地中海貧血的臨床表現是哪些!

地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性肽鏈合成障礙導致的血紅蛋白異常性疾病,常見的有兩種類型,一種是α地貧,一種是β地貧。地貧主要發生在地中海沿岸國家,如意大利、希臘、印度等。在我國,廣東、廣西、海南、四川、重慶等省市發病率較高。


地中海貧血的臨床表現是哪些!


本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊。發育遲滯等,重型多生長髮育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少併發症、改善症狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充。則生化無源。“小兒之勞,得於母胎”。可見‘"童子勞”與父母關係密切。腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長髮育,久則血氣壞敗。出現黃疽、積聚等表現,致成此虛實錯雜之證。


地中海貧血的臨床表現是哪些!


在重型β地中海貧血,骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動的特點。顱骨和長骨的皮質層變薄,骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯,板障小梁有"太陽射線"狀的放射線紋。長骨中可能出現骨質疏鬆區域。錐體和顱骨可能呈顆粒或磨砂玻璃狀表現。指(趾)骨喪失正常形態,而呈矩形甚至於兩面凸出。


地中海貧血的臨床表現是哪些!


地中海貧血主要以預防為主,輕型無症狀可不用治療,重型地中海貧血要進行造血幹細胞移植,若不進行造血幹細胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內,進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。並且造血幹細胞移植也存在相當大的危險性。


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