不想錯過界哥的推送？
戳上方藍字“
醫學界呼吸頻道”關注我們並點擊右上角“···”菜單，選擇“設為星標”
肺隔離症屬罕見疾病，常常被臨床醫生忽略！
文 | 海南醫學院第一附屬醫院 李達仕
來源 | 醫學界呼吸頻道
一
肺隔離症，是什麼？
肺隔離症是一種先天性支氣管發育異常的疾病，表現為一部分無正常功能肺組織與正常肺主體分隔，隔離肺組織由體循環的大動脈分支供血，發生率佔肺部先天畸形的0.15%-6.4%，佔肺切除術的1.1%-1.8%[1]。文獻報道男性肺隔離症患者發病率高於女性[2]。
結合相關文獻，筆者將肺隔離症臨床特徵總結為以下4點：
無任何臨床症狀表現：
多體檢行胸片檢查時發現肺部陰影，葉外型多為如此表現，部分葉內型患者與支氣管不相通時也可表現無臨床症狀（啥為葉內型、啥為葉外型，動動手指查查吧）；
呼吸系統症狀：
這是因為葉內型肺隔離症與周圍正常肺組織的支氣管相互聯通，可表現為咳嗽、咳痰等，繼發感染時可出現發熱，咳膿痰，如血管被浸潤腐蝕則可出現痰中帶血或者大咯血，肺部反覆出現感染通常是由於病變部位分泌物引流不暢所致；
心血管系統症狀：
主要表現為心力衰竭，是由隔離肺組織的異常血管血流直接回流至左心，導致心臟負荷過重而誘發心衰。
發病部位的特點：
Wei等在對有病變部位描述的2037例肺隔離症患者進行總結時發現，左下肺病變佔71.53% ，右下肺佔25.77% ，其餘肺葉不足3%[2]。
二
日常工作中如何“揪出”它？
肺隔離症的診斷關鍵在於發現異常滋養動脈進入隔離肺組織，目前文獻報道肺隔離症的異常血供來源眾多，常見的有胸腹主動脈（如圖1-4）、冠狀動脈、腎動脈與肋間動脈等，亦有報道來自於動脈瘤動脈[6]。
圖1 腫塊邊緣多發迂曲血管影，滋養動脈
來源腹主動脈
圖2 縱隔窗表現
圖3 腫塊邊緣見供血動脈來源於胸主動脈
圖4 隔離肺組織由腹主動脈與胸主動脈共同供血
以往對肺隔離症術前診斷金標準是數字減影血管造影術（Digital subtraction angiogra-phy，DSA)，其被認為是診斷肺隔離症的金標準，但由於血管造影術屬有創性檢查，風險大、花費高，目前正逐漸被近年飛速發展的敏感性和特異性更優的其他非侵入性檢查所取代。
胸部X線片是肺隔離症影像學診斷的基本篩查方法。
它可以是這樣的↓↓↓
圖5 左下肺野可見團塊狀密度增高影
也可以基本啥都沒有↓↓↓
圖6兩肺紋理增多，左下肺見少許條索影，兩肺門增濃
臨床上常用胸片對肺內有無佔位性病變進行初篩，但因其不能顯示異常滋養動脈血管，無法對疾病進行定性診斷，常與肺部其他病變相混淆，臨床診斷價值有限。
胸部CT掃描檢查無痛苦、創傷小，是目前臨床上常用的診斷手段。由於低分辨率平掃不能顯示異常血管，難以與其他相關疾病鑑別，導致誤診率高，因此，臨床上如懷疑肺隔離症，應予以行胸部增強CT+CTA，以準確發現異常滋養血管。
它可以長成這樣↓↓↓
圖7 左下肺內側基底段團狀密度增高影，內可見不規則含氣空腔及氣液平
也可以僅僅長成這樣↓↓↓
圖8 雙肺下葉見少量絮狀、磨玻璃樣稍，高密度影，邊緣模糊
纖支鏡檢查鏡下均以非特異性炎症改變為主（如圖9-10），病理示淋巴細胞、中性粒細胞等炎性細胞侵潤（圖11）。對於肺隔離症的診斷或鑑別診斷所起作用較小。
圖9 右主支氣管管腔黃白色分泌物，粘膜表面稍充血腫脹
圖10 左下葉支氣管內前基底段纖支鏡下表現
圖11 肺泡間淋巴細胞及中性粒細胞侵潤
三
一不小心“有了”，該不該處理掉？
肺隔離症的治療以外科手術切除為主。對於無症狀患者是否應予以手術處理目前存在一定爭議。
1981年就有學者建議只有當肺隔離症患者出現反覆感染或是心力衰竭時才手術治療[3] 。此推薦得到其他學者的支持，認為無臨床表現的患者應保守治療[4]。
亦有報道認為部分肺隔離症可出現自發性退化[5]，因此無需予以積極手術治療。但多數學者認為即使是無症狀患者，為避免併發症的發生，一旦確診應予以預防性切除[6-8]，國內文獻亦認為肺隔離症一經診斷應及時予以手術處理[9]。
筆者亦認為肺隔離症患者應儘快予以手術治療，理由如下:
肺隔離症有惡變為肺癌或其它惡性腫瘤的可能性；
術前如不易與肺部佔位性病變等疾病相鑑別時，手術不但可切除病灶，同時能明確診斷；
如患者反覆出現肺部感染，若延誤治療則可引起病灶粘連較重，此時再予以手術分離難度加大，難以完整徹底切除病灶，加大出血可能性；
位於縱膈處的病變可壓迫食管、上腔靜脈、氣管等，出現吞嚥困難、靜脈迴流障礙及呼吸困難等臨床表現，甚至威脅患者生命安全；
肺隔離症患者可反覆出現肺部感染，而抗感染治療效果通常欠佳,難以控制，可出現大咯血，同時異常滋養動脈內可形成動脈瘤，如突發破裂，可導致大出血；
肺隔離症患者可存在較大的左向右分流，引起血流動力學、血液氧合異常，隨著年齡增長，可出現心力衰竭。據上述緣由，肺隔離症一經確診，應選擇合適時機予以行手術切除。
四
為什麼時常被誤診？
肺隔離症屬罕見疾病，很多臨床醫生易忽略該病。張志剛
[10]等回顧性分析中國知網及萬方醫學數據庫2005年1月至2013年12月間刊登關於肺隔離症的文獻77篇，其中關於誤診率有41篇。41篇文獻中肺隔離症病例總數為689例，誤診數為399例，誤診率高達57.91%。誤診時間最短14d，最長40年。其中誤診率最高的是肺囊腫（23.16%），其他依次為支氣管擴張佔22.73%、肺癌佔22.08%、肺膿腫佔6.93%、肺炎佔6.28%。
本文根據相關文獻報道將誤診原因總結如下：
■ 臨床症狀不典型：
多表現為反覆發作的咳嗽、咳痰、發熱、咯血等感染症狀，經積極抗炎處理後可緩解，但易復發，因此較難與肺癌、肺炎、肺膿腫、支氣管擴張症等疾病鑑別，甚至部分患者早期無任何症狀，於體檢時才發現；
■ 缺乏特異性影像學特點：
胸部X線及胸部CT平掃等常規影像學檢查難以發現異常血管，極易與其它肺部疾病混淆，尤其基層醫院影像學檢査條件有限的情況下誤診率則更高；
■ 纖支鏡檢查無陽性發現：
因為病灶通常被包裹於肺實質，常位於左肺下葉基底段或是後基底段，纖支鏡不能進入隔離肺的組織，難以發現陽性表現；
■ 併發症掩蓋了原發病：
部分患者以大咯血、自發性血胸、支氣管胸膜瘻或氣胸等急性併發症就診，其病情嚴重程度已超過肺隔離症本身，導致遮蓋了原始病變。
■ 臨床醫師對本病不重視或認識不足:
臨床醫生對病因、症狀、體徵以及發病機制等缺乏全面深入的認識，加之一些醫生診斷思路的侷限性，僅靠局部症狀及體徵便做出診斷，導致誤診。
本科普文以期改變臨床醫生對肺隔離症的認識，提高診斷率，減少誤診誤治。
參考文獻：
[1]Rajagopal A, Mintz E, Ascioti A. Bronchopulmonary sequestration in a middle aged adult[J]. Chest, 2014, 145(3 Suppl): 26A-26A
[2]Wei Y,Li F.Pulmonary sequestration:a retrospective analysis of 2625 cases in China.Eur J Cardiothorac Surg,2011,40:e39-e42
[3]Begin P,Lamarre A, Blanchette G. La sequestration pulmonaire.Union Med.Canada1985;114:301-307
[4]Clements BS,Warner JO.Pulmonary sequestration and related congenital bronchonulm-onary malformations: nomenclature and classification based on anatomical and emb-ryologic considerations. Thorax 1987:42:401-408
[5]Marine LM, Valdes FE, Mertens RM, et al. Endovascular treatment of symptomatic pulmonary sequestration[J]. Ann Vasc Surg, 2011, 25: 11-15
[6]Gonzalez D,Garcia J,Fieira E, et al. Video-assisted thoracoscopic lobectomy in the treatment of intralobar pulmonary sequestration[ J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2011, 12(1): 77-79
[7]Gezer S,Tatepe I,Sirmali M,Findik G,Turut H,Kaya S,Karaoglanoglu N,Cetin G:Pulmonary sequestration:a single-institutional series composed of 27 cases.J Thorac Cardiovasc 2007,133:955-959
[8]Pinkerton HJ,Oldham KT: Lung;in Oldham KT,Colombani PM, Foglia RP.Skinner MA (eds):Principles and Pracice of Pediatric Surgery.Philadelphia,Lippincott Williams& Wilkins,2005,pp.951-982
[9]嶽世昌,周綏福,張旭.21例肺隔離症的外科治療.中國胸心外科臨床雜誌,2007,14(1):65-66
[10]張志剛,何權瀛.肺隔離症誤診分析[J].中國呼吸與危重監護雜誌,2016,15(04):394-397
▼點個好看再走唄~
閱讀更多 醫學界呼吸頻道 的文章
