第10期金陵心力衰竭精品課程——右心功能不全

心力衰竭是當前心血管學科面臨的最嚴峻的挑戰之一，約20%的心衰患者在確診後1年內死亡，5年生存率小於50%，死亡率高於多種癌症。因此必須重視心力衰竭的防治和管理，相關的醫護人員，需要提高對於心衰的認識，學習國內外相關指南，提高心衰的診斷和規範化治療水平。

2019年11月29日，國家心血管病中心專家委員會心力衰竭專業委員會主任委員黃峻教授，國家心血管病中心專家委員會心力衰竭專業委員會常務委員/江蘇省醫師協會心力衰竭專業委員會主任委員李殿富教授，國家心血管病中心專家委員會心力衰竭專業委員會委員/江蘇省醫師協會心力衰竭專業委員會副主任委員周蕾教授，來到蘇州大學附屬第一醫院，參加第10期“金陵心力衰竭精品課程”的授課及查房。參加本次授課的還有蘇州大學附屬第一醫院心內科主任蔣廷波教授和蘇州大學附屬第一醫院心內科副主任/江蘇省醫師協會心力衰竭專業委員會委員李勳教授等等。

“金陵心力衰竭精品課程”是我國著名心血管病專家、心力衰竭領域學術帶頭人黃峻教授倡導，江蘇省人民醫院李殿富教授發起的，由江蘇省醫師協會心力衰竭專業委員會、國家心力衰竭醫聯體江蘇省中心主辦。每期將輪流邀請國內外心力衰竭領域的著名專家前來查房、講座和病例點評。參加學習的學員主要為國內各級醫院從事心血管疾病診治的科主任或臨床骨幹醫生。

第10期精品課程由蘇州大學附屬第一醫院李勳教授承辦。蘇州大學附屬第一醫院始創於1883年，是衛生部首批三級甲等醫院，省衛健委直屬省級重點醫院，蘇南地區醫療指導中心，連續六年在中國地級城市醫院100強排行榜中雄踞榜首。其心血管內科為省臨床重點專科，衛生部心律失常介入診療培訓基地，是蘇南地區最大的心血管病診療中心。

本期課程的主題是“右心功能不全”，內容包括3個學術講座、1個病例疑難病例討論及2個臨床查房。

臨床醫生一般更多地關注左心功能，對於右心功能的關注和認識相對不足，如何評估和治療右心功能不全，存在很多難點和疑點。

首先是江蘇省人民醫院周蕾教授的講座，題目是《右心功能不全的診斷和評估》。

周蕾教授從右心衰的病因開始講起，右心衰的病因主要有以下7種情況：

1.壓力負荷過重；2.容量負荷過重；3.右室缺血及梗死；4.心肌本身病變包括右室心肌病和致心律失常右室心肌病；5.流入受限如三尖瓣狹窄和上腔靜脈狹窄；6.複雜性先天缺陷；7.心包疾病如縮窄性心包炎。

右心衰竭的病理生理機制及右心衰的臨床表現為低灌注和低血壓、心腎綜合徵、消化系統受累、營養不良和惡病質。

右心功能衰竭的體徵包括頸靜脈壓升高，頸靜脈怒張，肝頸靜脈反流徵陽性，心尖部抬舉樣搏動，P2延遲，增強和奔馬律，胸骨左下緣三尖瓣反流全收縮期雜音，肝臟腫大壓痛，骶部或外周凹陷性水腫。

診斷右心功能衰竭至少符合以下兩點：

1.右心衰的症狀和體徵；2.右心結構、功能異常的客觀證據或右室舒張末壓升高。

周蕾教授重點講述了右心衰的診斷技術，包括心電圖、生物標誌物、超聲心動圖、心臟磁共振、胸片和或胸部CT、放射性核素顯像和右心導管術及心室造影。超聲心動圖對右心衰的診斷非常重要，且便捷無創。超聲心動圖可以評價右心室的結構、室壁厚度及腔室大小、內徑、面積和容積、評估右心室收縮功能（包括右室心肌活動指數、右室整體收縮功能和縱向收縮功能），同時可評估右室舒張功能及肺動脈壓力。

周蕾教授指出：

右心衰可單獨存在，但常與左心衰竭共存，診斷需要依據症狀、體徵和相關輔助檢查。心臟磁共振是評估右心功能和結構的金標準，右心導管是評估肺動脈壓力和右室舒張壓的金標準，但臨床上最應用最廣泛的是超聲心動圖。

周蕾教授

江蘇省人民醫院心臟科劉燕榮醫生做了《澱粉樣心肌病變的診治進展》的報告。

報告從一個表現為“右心功能不全”（為多漿膜腔積液及下肢水腫）的患者講起。該患者心超提示室間隔和左室後壁增厚，但心電圖提示低電壓，這種心電圖和心超的反常現象，需要考慮一種臨床少見的疾病——心肌澱粉樣病變。

心肌澱粉樣病變診斷的“金標準”是心肌心內膜活檢，還需結合心臟磁共振，心臟外組織如舌肌/腹壁脂肪/直腸等活檢。如果心肌心內膜活檢提示剛果紅染色陽性，則可以確診為心肌澱粉樣病變。

一旦診斷明確，確定分型更為重要，最常見的心肌澱粉樣病變分為三種：

1.輕鏈型心肌澱粉樣病變（AL型）；2.老年性野生型轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性（ATTRwt型）；3. 家族性突變型轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性（ATTRm型）。

其中AL型心肌澱粉樣病變的患者需要查免疫固定電泳，血尿輕鏈，必要時做骨髓穿刺檢查，確診為AL型心肌澱粉樣病變需要血液科化療，如排除AL型心肌澱粉樣病變，需要考慮ATTR型心肌澱粉樣病變。99Tcm-PYP核素顯像可以區分ATTR型和AL型澱粉樣心肌病變，AL型的心臟攝取少見及攝取量低，同時可以鑑別其他原因的心肌肥厚如肥厚性心肌病。99Tcm-PYP核素顯像心肌攝取2或3分者，診斷ATTR型的敏感性大於99%，輕-中度攝取的特異性在82-86%。

有了治療ATTR型心肌澱粉樣病變的孤兒藥物Tafamidis後，99Tcm-PYP核素顯像顯得尤為重要，99Tcm-PYP核素顯像在心肌澱粉樣變患者的診斷，分型，預後評估及療效監測中有重要價值，甚至在一定程度上可以代替活檢。確定為ATTR型心肌澱粉樣病變後結合患者家族史和基因監測，最終診斷為老年性野生型轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性（ATTRwt型）或家族性突變型轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性（ATTRm型）。

劉燕榮醫生

蔡薇主任從我國心力衰竭診斷與治療指南的演變開始，著重講授了“2018年中國心力衰竭診斷及治療指南解讀”。2018版中國指南是綜合結合國內有代表性臨床循證醫學證據，主要參考2016年ESC和2017年AHA指南，強調綜合管理，以預防為主的理念和心衰的規範隨訪，是一部具有中國特色，中國證據的指南。在診斷方面採用心衰新的分類和診斷標準，增加了射血分數處於40%-49%臨界範圍的心衰（HFmrEF）的分類。

急性心衰的床邊分型非常重要，分為乾暖型、溼暖型、乾冷型及溼冷型四種類型，根據床邊評估使用利尿劑，血管擴張劑或正性肌力藥物。

在心衰藥物治療方面，血管緊張受體腦啡肽酶抑制劑列為I類推薦，推薦以沙庫巴曲纈沙坦代替ACEI/ARB,以進一步減少心衰的發病率及死亡率。同時強調了急性心衰的非藥物治療，包括IABP、機械通氣、血液淨化、體外膜式人工肺氧合器（ECMO）及心心臟再同步化起搏（CRT）和外科手術。其中CRT植入指徵的QRS波寬度由原來的>=120ms更新到>=130ms，強調左束支圖形，左室多部位起搏，常規CRT無效者，增加希氏束起搏。強調了心衰常見合併症的處理原則。急性心衰控制後，加強心衰的綜合管理，降低心衰患者的死亡率及再次住院率，改善預後。

蔡薇主任

在病例分享環節，由蘇州大學附屬第一醫院心內科張方芳主任分享了一個年輕患者的心衰病例：

男性，31歲，因“胸悶氣促伴下肢水腫3天”入院，既往有高血壓病史3年。入院查體，患者體型肥胖，體重指數（BMI）32.6, 血壓(BP)173/132mmHg,心率(HR)112次/分，律齊，可聞及奔馬律，雙肺可聞及溼性囉音，雙下肢水腫。NT-proBNP 4620ng/L,血肌酐輕度升高，心超提示室間隔及左室後壁輕度增厚，為12mm，全心擴大，射血分數（EF）27%。通過早期積極利尿，擴張血管降壓處理後患者症狀緩解，並積極調整“金三角”藥物劑量，規範隨訪，患者1年後心臟大小及射血分數均恢復正常。

對患者的診斷及治療方案，周蕾教授分析：

患者有胸悶氣促及下肢水腫等心衰的症狀，結合體檢和心超，NT-proBNP升高，考慮心力衰竭診斷成立，結合患者肥胖及高血壓，考慮該患者存在代謝綜合徵，心超提示室間隔增厚，考慮高血壓性心臟病，高血壓急症，急性左心衰竭診斷成立，不符合擴張型心肌病的診斷。治療上早期以控制血壓及心率，降低容量負荷為主，病情穩定後血壓應長期控制在130/80mmHg以下，靜息心率控制在55-60次/分。

黃峻教授分析：

同意周蕾教授的診斷和分析，強度治療此類心衰病例，治療上需掌握節奏，高血壓對該患者來說既是病因又是誘因，必須積極降低血壓。患者肺部有囉音及下肢水腫，血壓高，床邊評估為“溼暖型”，應該使用利尿劑+血管擴張劑為主，因患者心率快，所以最好不要使用會增快心率的擴血管藥物如硝酸甘油，可以考慮使用烏拉地爾或心活素等擴血管藥物，血管緊張素轉換酶抑制劑可早期使用，劑量適當可以大，第一步的血壓目標為150-160/90-100mmHg，後期血壓長期控制在130/80mmHg以下。但倍他受體阻滯劑在急性期使用需謹慎，可以使用不影響心功能的減慢竇性心律的藥物-----伊伐佈雷定，心衰急性期症狀控制後再逐漸加用倍他受體阻滯劑。

因該患者符合預後指標良好的如下特點：

1. 病程短；2.治療效果好；3. NT-proBNP下降明顯；4. 患者依從性好；5.規範隨訪和治療。所以治療1年後，療效顯著，心衰症狀得到控制，心臟結構大小及射血分數均已恢復正常。

張方芳主任

在查房環節，首先由蘇州大學附屬第一醫院心內科宣勤考醫生介紹兩位住院患者的病情，然後現場查房，最後討論對病情的診斷及進一步的治療方案。

第一例，19歲女學生，因“發熱10天，胸悶5天”於11月29日入院，患者10天前出現高熱，體溫最高40.0℃，伴畏寒，5天后出現胸悶不適，步行10米左右出現，夜間平臥時加重，查血常規提示白細胞及CRP增高，肌鈣蛋白T：602pg/ml，NT-proBNP 7286pg/ml，心超提示室間隔及左室後壁增厚12mm,整體應變絕對值降低。查體：血壓 120/93mmHg，心率90次/分，律齊，雙下肺少許溼性囉音，雙下肢無水腫。

周蕾教授分析：

該患者以發熱起病，隨後出現胸悶氣促等心衰表現，首先考慮心肌炎。但考慮到患者年輕女性，血沉及CRP明顯升高，建議查風溼免疫相關指標進一步排查風溼免疫系統性疾病導致心肌受損的可能性，並建議心臟磁共振檢查，進一步明確心臟損傷的性質，明確是心肌水腫為主亦或是心肌纖維化為主，對後續的治療有很好的參考價值。

黃峻教授分析：

同意周蕾教授的診斷意見，建議患者出院後繼續口服“金三角”即血管緊張素轉換酶抑制劑，倍他受體阻滯劑及醛固酮受體拮抗劑，至少2年。涉及到她以後懷孕生育的問題，因血管緊張素轉換酶抑制劑和醛固酮受體拮抗劑會影響胎兒的生長髮育，後續是否繼續服藥，要根據患者心臟功能恢復的情況再決定。

第二例，男性，68歲，體力勞動者，重度肥胖患者，BMI:42.52，因“反覆胸悶氣促10余天”於11月24日入院，10余天前患者出現爬2層樓時出現胸悶氣促，伴心悸出汗及雙下肢水腫，並出現夜間陣發性呼吸困難，坐起後好轉。查體：血壓168/96mmHg, 心率98次/分，律不齊，房顫律，雙下肺少許溼性囉音，雙下肢輕度水腫。有高血壓病史20多年，未規律服藥，血壓控制不佳。輔助檢查：肌鈣蛋白T：16.72pg/ml，NT-proBNP 2198pg/ml，心超提示左房內徑52mm，左室舒張末期內徑59mm，室間隔及左室後壁增厚12mm，左室射血分數43%。冠脈造影排除冠狀動脈狹窄。

李殿富教授分析：

該患者長期高血壓控制不佳，重度肥胖，嚴重睡眠呼吸暫停綜合徵，心超提示高血壓性心臟改變，冠脈造影已排除冠心病，故該患者診斷首先考慮高血壓性心臟改變。目前患者存在三個問題：1. 重度肥胖導致的嚴重睡眠呼吸暫停綜合徵，需要多導睡眠呼吸監測及夜間家用呼吸機正壓通氣治療；2. 房顫心率的控制問題，該患者心率持續在100-120次/分，心率快，可以適當加大倍他受體阻滯的劑量；3. 房顫是否需要轉復竇性心律問題，考慮到患者房顫時間不長，且此次心衰加重可能跟房顫的發作有關，建議在抗凝後3周，心功能改善後可考慮房顫的射頻消融治療。

黃峻教授分析：

同意李殿富教授的診斷意見，患者左室射血分數在43%，從最新的分類上來說應該是屬於左室射血分數中間值的心力衰竭（HFmrEF）。但我們要搞清楚的是無論是左室射血分數保留心力衰竭（HFpEF）或左室射血分數中間值的心力衰竭（HFmrEF），可以左房增大和/或室間隔增厚，一般不會左心室增大。但該患者左室已經增大，且心房顫動時心超測定的左室射血分數不是太準確，所以他從本質上來說屬於射血分數下降的心力衰竭（HFrEF），治療參照射血分數下降的心力衰竭，同樣是使用“金三角”到目標劑量或最大耐受劑量。

通過將指南、技術、專家經驗與觀點和臨床病例之間進行充分結合，心力衰竭領域高水平專家與臨床醫生之間進行學習、討論與交流，“金陵心力衰竭精品課程”將持續為我國心力衰竭領域的人才培養、臨床實戰能力的提高做出貢獻。

學術總顧問黃峻教授簡介：

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