【接上文】
手术方式应根据病变部位确定，其基本原则与胆管癌手术一致，即除了切除病变原发部位外，还应当行区域性淋巴结清扫。如病变位于肝内，局限于肝段、叶或半肝，应施行相应的肝段、叶或半肝切除术，同时行肝门部淋巴结清扫。如位于肝门部胆管，则应按肝门部胆管癌根治术的原则施行手术。
如位于肝外胆管，应按肝外胆管癌的根治原则施行手术，行根治性胰十二指肠切除术等。如病变累及一侧肝脏及肝外胆管，可行胰十二指肠切除+相应半肝切除术；如果病变弥漫性广泛累及肝内外胆管，可行肝移植+胰十二指肠切除术。目前对于这类手术报道极为有限，病变局限于胆管内且无淋巴结转移者可能预后良好。
腹部B超检查对显示扩张胆管较为敏感，但很难直接观察胆管内肿物，特别是当肿瘤分泌大量黏液时，更影响观察质量。当胆管内合并胆固醇性结石时，B超检查很难将其与软组织进行分辨。CT和MRI检查是诊断IPNB常用的无创检查手段，但少数患者可能无法显示明确的胆管内肿物，而仅可见胆管扩张或狭窄，此时高分辨CT薄层扫描检查是必要的选择。
ERCP检查不仅能显示胆管内的充盈缺损，还能直接观察到部分患者自胆管内分泌出黏液的情况，对诊断有直接帮助。少数患者表现为胆管扩张和可见胆管内黏液分泌，但胆管内占位性病变不明显，此时EUS检查有助于寻找病变部位。胆道镜检查具有直视下观察病变的优势，对明确病变类型和累及范围具有最为直接的指导意义。
四、临床病例
笔者单位2010年3月至2016年10月经病理学诊断明确7例IPNB患者。患者临床表现为反复右季肋区疼痛伴发热、黄疸5例，无痛性进行性黄疸1例，健康体检发现肝内外胆管扩张1例。CT和(或) MRI检查术前明确胆管内单发或多发占位性病变6例，EUS检查示胆总管乳头状占位性病变1例。
7例患者中，6例行根治性手术切除，其中胰十二指肠切除术5例、肝门部胆管癌根治术1例；1例行剖腹探查+胆道镜辅助胆道探查术，未行根治性手术。现将未行根治性手术患者的资料总结如下，以期为同道认识IPNB的自然病程进展提供帮助。
患者男，64岁，主因"间断发热伴黄疸4个月"于2011年4月入院。入院后完善相关检查：TBil 50.7 μmol/L、DBil 29.8 μmol/L、CA19-9 110.0 U/L、CEA正常，MRCP和CT检查示肝门部包块(图1)。患者于2011年4月行剖腹探查。术中触诊发现肿瘤质地柔软，病变范围广泛，为明确病变性质及范围采用术中胆道镜辅助胆道探查。
胆道镜下见胆总管、肝总管，直至肝内4级分支肝管内弥漫性乳头及绒毛状肿物，质地脆，易脱落。活组织病理学检查示：管状腺瘤，临床诊断考虑为IPNB。肿瘤无法根治性切除，关闭腹腔结束手术。术后患者顺利康复出院并拒绝肝移植+胰十二指肠切除术。
五、结语
参考文献【略】
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