社鵬版醫學百科——“煙霧病”的“診斷和治療”

“煙霧病”是一種獨特的、慢性進展性的“腦血管疾病”。其特點是“圍繞腦底動脈環的動脈”的“雙側狹窄或閉塞”,以及明顯的“動脈間側枝循環形成”。

魏社鵬版醫學百科——“煙霧病”的“診斷和治療”

典型的 煙霧病神經影像

●病因和發病率

迄今為止,“煙霧病的病因”並不知曉。

“日本和亞洲人群”的“高發病率”以及大約10%的患者存在的“家族發病傾向”,強烈提示“煙霧病”的“遺傳學病因”。累計的證據顯示,“東亞人群”的“17q25.3染色體”上的“RNF213基因”是“煙霧病”重要的“敏感因子”。

●定義

具有“煙霧病血管造影表現”但沒有“已知危險因素”的患者被診斷為“煙霧病”;

而那些具有“公認的某一種相關條件”(例如NF1、顱腦放療、唐氏綜合症和鐮狀細胞病)的“患者”則被診斷為“煙霧病綜合徵”。

●臨床表現

在“煙霧病”兒童中,“缺血性腦血管事件”,包括“TIA”或“梗死”,比“出血事件”更常見;而在成人,“出血性卒中”則更常見。

●診斷檢查

“腦CT和/或MRI”在探測“煙霧病患者”的“梗死和出血”非常有用。“MRA、CTA”或“傳統的腦血管造影”是探查“頸內動脈遠端”和“圍繞腦底動脈環的動脈”有無“狹窄或閉塞疾病”的“基礎手段”。

“經顱多普勒超聲”提供了一種無創傷的、評估“顱內血流動力學”和“大動脈有無狹窄”的“技術”。“灌注CT和氙增強CT”,“灌注加權MRI”,“PET”和“採用乙酰唑胺激發的SPECT”都是評估靜止期“腦灌注和血流儲備”的“有用方法”。

●臨床病理

“煙霧病標誌性的病理”如下:

•“頸內動脈遠端”和“腦底動脈環大血管”的“同軸心性的狹窄或閉塞”。

•從“腦底動脈環”發出的“煙霧病”血管,以及“過度生長和擴張的小動脈”共同組成了“側枝循環網絡”。

●診斷依據

“煙霧病”的“診斷依據”是影響“遠端頸內動脈和Willis環近端血管”的“雙側狹窄”的“特徵性的血管影像”,以及顯著的“基底側枝循環血管網”的出現。

併發“急性卒中”的兒童和成人“煙霧病患者”的“症狀治療”包括“降低升高的顱內壓”,“改善腦血流”和“控制癲癇發作”。“出血性卒中”患者,“腦室外引流”和或“血腫清除”通常是需要的。

在住院期間的術前階段,下列“管理事項”值得關注,尤其是“兒童患者”。

•減少“哭鬧”和“過度換氣”

•控制疼痛

•避免“低血壓”,“低血容量”,“高熱”和“低碳酸血癥”

“症狀性煙霧病患者”的“卒中的二級預防”在很大程度上集中在“外科血運重建技術”。

魏社鵬版醫學百科——“煙霧病”的“診斷和治療”

顱內外動脈搭橋

關於“抗血小板製劑的益處”的“證據”很有限,並且是“模稜兩可的”。因為存在“出血的風險”和“難以維持治療劑量水平”,“口服抗凝藥物”很少被用於“兒童缺血型煙霧病”患者。在“成人患者”中,“出血”是“煙霧病”主要的症狀,“抗凝”通常不是“適應症”。

•“無症狀或有缺血癥狀”的“兒童和成人煙霧病患者”或“煙霧病綜合徵”患者,我們建議給予長期的“阿司匹林治療”而不是“不治療”(Grade 2C)。這種建議同樣也適用於已經接受了“外科血運重建”的患者。

•“煙霧病”或“煙霧病綜合徵”患者具有如下“適應症”時,建議給以“外科血運重建技術”(Grade 2C):

①“兒童和成人煙霧病”患者,出現了“腦缺血癥狀”的,包括“TIA”,“認知功能下降”或“缺血性卒中”。

②“無症狀兒童”,經過“腦血流研究檢查”,發現存在“局部的腦血流降低”或“不充分的腦灌注儲備”。

•沒有“令人信服的證據”來支持一種“血運重建手術”比另一種“更加有效”。但是,“間接的血運重建技術”通常更傾向於用於“兒童患者”。

•對於“兒童和成人”的“煙霧病”或“煙霧病綜合徵”,我們不建議使用“長期抗凝治療”(Grade 1C)。

●預後

“煙霧病的自然史”傾向於“進行性發展”。“未治療的患者”,由於反覆的“缺血性卒中或出血”,常常出現“認知功能和神經功能下降”。

來自魏社鵬的註解:此文告訴我們,現有的證據表明,沒有哪一種血運重建技術一定比另外一種更好,所以顳肌貼敷術治療還是有用武之地的,


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