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病例資料
患者為男嬰，主因出生25天時面部、上頸部和腹部出現皮膚病變急性發作入院治療。
出生史：39周足月經陰道自然分娩，其餘正常。其母親26歲，孕3產2。既往無重大疾病史或家族史。此次整個妊娠過程正常，並完成所有產前檢查。
入院時，患兒母親主訴皮損是患兒第一次暴露在陽光下35分鐘的3天后出現。體格檢查：患兒清醒、活躍，皮膚有多處病灶，呈現不同大小的侷限性斑塊、紅斑，呈現中間萎縮邊緣突起的環形（圖1）。病變處無瘙癢和遷移，未累及身體周圍區域。
（圖1 患兒耳後、面部以及頸部皮損）
除此之外，患兒其他情況良好，無發熱，純母乳餵養，發育良好。入院時基線實驗室檢查，包括全血計數、基本代謝、肝臟和尿液分析均未見明顯異常。心電圖檢查未見任何傳導異常。
為確定診斷，對患兒和其母親進行抗核抗體(ANA)和抗Ro/抗la檢測。結果顯示，該患兒抗-Ro/抗-LA和ANA呈高滴度陽性。其母親抗-Ro/抗-La檢測結果為陽性，但臨床表現沒有任何自身免疫性疾病的跡象或症狀。
皮膚科醫生會診後建議局部應用曲安奈德緩解皮膚損傷。開始治療後，患兒皮損有所改善，並在第三天出院，計劃去心臟病科門診進行更進一步檢查。
討論分析
新生兒紅斑狼瘡（NEL）是一種罕見的、發生在新生兒或小嬰兒的暫時性皮膚紅斑狼瘡。主要是由於母親體內的自身抗體通過胎盤進入胎兒，在胎兒體內引起自身免疫反應所致。
NLE最常見的表現是皮膚受累，約有40%的患者發生。臨床有多種情況可具有相似的皮膚表現，如不典型多形性紅斑、環狀紅斑、蕁麻疹、體癬、家族性環狀紅斑和萎縮性回狀紅斑，應考慮作為鑑別診斷。可通過發病時間、形態、皮疹的分佈以及相關的症狀和病史進行區分。
本例患兒皮損分佈是典型的NLE，通常為陽光暴露區域受損，且病灶通常在紫外線的照射下惡化。皮損出現的時間可在出生時，但通常發生在出生後4至6周內。
NLE的其他表現還包括心臟異常，如不同程度的傳導阻滯、心肌病或先天性異常。肝膽異常如肝功能衰竭、轉氨酶升高和高膽紅素血癥，約在10%的患者出現。血液學表現如血小板減少和中性粒細胞減少也有報道。
NLE是母體自身抗體經胎盤轉移到胎兒的結果。通常涉及的自身抗體有抗Ro、抗La或抗RNP。在有皮損表現或房室傳導阻滯的嬰兒中，當其母親的抗Ro/抗La抗體陽性時，即可診斷為NLE。本例患兒及其母親的抗體檢結果均呈陽性。
75%NLE患兒母親可能患有自身免疫性疾病，如紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、風溼性關節炎或其他結締組織疾病。但值得注意的是，在某些病例中，如本例患兒母親在診斷時可能沒有相關症狀。
一旦確診為NLE，則應篩查心臟傳導異常，約25%的患兒存在心臟受累。對於一級和二級患者，建議進行心電圖和超聲心動圖檢查。值得注意的是，高達2%的嬰兒在第一個月內可出現房室傳導阻滯。
避免日曬是治療NLE皮膚症狀的主要方法，局部類固醇可加速皮膚症狀的緩解。對NLE患兒的父母提供醫學諮詢非常重要，患兒父母應該意識到後續妊娠也會受到影響，據報道，約有20%的後續妊娠會受到NLE的影響。
參考資料：
1.Vega V, Duque M, Don-Pedro D, et al. (July 11, 2020) A Neonate With Annular Cutaneous Lesions. Cureus 12(7): e9138.doi:10.7759/cureus.9138
2.羅璇,王華.新生兒紅斑狼瘡研究進展.中國皮膚性病學雜誌.2019.(06):717-720.
