魏社鵬版醫學百科——“煙霧病”的“診斷和治療”
“煙霧病”是一種獨特的、慢性進展性的“腦血管疾病”。其特點是“圍繞腦底動脈環的動脈”的“雙側狹窄或閉塞”，以及明顯的“動脈間側枝循環形成”。
典型的 煙霧病神經影像
●病因和發病率
迄今為止，“煙霧病的病因”並不知曉。
“日本和亞洲人群”的“高發病率”以及大約10%的患者存在的“家族發病傾向”，強烈提示“煙霧病”的“遺傳學病因”。累計的證據顯示，“東亞人群”的“17q25.3染色體”上的“RNF213基因”是“煙霧病”重要的“敏感因子”。
●定義
具有“煙霧病血管造影表現”但沒有“已知危險因素”的患者被診斷為“煙霧病”；
而那些具有“公認的某一種相關條件”（例如NF1、顱腦放療、唐氏綜合症和鐮狀細胞病）的“患者”則被診斷為“煙霧病綜合徵”。
●臨床表現
在“煙霧病”兒童中，“缺血性腦血管事件”，包括“TIA”或“梗死”，比“出血事件”更常見；而在成人，“出血性卒中”則更常見。
●診斷檢查
“腦CT和/或MRI”在探測“煙霧病患者”的“梗死和出血”非常有用。“MRA、CTA”或“傳統的腦血管造影”是探查“頸內動脈遠端”和“圍繞腦底動脈環的動脈”有無“狹窄或閉塞疾病”的“基礎手段”。
“經顱多普勒超聲”提供了一種無創傷的、評估“顱內血流動力學”和“大動脈有無狹窄”的“技術”。“灌注CT和氙增強CT”，“灌注加權MRI”，“PET”和“採用乙酰唑胺激發的SPECT”都是評估靜止期“腦灌注和血流儲備”的“有用方法”。
●臨床病理
“煙霧病標誌性的病理”如下：
•“頸內動脈遠端”和“腦底動脈環大血管”的“同軸心性的狹窄或閉塞”。
•從“腦底動脈環”發出的“煙霧病”血管，以及“過度生長和擴張的小動脈”共同組成了“側枝循環網絡”。
●診斷依據
“煙霧病”的“診斷依據”是影響“遠端頸內動脈和Willis環近端血管”的“雙側狹窄”的“特徵性的血管影像”，以及顯著的“基底側枝循環血管網”的出現。
併發“急性卒中”的兒童和成人“煙霧病患者”的“症狀治療”包括“降低升高的顱內壓”，“改善腦血流”和“控制癲癇發作”。“出血性卒中”患者，“腦室外引流”和或“血腫清除”通常是需要的。
在住院期間的術前階段，下列“管理事項”值得關注，尤其是“兒童患者”。
•減少“哭鬧”和“過度換氣”
•控制疼痛
•避免“低血壓”，“低血容量”，“高熱”和“低碳酸血癥”
“症狀性煙霧病患者”的“卒中的二級預防”在很大程度上集中在“外科血運重建技術”。
顱內外動脈搭橋
關於“抗血小板製劑的益處”的“證據”很有限，並且是“模稜兩可的”。因為存在“出血的風險”和“難以維持治療劑量水平”，“口服抗凝藥物”很少被用於“兒童缺血型煙霧病”患者。在“成人患者”中，“出血”是“煙霧病”主要的症狀，“抗凝”通常不是“適應症”。
•“無症狀或有缺血癥狀”的“兒童和成人煙霧病患者”或“煙霧病綜合徵”患者，我們建議給予長期的“阿司匹林治療”而不是“不治療”(Grade 2C)。這種建議同樣也適用於已經接受了“外科血運重建”的患者。
•“煙霧病”或“煙霧病綜合徵”患者具有如下“適應症”時，建議給以“外科血運重建技術”(Grade 2C)：
①“兒童和成人煙霧病”患者，出現了“腦缺血癥狀”的，包括“TIA”，“認知功能下降”或“缺血性卒中”。
②“無症狀兒童”，經過“腦血流研究檢查”，發現存在“局部的腦血流降低”或“不充分的腦灌注儲備”。
•沒有“令人信服的證據”來支持一種“血運重建手術”比另一種“更加有效”。但是，“間接的血運重建技術”通常更傾向於用於“兒童患者”。
•對於“兒童和成人”的“煙霧病”或“煙霧病綜合徵”，我們不建議使用“長期抗凝治療”(Grade 1C)。
●預後
“煙霧病的自然史”傾向於“進行性發展”。“未治療的患者”，由於反覆的“缺血性卒中或出血”，常常出現“認知功能和神經功能下降”。
來自魏社鵬的註解：此文告訴我們，現有的證據表明，沒有哪一種血運重建技術一定比另外一種更好，所以顳肌貼敷術治療還是有用武之地的，
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