眾所周知，乾燥綜合徵以口乾、眼乾為特點，實際上它的腺體外表現可能是首發且致命的，同樣不容忽視。
以低鉀血癥為首發表現的乾燥綜合徵
患者，男，31歲。因「乏力，伴肢體活動障礙1天」入院。
患者1天前夜間突覺四肢乏力，活動受限，症狀呈進行性加重，伴呼吸困難，無感覺異常，無意識障礙，無四肢抽搐，無心悸，無噁心嘔吐，無腹瀉等不適，否認外傷史，自訴既往無類似病史。
入院查體：
體溫37.6°C，脈搏65次/分，呼吸22次/分，血壓119/63mmHg。
雙肺呼吸音清，右下肺可聞及少許溼性囉音。心律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。四肢肌力2級，病理徵陰性，雙下肢無水腫。
診療經過：
急診就診期間，患者突發意識不清，呼之不應，口唇發紺，心電圖提示異搏心律，隨之出現心臟驟停，立即予以心肺復甦術。
3分鐘後，患者恢復自主心律，心電圖提示竇性自主心律。
入重症監護室後，患者出現呼吸困難，口唇發紺，呼吸球囊輔助呼吸下氧飽和度88%左右，予氣管插管輔助通氣質量。
追問患者病史，否認口腔、眼部乾燥，否認頭頸部放射治療史，否認利尿劑、糖皮質激素等藥物使用史。
輔助檢查：
血氣分析：pH 7.227，二氧化碳分壓27mmHg，標準碳酸氫根13.2mmol/L，標準鹼剩餘15.3mmol/L；
急診電解質：鈉146.4mmol/L，鉀1.85mmol/L，氯121.8mmol/L；
尿常規：尿pH 7.5，尿紅細胞15~20/HP，尿白細胞4~8/HP；
自身抗體：抗核抗體陽性（1：320稀釋），抗SSA抗體陽性，抗Ro-52抗體陽性，抗SSB抗體弱陽性，類風溼因子35IU/ml；
血常規：紅細胞132g/L，白細胞10.34×109/L，血小板221×109/L；
生化：肌酐74.6µmmol/L，尿素氮4.22mmol/L，谷丙轉氨酶12U/L，穀草轉氨酶14U/L，白蛋白38.4g/L，球蛋白24.5g/L，血糖9.4mmol/L；
甲狀腺功能正常，乙肝表面抗原、丙肝病毒抗體、人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體陰性。
泌尿系B超：雙腎結石，腎上腺區未見異常包塊回聲；雙側腮腺B超：實質回聲欠均；
雙眼Schirmer試驗：左3mm，右5mm；
唇腺活檢：（下唇）小涎腺組織伴間質內多灶淋巴、漿細胞浸潤（淋巴細胞＞50個/mm2），見下圖。
診斷：
患者抗Ro/SSA抗體陽性，唇腺活檢淋巴細胞灶≥1個/mm2，雙眼Schirmer試驗≤5mm/5min。
根據2016年原發性乾燥綜合徵ACR/EULAR分類標準，評分7分，排除抗膽鹼能藥物服用史、頭頸部放射治療史、活動性丙肝、艾滋病、結節病、澱粉樣變、Ig G4相關疾病等，無其他結締組織病症狀，符合原發性乾燥綜合徵診斷。
因此，考慮患者為原發性乾燥綜合徵，繼發I型腎小管酸中毒、低鉀血癥、心臟驟停。
予以潑尼松30mg/d治療原發病，枸櫞酸+枸櫞酸鉀、碳酸氫鈉糾酸補鉀，患者四肢無力逐漸好轉，呼吸困難、心律失常未再發。
5天后血氣、電解質恢復正常，10天后出院。
隨訪至今，潑尼松規律減量，現潑尼松10mg/d聯合羥氯喹維持治療。
為了避免漏診，我們需要注意什麼？
乾燥綜合徵（SS）是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主，還能累及多器官、多系統的慢性炎症性自身免疫病。
關於SS的病因，至今不清，大多數學者都認為這是一個多種病因相互作用的結果，比如感染、遺傳、內分泌、環境等。該病可以分為原發性和繼發性，後者常繼發於類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化等。
SS的發病率僅次於類風溼性關節炎，居風溼性疾病第2位，但由於該病是一種系統性疾病，除了口、眼乾燥外，還可以出現多部位、多器官損害，臨床表現複雜多樣，漏、誤診率相當高。
有學者檢索了乾燥綜合徵的相關文獻，總結出乾燥綜合徵誤診的三大原因，我們可以從中吸取教訓，避免漏、誤診。
■ 經驗不足，缺乏對本病的認識
由於風溼免疫科是內科學中起步比較晚、發展比較落後的學科，幾乎所有的縣級醫院和部分三甲醫院還沒有設立風溼免疫專科，甚至沒有風溼免疫專科醫師，而大多數非專科醫師對SS的認識不足，如果既往接觸病例不多或從未接觸過，則發生誤診的可能性比較大。
比如，SS以紫癜為主要表現就診，就有可能被誤診為過敏性紫癜；如以四肢無力就診，加上檢查血鉀低，則可能被誤診為低鉀性週期性麻痺。
因此，我們要認識到，SS是可以累及全身多個臟器，造成多個系統、器官損害，從而出現多種臨床表現的。
■ 問診和體格檢查不細緻
SS大多起病隱匿，患者很難說出明確的起病時間，而且大部分患者也不會重視口、眼乾的症狀，尤其是SS多為中老年女性，部分患者還合併糖尿病。如果就診時，醫師問診不細緻，就可能會認為口、眼乾與更年期或糖尿病有關。
另外，雖然SS的臨床表現多樣化，但患者通常是因為某一單個系統症狀就診相應科室，大多數醫師會圍繞患者就診時主訴的過程、疾病轉變等進行。
如果忽視了對患者系統的詢問和體檢，疏漏口乾、眼乾、猖獗齲齒、反覆腮腺腫大等情況，侷限於某些孤立的症狀性診斷或是實驗室診斷，也會造成誤診。
■ 未選擇特異性檢查項目，或醫院缺乏特異性檢查設備
SS患者的口、眼乾症狀個體差異比較大，加上少數患者並無自覺的口、眼乾症狀，就診時可能會導致醫師沒有選擇唇腺活檢、唾液腺超聲等特異性比較高的相關檢查，從而造成漏診。
當然，也不排除患者因有創或費用等問題拒絕檢查的可能，尤其是無症狀患者更容易拒絕。
其次，我國獨立的風溼免疫科太少，很多醫院缺乏特異性檢查設備，未常規開展診斷SS的相關檢查，導致部分醫師即使想為患者選擇特異性檢查項目也無能為力，這時我們可以
建議患者轉診。<code> 參考文獻：
[1]孫忱,,鄢巨振.以致死性低鉀血癥為首發表現的乾燥綜合徵1例並文獻複習[J].健康研究,2019,40(1):113-115.
[2]姚血明,侯雷,曾蘋,等.乾燥綜合徵誤診原因分析[J].風溼病與關節炎,2020,9(1):28-30.
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