對於心臟粘液瘤繼發急性缺血性卒中的患者應該如何診斷和治療？
一起學習一下Neurology雜誌（影響因子 8.689）的臨床病例吧~病史及檢查
49歲男性，無相關病史，因突發性右側無力及失語症被送至急診室。卒中量表NIHSS的初始評分為20分，包括失語症、構音障礙、右肢麻痺、注視偏左，右側偏盲。初始頭顱CT提示左側基底神經節和左半球深白質密度減低並伴有急性缺血（圖A）。頭頸部CT血管造影顯示充盈缺損，累及左側頸總動脈和大腦中動脈（MCA）/大腦前動脈（ACA）段，並通過側支血流與遠端MCA和ACA血管重建（圖B）。CT灌注提示梗死灶周圍有明顯缺血半暗帶。
圖 該患者發病後的影像學表現
該患者被認為可進行靜脈注射組織纖溶酶原激活劑（tPA）治療，並於已知發病前的1小時41分鐘後開始輸注。隨後，立刻被帶到介入放射科進行血管造影和機械血栓切除術。血管造影證實左大腦中動脈M1段完全閉塞（圖C）。採用抽吸法進行機械血栓切除術，需要3次再灌注，導致腦腦梗死溶栓等級系統（TICI）為3級（圖D）。一個大的，膠狀的，白色的栓子被移除，外觀與典型動脈血栓不像（圖E），因此送往病理檢查。
血栓切除術後患者的神經學檢查明顯改善。由於患者頸部有支架碎片（BB fragments），所以無法進行腦部MRI檢查。次日行無對比劑的頭顱CT檢查，提示梗死灶累及左基底節及鄰近白質，並伴有左側硬膜高度衰減，可能是對比染色和點狀出血的結合（圖F）。胸超聲心動圖提示左心房內存在7.7×3.0 cm活動的巨大腫塊，突入左心室，附著於房間隔上阻塞二尖瓣（圖G）。射血分數為55%
從神經學角度考慮，建議進行手術切除左房腫塊，且在手術過程抗凝是安全的。雖然患者在最近的血栓切除術中有出血風險，影像學上也存在出血點證據，但醫生認為其益處大於復發栓塞和額外卒中的風險。患者術後1周進行了抗凝並將取左心房的腫塊取出。
切除標本的病理檢查：35g，6.7×4.8×3.0cm，紅棕色的左心房腫塊，有出血，粘液狀、切面不均勻（圖H）。鏡檢與心臟粘液瘤一致（圖I）。在病理評估中發現，術中取出的栓塞標本與低度黏液樣腫瘤一致（圖J）。比較粘液瘤與腦內栓子時，兩標本組織學相似，從而提供了左心房粘液瘤腦內栓子起源的證據。雖然粘液瘤表面的血腫或房顫後形成的血塊也可導致卒中，但腦內栓子的大體和組織學分析證明本例患者並非如此。
術後第3天，患者出現房顫，心室率加快，隨後用胺碘酮後變為竇性心律。術後第6天出院，每日服用阿司匹林81mg，瑞舒伐他汀10mg用於卒中二級預防，並服用胺碘酮控制心律。出院一週後進行隨訪，患者有輕度構音障礙，右上肢肌力為4+/5，右下肢肌力為5/5，改良Rankin評分為2分。
討論
心臟粘液瘤是一種罕見但重要的心臟栓塞性卒中。心臟原發性腫瘤很少見，屍檢時發病率為0.0017%-0.19%，以心房黏液瘤最常見，佔原發性心臟腫瘤的80%，心臟粘液瘤最常見於20-60歲，但可發生在任何年齡段，發病率女性是男性的2倍多。大多數心臟粘液瘤（75%）起源於左心房，右心房、雙側心房、心臟瓣膜中的發現率較低，心室僅3%-4%。組織學上，黏液瘤由巢狀、索狀或複雜結構中的星狀、梭形或多邊形細胞組成，常位於富含酸性粘多糖的基質中。
粘液瘤的特徵包括流動性、大小、位置、可能引起栓塞的類型。粘液瘤的稠度決定了它的流動性，絨毛延伸易碎容易導致栓塞。在30%-50%的粘液瘤患者中，超過50%的栓子會進入中樞神經系統和視網膜動脈。心臟粘液瘤導致的缺血性卒中發病率<1%。出血性卒中不常見，與腦動脈瘤的形成有關。粘液瘤栓塞導致栓子滲入血管壁導致血管壁變弱。
一項關於該病特徵的研究表示，心臟粘液瘤繼發卒中最常見於年輕人，以女性居多。最常見的神經症狀是輕度偏癱（104例患者中發生51例，佔49%）、失語症（104例患者中發生29例，佔27.9%）和意識改變（104例患者中發生24例，佔23.1%）。心臟黏液瘤的檢查常在卒中診斷後進行。心臟粘液瘤最常見於左心房（112例粘液瘤中含105例，佔93.8%）。延遲切除手術會增加心臟粘液瘤的風險。
目前尚未有相關明確指南，對於心臟黏液瘤栓塞後急性卒中的治療也存在爭議，但已報道20例左右應用tPA溶栓的病例，而應用血栓切除術的病例報道更少。使用tPA的結局好壞參半，大多數患者都有改善，也有些患者的症狀沒有好轉，甚至有患者發生顱內出血。若栓子主要是腫瘤而不是血栓形成物質構成的話，可能會降低tPA的療效。
機械血栓切除術的病例也顯示出不同的結果，從TICI評分為0-3，大多數患者成功再通，TICI評分為2b和3.6，關於醫療器械的選擇，使用支架回收裝置或抽吸血栓切除裝置或都使用，則需要考慮栓子的位置和稠度以及神經介入醫師的經驗和偏好。
心臟粘液瘤的診斷採用超聲心動圖。治療方法為手術切除粘液瘤，可通過腫瘤組織學檢查確診。考慮到心臟粘液瘤有可能會導致栓塞、轉移並導致腫瘤性動脈瘤的形成，可使患者殘疾或死亡，所以手術應在安全的前提下儘快進行。手術切除預後良好，手術死亡率為0%-3%。手術併發症包括心律失常，有時需要起搏。手術切除後腫瘤復發的風險為2%-5%。尚無數據確定從卒中開始到抗凝或手術切除治療的最安全的時間區間。
由於該病很罕見，而且卒中發病前通常不知道病因，因此很難建立相關指南。但是，本文報告的病例和文獻報道提示治療心臟粘液瘤的急性缺血性卒中，採用溶栓和血管內治療是安全有效的。
醫脈通編譯自：Tamara B, et al.Pearls & Oy-sters: IV and mechanical thrombolysis for ischemic stroke secondary to cardiac myxoma. Neurology 2019;93:975-977. doi:10.1212/WNL.0000000000008549.
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