病例
患者男，81歲，燒心10個月。患者一到晚上睡覺的時候，胃感覺“燒得慌”，用手去揉肚子能稍微好受一些，有時候會反酸水，有時候會打嗝，打嗝能感覺好受一些。過去有冠心病史。
➤胃鏡檢查：反流性食管炎、賁門潰瘍、慢性淺表性胃炎伴糜爛、食管裂孔疝？十二指腸球部隆起性病變；
➤超聲胃鏡：十二指腸球部隆起，肝臟外壓；
➤胸部CT：肺氣腫，心包積液、食管裂孔疝；
➤上腹B超、心電圖無異常。
患者陸續吃了枸櫞酸莫沙比利片、奧美拉唑腸溶膠囊、刺五加片和胃復春片，未見好轉。
結合患者的症狀、胃鏡、胸部CT等檢查，可明確診斷：食管裂孔疝、反流性食管炎、賁門潰瘍、慢性淺表性胃炎伴糜爛。
食管裂孔疝是指除食管以外的任何腹腔組織結構通過擴大的膈肌食管裂孔進入胸腔形成的疝。該病在全世界的發病率約為10%-15%，腹內壓增高是食管裂孔疝最常見的致病因素，同時其發病率與年齡及肥胖呈正相關。
一、食管裂孔疝的4個分型
根據解剖學特點，食管裂孔疝共分為4型：
圖1 食管裂孔疝的分型
➤I型為滑動型食管裂孔疝，常在平臥時出現站立時消失。其食管長度正常，只是胃食管結合部及部分胃腔隨著擴大的食管裂孔疝進入胸腔。
➤II型為單純型食管裂孔旁疝，即經典食管旁疝。表現為胃的一部分（胃體或胃竇）在食管左前方通過增寬鬆弛的裂孔進入胸腔，而胃食管結合部位置正常。
➤III型為混合型食管裂孔旁疝，即I、II型食管裂孔疝共同存在。
➤IV型為多器官型食管裂孔旁疝，除胃以外還伴有腹腔其他臟器進入胸腔，如大網膜、小腸等。
I型食管裂孔疝最常見，約佔95%，II、III、IV型食管裂孔疝同屬於食管旁疝，約佔5%。
二、食管裂孔疝的原因有哪些？
病因主要有先天性和後天性兩種，以後者多見。
➤食管發育不全；
➤食管裂孔部位結構削弱；
➤長期腹腔壓力增高，如妊娠、慢性咳嗽、習慣性便秘等；
➤手術後裂孔疝；
➤創傷性裂孔疝。
三、食管裂孔疝有怎樣的臨床表現？
食管裂孔疝缺乏特異的臨床表現，患者發病初期多因胃灼燒感、反流或吞嚥困難而就診。滑動型食管裂孔疝症狀與胃食管反流病相似。
當疝入胸腔的胃組織壓迫食管遠端而形成機械性梗阻時出現吞嚥困難症狀，多見於食管旁疝。食管旁疝的進一步發展可出現梗阻、缺血、腸扭轉，巨大的食管旁疝甚至可出現心臟壓迫的危急症狀。
食管旁疝出現的胸痛、上腹痛、餐後飽脹感、噁心、乾嘔等間斷症狀多與局部組織缺血及梗阻相關，滑動型食管裂孔疝由於長期的Cameron 糜爛，會引起上消化道出血，甚至慢性缺鐵性貧血。
四、食管裂孔疝與胃食管反流病：“難兄難弟”
胃食管反流病是指位和（或）十二指腸內容物反流入食管而引起的臨床症狀和組織器官的損害。食管裂孔疝是其常見原因之一，二者有著密切的聯繫。
胃的一部分疝入胸腔後，膈食管裂孔鬆弛，且改變了膈食管裂孔、賁門的位置，抗反流屏障大大削弱。胃液進入食管次數增多，高度增加，停留時間延長，損傷食管及以上部位的黏膜，形成胃食管反流病。
五、食管裂孔疝的診斷方法有哪些？
1.放射影像學診斷
胸部平片：胸部平片可以辨別軟組織密度影並判斷胸腔內有無氣液平的出現，心影后方出現氣液平是食管旁疝的特徵性表現。胸片是篩查食管裂孔疝簡單、常用的方法，為進一步的檢查提供依據，但對輕度食管旁疝，尤其是滑動型食管裂孔疝易造成漏診。
上消化道造影：上消化道造影能夠有效診斷食管裂孔疝並評估疝的大小和可復性，同時還能反映因長期胃食管反流導致的食管蠕動功能障礙及食管狹窄。目前，尚無上消化道造影的標準體位要求，加之吞嚥動作本身對造影檢查的影響，較小食管裂孔疝的確診仍存在一定難度。
CT檢查：當高度懷疑患者為食管裂孔疝發生器官扭轉時，宜首選CT檢查，CT影像上可清晰地顯示疝的位置及疝入胸腔的器官。CT檢查簡便可靠，能夠清晰顯示解剖層次並確定疝囊成分，可作為上消化道造影的補充檢查。
2.內鏡診斷
上消化道內鏡檢查可直視下觀察評估食管、胃及十二指腸的黏膜，能夠明確診斷侵蝕性食管炎和Barrett食管炎，同時可以確定食管裂孔疝的大小及類型。但內鏡對食管裂孔疝的診斷亦存在一定的侷限性，由於檢查時上消化道空氣充盈情況及患者呼吸的作用，甚至炎症對黏膜的長期刺激出現Barrett腸化生均會對診斷產生影響。
3.食道測壓及pH值測定
食管裂孔疝伴有胃食管反流症狀的患者術前評估均應行食管測壓和24 h pH值監測。食管測壓可以採集並反映從嚥到胃部的全部連續壓力數據，明確膈肌腳、食管下括約肌以及呼吸反轉點的位置。
24 h pH值監測能夠反映患者全天內反流時間與反流次數，明確反流與胸痛、咳嗽等相關症狀及體位的關係。pH值監測對於食管裂孔疝患者食管胃酸反流程度的判斷至關重要，進而對手術干預及預後進行評估，但pH值監測不能單獨作為食管裂孔疝的診斷方法。
食管裂孔疝，由於解剖結構已發生改變，目前沒有藥物能糾正食管裂孔疝。內科藥物治療旨在控制症狀，治癒食管炎，改善胃腸動力。滑動型食管裂孔疝一般採用內科保守治療即可，嚴重者需選擇手術治療。
在過去，考慮食管旁疝易出現窒息、絞窄等嚴重併發症的風險，臨床上建議所有食管旁疝均應早期發現、早期手術治療。而最近臨床研究認為對於尚不影響患者生活質量僅伴有輕度噯氣、反酸等症狀的食管旁疝應進行密切觀察，而不是過度的手術治療。
經內科治療無效、合併嚴重併發症、巨大疝引起呼吸循環障礙和不能除外惡變患者應考慮手術治療。
質子泵抑制劑（PPIs）：PPIs是抑制胃酸分泌並治療反流性食管炎、控制胃食管反流症狀最有效的藥物，能夠減輕胃灼熱、胸骨後疼痛等症狀，但對增加食管下括約肌壓力、改善食管蠕動功能並無效果。因此，對症狀嚴重的食管裂孔疝應合用促胃腸動力藥物，提高食管動力，促進胃排空以減少胃內容物反流對食管的刺激。
對無併發症的胃食管反流患者，由於考慮促胃腸動力藥物對心臟、神經系統的潛在副作用，指南並不推薦單一使用該類藥物用於長期治療。
抗組胺藥物H2受體拮抗劑：亦可用於食管裂孔疝治療，但其抑酸效果不及PPIs。
手術指徵：症狀明顯，經內科長期治療無效；有嚴重食管炎，反覆出血等併發症；疝囊較大，反覆長期嵌頓而產生心肺壓迫症狀者；急性嵌頓或絞榨者。
手術目的：修復擴大的食管裂孔，處理疝囊，恢復食管胃角關係，加強食管下括約肌張力和防止反流。
手術方法：主要有修復擴大的食管裂孔、食管賁門固定術、胃固定術加胃底摺疊術、食管賁門角復原術。近年來開展的腹腔鏡下食管裂孔修補術，也有比較好的療效，術後複發率有所下降。
機器人輔助食管裂孔疝修補術效果優於開放手術，與傳統腹腔鏡手術效果相當，並具有更好的安全性和有效性。對巨大食管裂孔疝的修復，機器人手術較腹腔鏡手術創傷小、恢復快，並能提高患者術後生活質量，成為巨大裂孔疝患者微創手術新的選擇。機器人手術在食管裂孔疝修補術的臨床應用尚缺少大樣本的隨機對照研究，但憑藉其巨大的優勢已成為病人新的治療選擇。
4.疝補片的應用
食管裂孔疝的術後復發與修補方式相關，對張力較大或裂孔缺損直徑＞5cm 的患者，目前多主張行無張力疝修補。
5.生活習慣
生活習慣的改善，如減輕體重、少食多餐、避免食用特定食物、頭高腳低位睡眠等，都利於症狀的減輕。
參考文獻
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