抗疫英雄張定宇現任武漢市金銀潭醫院(市傳染病醫院)黨委副書記、院長,因在抗擊新冠肺炎中表現突出,目前擬任省衛生健康委員會黨組成員、副主任。
你可知道張定宇是一位身患絕症的"漸凍症"患者,該病與癌症、艾滋病、白血病和類風溼一起,被世界衛生組織列為全球五大絕症,患者從發病到死亡平均存活3—5年,目前仍沒有特效的治療方法。正如 張定宇在抗擊新冠肺炎曾經說過,他必須跑得更快,才能跑贏時間;他必須跑得更快,才能從病毒手裡搶回更多病人,在抗擊疫情的過程中,他吃住都在醫院,即便是妻子感染新冠肺炎,仍堅守奮戰在抗疫第一線,好希望張院長能好好歇一歇,您太累了。
什麼是漸凍症?
學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化症(英文簡稱A.L.S.)它是一種漸進性的神經退行性疾病,影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞,造成運動神經元死亡,令大腦無法控制肌肉運動;同時,肌肉因缺乏運動而萎縮,逐漸變得無力以至癱瘓,說話、吞嚥和呼吸功能隨之減退,最後病人完全失去行動能力,呼吸衰竭而死亡。
形象來說就是,在清醒的狀態下,看著自己被"凍"住,不能動,不能說話,不能吞嚥,直到不能呼吸。被人們熟知的當代最著名的理論物理學家、科學巨匠霍金就是位"漸凍人"。
流行病學
它屬於罕見病,全球發病率為5~6/10 萬,多發生在40歲以後。按照此比率,中國估計約有8萬患者。也有專家根據國外發布的資料估算,中國約有20萬患者。
病因
該病的致病原因尚未明確,初步發現由遺傳因素、中毒因素、病毒和免疫因素等多重原因造成。
臨床表現
早期症狀不明顯而被忽視,疾病進展也很緩慢,一般患者就診時常常已經出現明顯的肌肉萎縮、無力併產生功能障礙。
發病主要有三個方式
第一種是最多見的,60%~70%的患者是先從手的小肌肉萎縮開始的,病人通常是一些精細的小動作不靈活,如用鑰匙開門、給輪胎打氣時拔氣門芯等。
第二種是從下肢開始,走路腿有點絆,容易摔跟頭等逐漸向上發展。
還有一小部分,直接就是從球部功能異常開始,言語不清楚、喝水發嗆等,病人可能以為是急性喉炎。
這三種方式中,以上肢發病多見,下肢其次,球部相對較少,但都將逐漸發展至全身肌肉受累。
如何診斷
目前診斷還沒有金標準。需要做肌電圖的證實存在廣泛性神經源性損害,並需要結合臨床及其他可能的致病原因以後,做出綜合判斷。
目前無有效的治療方法,以對症治療為主,治療的目的改善患者的生活質量,延長生存期,除使用延緩病情發展的藥物外,對患者應給予包括營養管理、呼吸支持、心理治療等在內的綜合治療,需要終生治療。
預後
確診後大多數患者病程為3年~5年,約10%的患者可超過10年,5%的病人存活超過20年。
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