疾病新知:毛囊性白癜風

2012 年,英國學者 Gan EY 報告了一例以毛囊受累為主的白癜風病例,並首次提出了「毛囊性白癜風」的概念,近期作者又在 JAAD 上報告了 8 例毛囊性白癜風病例,證實了「毛囊性白癜風」這一獨特新亞型的存在,現介紹如下:

該病例系列研究共納入了 8 例男性患者,平均年齡 48 歲。所有患者均報告在皮膚色素脫失前身體顯著變白,有些患者出現白髮。

體檢結果顯示白癜風典型的泛發性色素脫失性損害,有明顯白髮,不僅出現在白癜風區域,還出現在臨床外觀正常的皮膚(見圖 1-3)。

疾病新知:毛囊性白癜風

圖 1 一例 13 歲男童患者:(A)睫毛完全變白而眼瞼色素正常;(B)身體某些區域體毛完全變白,周圍繞以色素減退暈,頭髮進行性變白

疾病新知:毛囊性白癜風

圖 2 一例 50 歲男性患者:(A)境界清楚的色素脫失斑伴毛髮變白,與周圍外觀正常的皮膚和體毛形成了鮮明的對比;(B)頭頂、雙顳境界清楚的片狀白髮,基底頭皮色素正常

疾病新知:毛囊性白癜風

圖 3 一例 17 歲男性患者:(A)脛前體毛變白伴皮膚進行性色素脫失或色素正常;(B)頭髮的進行性變白

對白髮和白癜風皮損進行環鑽活檢,組織病理學顯示毛囊漏斗部區域毛囊周圍散在浸潤,Melan A 染色顯示錶皮基底層和毛囊中黑素細胞及其前體消失(見圖 4)。


疾病新知:毛囊性白癜風

圖 4(A)活檢標本中炎症輕微,毛囊漏斗部毛囊周圍單個核細胞苔蘚樣浸潤,有些淋巴細胞呈撒胡椒粉樣分佈在基底層,有基底細胞空泡化和棘層水腫(HE 染色,200×);(B)表皮基底層和毛囊無黑素細胞,毛囊漏斗部毛囊周圍炎性浸潤(Melan 染色,200×)

Gan EY 醫生對一組患者病史和臨床特徵的分析支持了存在毛囊白癜風這一獨特亞型,毛囊白癜風表現為顯著的毛髮變白,但不侷限於色素脫失的部位,原因是該亞型更傾向於累及毛囊黑素細胞,毛囊黑素細胞儲備通常在毛囊間黑素細胞受累之前已被破壞。

傳統認為白癜風皮損處毛髮變白提示毛囊黑素細胞已受累及,常預示著治療困難,但在出現毛髮變白而無皮膚色素脫失時,也應向患者解釋白癜風的可能並及時採取適當的干預。


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