本文专家：
中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授
来自肇庆的黄先生今年59岁，不久前，黄先生两条腿开始肿胀疼痛，还出现与胰腺癌相的症状，这令家人担忧不已，赶紧带着黄先生到医院就诊。通过详细问诊和一系列检查，医生判断黄伯所患并非胰腺癌，而是与肿瘤症状相似的IgG4相关性疾病，两者虽然症状相似，治疗却大相径庭。
黄先生在在当地医院做了双下肢及腹部超声检查后，检查结果提示“双下肢静脉血栓形成，胰尾实性占位病变，性质待定”，当地医生怀疑是“癌中之王”胰腺癌，建议黄先生马上手术治疗。
中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授接诊后，认为还不能下定论。黄先生除了双下肢肿痛以外，双下颌看上去也较正常人肿大很多，经仔细询问得知，黄先生双下颌肿大已经有两年病史了，但体重近期并未有明显变化。
一系列的血清学和影像学检查结果发现，黄先生CEA及CA199等肿瘤标志物均未见明显异常。
而且，患者病程短，一般情况良好，未有上腹痛、明显体重下降、食量减少等报警症状。王凌云教授分析后认为，这应该是一个累及全身多个器官和系统的疾病，很可能就是IgG4相关性疾病，因此胰腺癌手术暂缓进行。
在进行了相关的血清免疫学及其他部位的影像学检查后，黄先生符合IgG4相关性疾病的两项诊断标准：血清IgG4异常升高、多个器官受累或发现有肿物。经过颌下腺的穿刺活检术，黄先生最终被确诊为IgG4相关性病变，而这种病不需要手术治疗。王凌云教授团队为黄先生制定了详细的治疗及随访计划。给予激素治疗后，双下肢肿痛症状消失，目前已顺利出院，平时只需定期复查、按时遵医嘱服药即可。
IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫相关性疾病，发病罕见，主要发病年龄集中在50-70岁，多发于男性患者，典型的临床表现为多器官肿大、血清IgG4异常升高，典型的病理组织学特点为席纹状纤维化、IgG4(+)浆细胞增多、闭塞性静脉炎。一般给予激素治疗即可，往往不需要手术治疗。
而恶性肿瘤是一种消耗性疾病，呈慢性进展病程，往往伴有明显消瘦的症状，且血清学肿瘤标志物检查常提示异常，组织病理学检查也提示恶性肿瘤可能。IgG4相关性疾病临床上病程相较恶性肿瘤短，常表现为多器官的弥漫性肿大伴相应的器官功能障碍，但少见消瘦等消耗性症状，血清肿瘤标志物检查也提示无明显异常。
“临床上许多IgG4相关性疾病患者容易被误诊为患有胰腺癌、眶上或腮腺恶性肿瘤等，继而接受了手术。”王凌云教授提醒，广大患者尤其是老年男性，如果发现多发器官肿大，切莫病急乱投医，需要进一步诊断是否患有免疫性疾病，再进行针对性治疗。(中山大学孙逸仙纪念医院张阳、刘昕晨)
閱讀更多 健康時報客戶端 的文章
