肺隔離症
肺隔離症（pulmonaryseguestration PS）為一種較常見的先天性肺發育畸形之一，由異常體循環動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反覆發作的侷限性感染，不相通時則不會出現任何呼吸道症狀，又稱為支氣管肺隔離症。臨床特點為存在異常動脈供血。多見於青少年，年齡在 10-40 歲，男性多於女性。
病因
Pryce 牽引說：胚胎期，在原腸及肺芽周圍，有許多內臟毛細血管與背主動脈相連，當肺組織發生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。某種原因使血管殘留時 ，成為主動脈的異常分枝動脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常的動脈供血。
血管發育不全說：肺動脈分枝發育不全，與體循環之間殘留有交通枝，出生後，由於體循環的壓力高，形成肺內囊腫性改變。
病例分型
根據與正常肺有無共同髒層胸膜覆蓋分為葉內型和葉外型：
葉內型——隔離肺組織與正常肺葉為同一髒層胸膜所包裹，多位於後基底段，尤其是左下肺葉後基底段（約 60%），常伴反覆的感染。
葉外型——隔離的肺組織位於髒層胸膜外，有自己獨立的胸膜包繞，典型者位於肺的下葉區，以左下肺為最常見，可位於縱膈、膈下、心包或肺內。葉外型肺隔離症可伴有膈肌發育異常如膈膨升、膈疝、隔離肺，胃腸道瘻，骨骼系統和心臟發育異常，不易併發感染。
供血動脈：葉內型以降主動脈為多；葉外型以腹主動脈上段為多，偶見冠狀動脈、胸廓內動脈、腹腔動脈、胃左動脈、膈動脈、肋間動脈等。
引流靜脈：葉內型大多回流至下肺靜脈；葉外型多回流到奇靜脈、半奇靜脈，個別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈，也有報道迴流至胸廓內靜脈者。
臨床表現
呼吸道症狀：多發生於葉內型，大多數患者自幼即有呼吸道的症狀，如咳嗽、咳痰、感染、痰中帶血等。隔離肺內有感染時可有發熱、胸悶、憋氣、以及心悸、氣短。
無症狀：一般是查體時發現，主要發生於葉外型，葉內型病程早期與支氣管不相通時亦無症狀。
心血管症狀：常見於新生兒。一般多無症狀，多在常規 X 線檢查時發現一小部分葉外型肺隔離症。隔離肺內發生嚴重感染時可有咳血和便血。
CT 表現
肺隔離症的 CT 表現取決於其內是否含氣，當隔離的肺組織與鄰近的肺組織相通氣或發生感染後，多呈囊性改變，尤以多發囊性改變為常見，囊壁較薄，內部密度均勻，無強化，感染後囊腔內有液平，囊壁模糊、增厚。當隔離的肺組織未與支氣管和鄰近的肺通氣時，表現為一個密度基本均勻的軟組織密度塊，以下葉肺的後部，尤以左下肺後部為最還發部位，增強後明顯均勻強化。另有部分病灶呈囊實性，實性成分內部出現多個或單個囊變區，囊性部分可為液性密度，也可為含氣腔，實行部分可強化。少數病灶表現為單純片狀或條索狀影或僅表現為肺血管影增多。
隔離肺組織多數邊緣較清楚，反覆感染及修復、合併肺不張時邊緣顯示呈條索狀、與正常肺組織分界不清。處於感染期時，周圍可呈斑片狀滲出改變，局部肺氣腫表現，壓迫周圍的支氣管可引起阻塞性改變。
CASE 1
左下肺葉內型肺隔離症
CASE 2
左下肺葉內型肺隔離症
鑑別診斷
先天性支氣管源性囊腫——多呈單囊性，而肺隔離症呈單房性者相對少見；支氣管源性囊腫無異常供血強化血管，而肺隔離症可見明顯供血動脈及引流靜脈。
膈疝——示通過膈肌的薄弱或缺損處向胸腔內疝入的胃腸道，表現可與肺隔離症相似，但氣體襯托出胃腸道粘膜及鋇餐檢查可資兩者區別。
節細胞神經瘤——其與肺隔離症相似，好發於肺下葉後部，但節細胞神經瘤常合併脊柱畸形，無異常供血動脈和引流靜脈可資鑑別。
肺膿腫——肺隔離症合併感染和膿腫相似，不易鑑別；一般肺膿腫周圍有較重的炎性改變，而且抗炎治療效果明顯；膿腫增強呈環狀強化，無明顯起源於主動脈的供血動脈及引流靜脈。
囊狀支氣管擴張——多呈大小不等的多發囊狀影，咳血癥狀明顯；HRCT 可見囊腔與肺支氣管相通，患肺體積可縮小。
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