淋巴瘤是一種起源於淋巴造血系統的常見惡性腫瘤，根據瘤細胞特徵可分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）。臨床上，前者發病率遠高於後者，是具有很強異質性的一組獨立疾病的總和。今天，我們要介紹兩種比較罕見的難治性非霍奇金淋巴瘤。
第一種：
蕈樣真菌病（mycosis fugoides, MF），又稱蕈樣肉芽腫，是一種冒充皮膚病的皮膚淋巴瘤。它起源於記憶性輔助T淋巴細胞，約佔所有皮膚T細胞淋巴瘤的50%。該病患者通常會經歷紅斑期、浸潤期，最終進入腫瘤期。
在紅斑期，皮疹呈多形性，可為紅斑、丘疹、風團、鱗屑性苔癬樣變等損害，好發於軀幹，癢感明顯，該期短則數月，長至數十年。進入浸潤期後，患者會有明顯的浸潤性斑塊或結節，斑塊可呈環行或不整形,表面光滑或高低不平，淡紅或褐色。然後在浸潤斑塊的基礎上逐漸出現腫瘤，晚期可累及淋巴結和內臟。
第二種：
塞澤裡綜合徵（Sezary syndrome, SS），目前被證實是T淋巴細胞腫瘤性增生的結果，是一類侵襲性較強的皮膚T細胞淋巴瘤。臨床表現為剝脫性、浸潤性紅皮病和廣泛淋巴結腫大，手、腳掌皮膚過度角化和增厚，常出現龜裂，指和趾甲營養不良和脫髮。皮膚奇癢，是其特徵之一。
針對這兩類疾病，目前尚無滿意的治療方案。早期一般採用對症治療，晚期考慮化療。近日，美國FDA批准新藥Poteligeo（mogamulizumab-kpkc）上市，則有效填補了這些病人未被滿足的醫療需求。
Poteligeo是Kyowa Hakko Kirin公司研發的人源化CC趨化因子受體4（CCR4）單克隆抗體。此次獲批用於治療已經接受過至少一次全身性療法的復發或難治性蕈樣真菌病（MF）或塞澤裡綜合徵（SS）成年患者。這也是首款獲批治療SS的藥物。
Kyowa Kirin藥物開發總裁Jeffrey S. Humphrey博士說，“MF和SS是可能導致毀容和令人衰弱的疾病。MAVORIC臨床試驗結果表明Poteligeo與伏立諾他相比，能夠在復發或難治性MF和SS患者中延長無進展生存期（PFS）。”
伏立諾他是現有的治療復發或難治性皮膚T細胞淋巴瘤的化學療法。臨床數據顯示：Poteligeo組的平均PFS為7.6個月，而伏立諾他組的平均PFS為3.1個月（p<0.001）。Poteligeo和伏立諾他的總緩解率分別為28％和5％（p<0.001）。
試驗中Poteligeo最常見的副作用包括皮疹、與輸液相關的反應、疲勞、腹瀉、肌肉骨骼疼痛和上呼吸道感染。
淋巴瘤基因檢測https://www.haoeyou.com/lymphadenoma/
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