认识帕金森病,是杞人忧天?还是乐天安命?

了解帕金森病(Parkinson's Disease,PD)

认识帕金森病,是杞人忧天?还是乐天安命?

  • 流行病学

自1817年,英国医生詹姆斯·帕金森博士首次描述该病以来,已经过了200多个年头,在1997年,欧洲帕金森病联合会将每年的4月11日定为"世界帕金森病日",而这一天正是詹姆斯·帕金森博士的生日。

随着人口老年化的加剧,PD发病率有逐年增多的趋势,并逐渐成为了仅次于阿尔茨海默病的第二大神经系统变性疾病,也成为了中老年人最常见的运动障碍性疾病。PD主要发生于65岁以上的老年人,并且随着年龄的增加发病率逐年增高,据统计,≧55岁人群发病率为1%,≧65岁发病率为1.67%,而在75-84岁的人群中,发病率达2.7%,≧85岁人群发病率高达4%。全国目前约有221万PD患者,造成经济损失170亿元。


  • 临床表现

PD患者起病通常是单侧或者一个肢体开始,表现为不自主的抖动、强直感、不灵活,数年后累及另一肢体,病情进展十分缓慢,症状逐渐加剧。其主要的运动症状表现为震颤、肌强直和运动迟缓。

  1. 震颤:发生率很高,但不是所有,70%-80%的患者有震颤,震颤频率约为4-6次/秒,主要是在静止状态出现,做随意活动时消失,我们称为静止性震颤,情绪紧张、激动时加重,睡眠时完全停止。震颤多为一侧上肢开始,逐渐扩展到同侧下肢和对侧,我们称为倒"N"形发展,很少以下肢开始,而下颌、口唇、舌、头部的震颤一般在晚期才累及。
  2. 强直:几乎所有患者都有强直,在作关节的被动运动时,可以感觉明显的阻力,增高的肌张力始终保持一致,称为"铅管样强直"。
  3. 运动缓慢:由于肌肉的强直,加上姿势、平衡感的下降常引起动作的缓慢。临床上让患者写字,因手臂和手指肌肉的强直,写字十分慢,而且越写越小,称为"写字过小症"。患者行走时多起步困难,但一旦迈步后即以小步伐向前急冲,越走越快,无法立即停止或者转弯,称为"慌张步态"。肌肉张力高,运动较少,表情肌的运动减少,称为"面具脸"。由于四肢、躯干、颈部肌肉强直,患者常呈现头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲的形态。
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PD患者头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲的形态

此外还有许多患者以非运动症状首发,这是经常容易被忽略的。包括消化系统的症状如:顽固性的便秘,腹胀、恶心等;还有体温调节的异常,表现为出汗过多;感觉异常如嗅觉减退、肌肉酸痛等;神经精神症状包括焦虑、抑郁、情绪低落等,这也是很多患者早期被怀疑抑郁症的原因。


  • 诊断、治疗及预后

对于PD的诊断非常复杂,它有太多的帕金森综合症和叠加综合症需要排查。对于大众来说,如果出现了上述3种症状中的两种或以上,需要高度怀疑PD的可能,要去神经内科专科就诊,经过一系列复杂的入排标准,来最终给出合理建议。

对于原发性帕金森病的诊断绝非易事,Jankovic等(2000,2001)分析长期随访的帕金森患者,发现首次入组的临床错误诊断率居然高达24%,同时在"帕金森病"患者尸检中发现原发性帕金森病约有10%的诊断错误,可见原发性帕金森病非一般的复杂性。告诉大家这个目的是,

不论最终确诊或者是排除,都应该坚持长期的随访。


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定期医院门诊随访

治疗方面,在左旋多巴及其复方制剂应用以前,PD患者的平均存活9年左右,而随着越来越多的药物问世,目前PD患者的预后大为改观,甚至几乎达到了正常人的寿命

。在这里无法提供具体的用药方案,因为PD的特殊性,无法根治,只能针对症状进行治疗,根据每一个患者症状的特点,结合患者的个人情况及需求进行个体化治疗。需要鼓励每一位患者,尽可能多的进行体力活动,继续工作,培养兴趣爱好,好的业余活动及劳动可以防止抑郁及记忆力减退的早期出现,坚持随访,切记不能为了缓解症状自行加大药物剂量,这样可能导致后期药物疗效的下降,同时使药物的副作用提前出现,进一步加大治疗的难度。


附:特发性震颤(essential tremor,ET)

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很多朋友有"手抖"的症状,我感觉科普一下特发性震颤(ET)比较重要。能减轻大家一定的焦虑,同时也有一些需要注意的地方。

特发性震颤(ET)是一种非常常见的疾病,普通人群的发病率1.7%,而随着年龄的增长发病率会增加,大于40岁的人群发病率达5.5%,大于60岁的人群发病率达10.2%,而且有明显的家族性发病倾向。

特发性震颤病因不明,且以震颤为主要症状,他的震颤与PD表现不同,以姿势性震颤、运动性震颤为主,静止性震颤少见(有关于震颤的内容可以浏览我上一篇文章你的手抖属于哪一种?“世界帕金森病日”——迟来的科普。),特发性震颤主要累及手、上肢和头部,其他部位不常见。

饮酒能缓解大部分特发性震颤患者的震颤症状,具有特征性,所以饮酒试验也是重要的辅助诊断手段。就和每个人的酒量有大有小一样,能缓解震颤所需要的酒精含量,对于每个人也有差异。一般来说饮至头昏(不能醉酒)时,震颤的改善有一定意义。当然如果只喝少量的酒就能改善,也是有意义的。

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患者(1)为特发性震颤患者画圆,无法完成画图。右图为患者饮酒试验后,症状明显改善。

对于特发性震颤的治疗来说,虽然酒精能缓解症状,但是持续时间仅2-4小时,且长期饮酒会带来其他严重的并发症,并不推荐用饮酒作为治疗手段。对于大多数症状较轻、不影响日常生活的患者,可以定期随访,暂不需要用药,而对于症状严重的患者首选普萘洛尔(心得安)、扑米酮治疗。局部的震颤可以用肉毒毒素治疗,对于药物反应较差,症状很重的患者,经过评估还可以做脑深部电刺激(DBS)缓解震颤。


是杞人忧天?还是乐天安命?

单纯的特发性震颤患者预后普遍较好,在看完PD和ET的相关内容后,我希望朋友们一拍脑门,"我放心了,我不是帕金森病"。但是作为医生总是被人说是杞人忧天,根据近年的病例对照研究显示,特发性震颤患者未来发展成为帕金森病的风险明显增加,较普通人高达3-13倍的风险。而震颤患者发展成为痴呆的可能性几乎是正常人的2倍。怎么办呢?难道只能听天由命?

对于PD来说,虽说其病因仍不明确,但目前的研究仍能发现很多易发展成PD的危险因素,有些是不可调控的,比如基因、年龄、性别等,而对于一些可控因素,我们可以多加控制,而非坐以待毙。

  1. 环境因素:农药暴露(包括百草枯、鱼藤酮等)会增加PD发病风险,工业环境中金属铁与PD发病率呈正相关。
  2. 生活方式:摄入大量的牛奶和乳制品会增加PD的发生风险,且在男性中这一影响更为显著,进一步研究表明牛奶、奶酪会增加PD风险,而酸奶、黄油与PD的风险无明显相关性。PD的发生风险还与饮酒相关,尤其是酒精含量高的烈酒。
  3. 创伤:创伤性的脑外伤会导致PD的风险增加。
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摄入大量的牛奶和乳制品会增加PD的发生风险

除了避免上述的危险因素,我们还需要了解一些PD的保护性因素

  • 体育锻炼降低PD的风险是比较明确的,尤其是中高强度的体育锻炼。
  • 吸烟也可以降低PD的发生风险,可能与烟草中的尼古丁相关(但不鼓励吸烟)。
  • 摄入咖啡因和茶与降低PD的发生 风险呈线性相关,剂量-反应关系的研究证实每天摄入3杯咖啡对PD的保护强度达到最大。
  • 对于饮酒来说,烈酒会增加PD的发病风险,而红酒、低剂量的啤酒可以降低PD的发生风险。
  • 关于脂肪摄入与 PD发病风险的关系,研究证实脂肪中多不饱和脂肪酸可降低PD风险。
  • 对于一些药物来说,他汀类的药物、多巴胺类药物、维生素B6可以降低PD的发生风险。

综上,对于高危人群,比如有PD家族史,或者震颤疾病的朋友,尽量避免接触环境中有害因素,减少乳制品的摄入、避免饮用高度酒尤其是酗酒,避免颅脑外伤,同时增加体育锻炼,适量咖啡因和茶的摄入,以及适量的饮用啤酒和红酒。#新作者扶植计划 第二期##头条健康科普##关注帕金森病#

从现在做起,无需惧怕,做到定期随诊,同时早发现早治疗。我命由我不由天,赞成的朋友点个关注吧。

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参考文献及书籍:

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10.《新编神经疾病学》


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